Lesemi lenfoblastik egi (T-ALL)-01

Pasyan: Zhang XX

Sèks：fi

Laj: 47 ane fin vye granmoun

Nasyonalite: Chinwa

Dyagnostik: Lesemi lenfoblastik egi (T-ALL)

Kontakte nou

Karakteristik klinik:

- Dyagnostik: T-selil lenfoblastik lenfom / lesemi

- Mas 2020: Prezante ak tous paroksistik ak mas mediastinal, konfime lenfom lenfoblastik T-selil pa byopsi pike mas mediastinal.

- Te resevwa 8 sik chimyoterapi ak plis pase 20 sesyon radyoterapi, sa ki lakòz yon rediksyon enpòtan nan mas mediastinal.

- 16 janvye 2021: Doulè devlope nan manm pi ba dwat la.

- Woutin san: WBC 122.29 x 10^9/L, HGB 91 g/L, PLT 51 x 10^9/L

- Mòfoloji mwèl zo: 95.5% lenfoblast primitif.

- Sitometri koule mwèl zo: 91.77% nan selil yo te lenfoblast T-selil frelikè.

- Sekans jenetik: Mitasyon nan NOTCH1, IL7R, ASXL2 jèn yo detekte.

- Resevwa Hyper-CVAD/B rejim, rejim ESHAP imedyatman, tou de inefikas ak lafyèv ki pèsistan.

- 18 fevriye 2021: Admèt nan lopital nou an.

- Prezante ak lafyèv, pwatrin CT te montre nemoni.

- Woutin san: WBC 2.89 x 10^9/L, HGB 57.7 g/L, PLT 14.9 x 10^9/L

- Selil san matirite periferik: 90%

- Mòfoloji mwèl zo: Hypercellular (IV klas), 85% lenfoblast primitif.

- Iminofenotip: 87.27% nan selil yo te malfezan primitif T-selil lenfoblast.

- Analiz kwomozomal: 46,XX [24]; twa lòt kariotip nòmal yo obsève.

- Mitasyon jèn:

1. IL7R T244_I245insARCPL mitasyon pozitif

2. NOTCH1 E1583_Q1584dup mitasyon pozitif

3. ASXL2 Q602R mitasyon pozitif

- Depistaj jèn fizyon lesemi: Negatif

- Rezilta PET/CT: Pa gen fokis timè ipèmetabolik enpòtan nan tout eskèlèt la ak kavite mwèl zo a.

Tretman:

- Te kòmanse chimyoterapi rejim VP, detaye jan sa a: Vincristine (VDS) 3mg yon fwa, Dexamethasone (Dex) 7mg chak 12 èdtan pou 9 jou, ansanm ak tretman anti-enfektye.

- 1ye mas: selil san matirite periferik redwi a 7%.

- 4 Mas: Kolekte lenfosit otològ pou kilti selil T CD7-CAR.

- 8 mas: Te kòmanse rejim VLP konbine avèk tretman Sida benzamin.

- 14 Mas: Resevwa FC chimyoterapi (Fludarabine 0.35g pou 3 jou, Cyclophosphamide 45mg pou 3 jou).

- 17 mas (pre-selil perfusion):

- Imunofenotip rezidyèl mwèl zo: 15.14% selil eksprime CD7 klere, CD3 dim, CD3 cytoplasmic, reseptè selil T restriksyon delta (TCRrd), ekspresyon pasyèl nan CD99, ki endike selil T primitif malfezan.

- 19 Mas: Enfuze selil CD7-CAR T otològ (1 x 10^6/kg).

- Efè segondè ki gen rapò ak CAR-T: Klas 1 CRS (lafyèv), pa gen okenn nerotoksisite.

- 6 avril (Jou 17): Mòfoloji mwèl zo te montre remisyon, sitometri koule pa t 'detekte selil primitif malfezan.