Lesemi lenfoblastik egi (B-ALL)-03

Karakteristik ka:

- Yo te dyagnostike ak lesemi lenfoblastik selil B egi nan fen me 2020.

- Woutin san: WBC 5.14x10^9/L, HGB 101.60g/L, PLT 6x10^9/L.

- Mòfoloji mwèl zo: iposelilè ak 67% lenfosit primitif.

- Sitometri koule: 82.28% nan selil eksprime CD38, HLA-DR, CD19, CD10, CD105, TDT, CD22, cCD79a, pasyèlman eksprime CD9, fèb eksprime CD13.

- Depistaj jèn fizyon negatif; WT1 57.3%; pa gen okenn jèn fizyon ki gen rapò ak PH ki sanble ak TOUT detekte.

- FISH: TP53 mitasyon pozitif.

- Kwomozòm: 63-58, XXY, +Y, +1, +del(1)(q41q42), -2, -3, +6, -7, +8, -9, +10, -12, -13 , +14, +15, -17, +18, -20, +22(cp16)/46, XY[4].

- Resevwa rejim VCDLP pou 2 kou san remisyon.

- Rejim CAM-VL (CTX 2gx2, Arac 200mgx6, 6-MP 100mgx14, VDS 4mgx2, L-ASP 10,000 IUx7) nan dat 22 jiyè 2020, toujou san remisyon.

- Sitometri koule mwèl zo nan dat 25 septanm 2020: 7.35% nan selil eksprime CD81, CD19, CD10, CD38, CD33, fèb eksprime CD20, CD45.

- Analiz mitasyon timè san: mitasyon TP53.

- Kwomozòm: 46, XY[20].

- Te kòmanse terapi CD19-CART.

- FC rejim (GRIP 62.7mg x 4 jou, CTX 1045mg x 2 jou) chimyoterapi.

- 1ye oktòb 2020: otològ CD19-CART perfusion selilè nan 4.7x10^7/kg.

- CRS klas 2 ak klas 1 nerotoksisite, amelyore apre tretman sipò.

- 29 oktòb 2020: Remisyon konplè nan mòfoloji mwèl zo, pa gen selil primitif malfezan sou sitometri koule.

- 31 desanm 2020: Tous sèk, kè plen, vomisman, feblès jeneralize.

- Woutin san: WBC 15.53x10^9/L, HGB 134g/L, PLT 71x10^9/L.

- Aspirasyon mwèl zo ki endike rplonje.

- 2 janvye 2021: Admèt nan lopital nou an.

- Woutin san: WBC 20.87x10^9/L, HGB 118.30g/L, PLT 58.60x10^9/L.

- Kreatinin 134umol/L, etap 3 tansyon wo, istwa medikal nan 4 ane.

- Klasifikasyon san periferik: 62% selil primitif.

- Iminofenotip: 28.48% nan selil (selil nwayo) eksprime CD10, CD38dim, HLA-DR, CD20dim, CD24, CD81, cCD79a, CD22, CD268dim, CD58, pasyèlman eksprime CD123, TDT, pa eksprime CD34, CD19, CD19, MDT , CD13, CD33, CD11b, clgM, CD79b, CD7, cCD3, kappa, lambda, ki endike malfezan lenfosit B primitif.

- Analiz mitasyon timè san: TP53 R196P mitasyon pozitif.

Tretman:

- Te resevwa chimyoterapi VLP, ansanm ak tretman pou tansyon wo, rediksyon kreyatinin, ak alkalinizasyon hydrasyon.

- 19 janvye: woutin san te montre WBC 1.77x10^9/L, HGB 71g/L, PLT 29.8x10^9/L.

- Klasifikasyon san periferik: Pa gen lenfosit primitif.

- Mòfoloji mwèl zo: Hypercellularity (klas V), zòn fokal nan klas IV, ak 42% lenfosit primitif.

- Flow cytometry: 13.91% nan selil eksprime CD10, cCD79a, CD38, CD81, CD22, pa eksprime CD20, CD34, CD19, indicative de selil B primitif malfezan.

- Karyotip kwomozomal:

- 35,XY,-2,-3,-4,-5,-7,-9,-12,-13,-16,-17,-20[8]/35,XY,+X,-2 ,-3,-4,-5,-7,-9,-10,-12,-13,-16,-17,-20[1]/36,XY,ajoute(1)(q42),- 2,-3,-4,-7,-9,-12,-13,-16,-17,-20[1]/46,XY[20].

- 20 janvye: Lenfosit yo kolekte pou kilti selil CD22-CART.

- 21 janvye: pike lonbèr fèt, chimyoterapi intrathecal administre pou anpeche lesemi sistèm nève santral; egzamen likid cerebrospinal pa montre okenn anomali.

- 22 janvye: Te resevwa Arac, 6MP, L-ASP chimyoterapi, ak FC (Grip 50mg x 3, CTX 0.5gx 3) chimyoterapi.

- 7 fevriye (anvan perfusion): Mòfoloji mwèl zo te montre 93% lenfosit primitif.

- Sitometri koule: 76.42% nan selil eksprime CD38, cCD79a, CD22, cbcl-2, CD123, CD10bri, CD24, CD81, pa eksprime CD4, CD3, CD13 + 33, CD34, CD20, CD19, CD279 (PD1), CD274 (PDL1), ki endike selil B primitif malfezan.

- Po devlope ak enfeksyon tisi mou ak lafyèv; amelyore apre tretman antibyotik.

- 9 fevriye: otològ CD22-CART selil perfusion (5x10 ^ 5/kg).

- Efè segondè ki gen rapò ak CAR-T: CRS klas 1, lafyèv nan Jou 6 ak Tmax 40 ° C, tanperati kontwole nan Jou 10; pa gen okenn nerotoksisite.

- 11 Mas: Evalyasyon mwèl zo te montre nèt sou tout pwen mòfoloji remisyon, flux cytometry te montre pa gen malfezan primitiv cellules.