Kategori Ka

Ka prezante

Terapi Jèn inovatè ofri nouvo espwa pou pasyan an falsiformizasyon ak talasemi

FUCASO: Revolisyonè BCMA CAR-T Terapi totalman imen ak efikasite ak sekirite san parèy.

Okilè melanom (okòmansman), ki te swiv pa metastatik fwa timè-02

Avanse etap IV kansè kolorektal-01

Kansè pwostat segondè akonpaye pa plizyè metastaz zo-05

Lesemi lenfoblastik egi (B-ALL)-02

Pasyan: Wang XX

Sèks：Fi

Laj: 3 zan

Nasyonalite: Chinwa

Dyagnostik: Lesemi lenfoblastik egi (B-ALL)

Kontakte nou

Karakteristik ka:

- 19 me 2019: dyagnostike ak lesemi lenfoblastik selil B egi (B-ALL)

- Prezante ak plizyè mas po tèt ak lenfadenopati

- Woutin san: WBC 13.3 x 10^9/L, HGB 94 g/L, PLT 333 x 10^9/L, lenfosit nòmal 4%

- Mòfoloji mwèl zo: 80.2% lenfoblast frelikè (eksplozyon)

- Iminofenotip: 74.19% nan selil yo se selil précurseur B-lineage malfezan ki eksprime CD45dim, CD19, CD9, CD22, CD81, CD58, cCD79a, CD38, HLA-DR, ki pasyèlman eksprime cIgM. Dyagnostik: B-ALL (etap Pre-B)

- Fizyon jèn: MLL-ENL pozitif, Philadelphia kwomozòm tankou (tankou Ph) ekran negatif

- Kwomozòm: 46, XX, t(11;19)(q23;p13), del(20)(q12) [3]/46, XX [7]

- Chimyoterapi rejim VDLD okòmansman reyalize remisyon iminolojik apre 1 mwa, MLL-ENL PCR quantitative 0.026%

- Kontinye chimyoterapi dapre pwotokòl pedyatrik, MLL-ENL quantitative PCR 0 apre 4yèm sik la. Pli lwen chimyoterapi kontinye.

- Mas 2020: mwèl zo maladi iminolojik rezidyèl 0.35%, MLL-ENL PCR quantitative 0.53%, ki endike yon tandans nan rplonje. Fanmi te refize transplantasyon. Kontinye chimyoterapi pou 3 sik.

- Jiyè 2020: mwèl zo a rechute nèt.

- 11 novanm 2020: chimyoterapi intrathecal, CSF maladi rezidyèl iminolojik 66%, dyagnostike ak lesemi nan sistèm nève santral la. Chimyoterapi intrathecal repete de fwa, CSF vire negatif.

- 31 desanm 2020: Admèt nan lopital nou an.

- Woutin san: WBC 3.99 x 10^9/L, HGB 66 g/L, PLT 57 x 10^9/L

- Konte eksplozyon periferik san: 69%

- Mòfoloji mwèl zo: 90% lenfoblast frelikè (eksplozyon)

- Immunofenotip: 84.07% nan selil eksprime CD38, CD19, CD81dim, cCD79a, HLA-DR, cIgM, CD22, CD123, pasyèlman eksprime CD24, CD15dim, ki endike malfezan lenfoblast B frelikè.

- Fizyon jèn: MLL-ENL fizyon jèn pozitif, PCR quantitative 44.419%

- Mitasyon jenetik: KMT2D mitasyon pozitif (orijin jèrmline)

- Karyotip kwomozòm: 46, XX, del(1)(p36.1), del(1)(q31q42), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), ajoute( 14)(q34), -17, +mar [7]/46, idem, t(3;16)(p21;p13.3) [1]/46, XX [13]

- PET-CT: Ogmantasyon metabolik difize nan tout kavite zo a ak zo mwèl, gwo sispèk nan repetisyon lesemi; splenomegali ak metabolis ogmante, ki gen anpil chans ki enplike lesemi.

- Fè pike lonbèr ak chimyoterapi entratekal yon fwa, pa gen okenn anomali yo te jwenn nan tès ki gen rapò ak CSF.

Tretman:

- De semèn chimyoterapi VLP, eksplozyon san periferik 5% sou 18 janvye.

- 25 janvye: Eksplozyon san periferik 91%, trete ak CTX, Ara-C, 6-MP chimyoterapi.

- 3 fevriye: san periferik eksplozyon 22%.

- 4 fevriye: Koleksyon 50ml otològ san periferik pou kilti selil CD19-CART.

- MTX 1g, FC chimyoterapi (Grip 15mg chak jou x 3 jou, CTX 0.12g chak jou x 3 jou).

- 13 fevriye (pre-perfusion): Mòfoloji mwèl zo montre 87.5% eksplozyon, sikometri koule montre 79.4% eksplozyon malfezan.

- MLL-ENL fizyon jèn analiz quantitative: 42.639%.

- 14 fevriye: Perfusion nan selil CART nan yon dòz 5 x 10 ^ 5 / kg.

- Efè negatif ki gen rapò ak CAR-T: Klas 1 CRS (lafyèv), pa gen okenn nerotoksisite.

- Jou 20 apre perfusion: Fwoti san montre pwopagasyon timè, pwopòsyon selil CART 0.07%.

- Terapi selil CART ki pa efikas.

- 8 mas 2021: Woutin san: WBC 38.55 x 10^9/L, HGB 65g/L, PLT 71.60 x 10^9/L.

- Eksplozyon san periferik: 83%. San periferik otològ kolekte 60ml pou kilti selil CART doub CD19/CD22.

- Trete ak cytarabine ak dexamethasone pou kontwole fado timè.

- 18 mas: FC chimyoterapi (Grip 15mg chak jou x 3 jou, CTX 0.12g chak jou x 3 jou).

- 22 Mas (pre-perfusion): Woutin san: WBC 0.42 x 10^9/L, HGB 93.70g/L, PLT 33.6 x 10^9/L. Mòfoloji san periferik: 6% eksplozyon.

- Mòfoloji mwèl zo: 91% eksplozyon. Rezid nan mwèl zo: 88.61% selil ki eksprime CD38, CD19, cCD79a, CD81, CD22, ki endike malfezan lenfoblast B frelikè.

- MLL-ENL fizyon jèn analiz quantitative: 62.894%.

- Analiz kariotip kwomozòm: 46, XX, del(1)(p36.1), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), ajoute(14)(q34), - 17, +mar [2]/46, XX, del(1)(p36.1), del(1)(q31q42), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3 ), ajoute(14)(q34).

- 23 mas: Perfusion nan selil CART nan yon dòz 3 x 10 ^ 5 / kg.

- 26 mas ivè: lafyèv wo ki pèsistan epi answit devlope èdèm sistemik.

- 29 mas: mòfoloji san periferik: 92% eksplozyon; transaminaz ki wo ak bilirubin.

- 2 avril: Aparisyon kriz, trete ak dyazepam.

- Avril 2 (Jou 10): Kòmanse tretman methylprednisolone pou 3 jou.

- Reyaksyon CRS: Klas 3, CRES: Klas 3.

- 8 avril (Jou 16): Evalyasyon mwèl zo montre remisyon mòfolojik konplè, sikometri koule negatif pou eksplozyon malfezan; MLL-ENL fizyon jèn analiz quantitative: 0.