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विशेष मामला

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई)-02

नाम:XXX

लिंग:महिला

आयु:20

राष्ट्रीयता:इन्डोनेशियाई

निदान:सिस्टमिक ल्यूपस एरीथेमेटोसस (एसएलई)

    मरीज एक 20 वर्षीय महिला है जो गंभीर और तेजी से बढ़ने वाले सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) से पीड़ित है। हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन सल्फेट, एज़ैथियोप्रिन, माइकोफेनोलेट मोफेटिल और बेलीमैटेब के साथ उपचार के बावजूद, पांच महीने के भीतर उसकी गुर्दे की कार्यक्षमता खराब हो गई, जिससे प्रोटीनुरिया (24 घंटे का क्रिएटिनिन मान 10,717 मिलीग्राम / ग्राम तक पहुंच गया) और सूक्ष्म रक्तमेह के साथ गंभीर नेफ्रैटिस हो गया। अगले चार हफ्तों में, उसका क्रिएटिनिन स्तर बढ़कर 1.69 मिलीग्राम/डीएल (सामान्य सीमा 0.41~0.81 मिलीग्राम/डीएल) हो गया, साथ में हाइपरफोस्फेटेमिया और रीनल ट्यूबलर एसिडोसिस भी हो गया। एक गुर्दे की बायोप्सी ने चरण 4 ल्यूपस नेफ्रैटिस का संकेत दिया। संशोधित एनआईएच गतिविधि सूचकांक 15 (अधिकतम 24) था, और संशोधित एनआईएच क्रोनिकिटी सूचकांक 1 (अधिकतम 12) था। मरीज़ के शरीर में पूरक स्तर और कई ऑटोएंटीबॉडीज़ कम हो गए थे, जैसे एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडीज़, एंटी-डबल-स्ट्रैंडेड डीएनए, एंटी-न्यूक्लियोसोम और एंटी-हिस्टोन एंटीबॉडीज़।


    नौ महीने बाद, मरीज का क्रिएटिनिन स्तर बढ़कर 4.86 मिलीग्राम/डेसीलीटर हो गया, जिसके लिए डायलिसिस और एंटीहाइपरटेंसिव थेरेपी की आवश्यकता पड़ी। प्रयोगशाला परिणामों ने एसएलई रोग गतिविधि सूचकांक (एसएलईडीएआई) स्कोर 23 दिखाया, जो बहुत गंभीर स्थिति का संकेत देता है। नतीजतन, मरीज को CAR-T थेरेपी दी गई। उपचार प्रक्रिया इस प्रकार थी:

    - सीएआर-टी सेल इन्फ्यूजन के एक सप्ताह बाद, डायलिसिस सत्रों के बीच अंतराल बढ़ गया।

    - जलसेक के तीन महीने बाद, क्रिएटिनिन का स्तर घटकर 1.2 मिलीग्राम/डीएल हो गया, और अनुमानित ग्लोमेरुलर निस्पंदन दर (ईजीएफआर) न्यूनतम 8 मिली/मिनट/1.73m² से बढ़कर 24 मिली/मिनट/1.73m² हो गई, जो चरण 3बी को दर्शाता है। दीर्घकालिक वृक्क रोग। उच्चरक्तचापरोधी दवाएं भी कम कर दी गईं।

    - सात महीने के बाद, रोगी के गठिया के लक्षण कम हो गए, पूरक कारक C3 और C4 छह सप्ताह के भीतर सामान्य हो गए, और एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी, एंटी-डीएसडीएनए और अन्य ऑटोएंटीबॉडी गायब हो गए। रोगी के गुर्दे की कार्यप्रणाली में उल्लेखनीय सुधार हुआ, 24 घंटे में प्रोटीनमेह घटकर 3400 मिलीग्राम रह गया, हालांकि अंतिम फॉलो-अप में यह बढ़ा हुआ रहा, जो कुछ अपरिवर्तनीय ग्लोमेरुलर क्षति का संकेत देता है। प्लाज्मा एल्ब्यूमिन सांद्रता सामान्य थी, कोई एडिमा नहीं थी; मूत्र विश्लेषण में नेफ्रैटिस का कोई लक्षण नहीं दिखा, और कोई हेमट्यूरिया या लाल रक्त कोशिका कास्ट नहीं था। मरीज़ अब सामान्य जीवन शुरू कर चुका है।

    वर्णन 2

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