तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया(T-ALL)-03

केस की विशेषताएं:

- निदान: तीव्र टी-सेल लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया

- शुरुआत और लक्षण: अप्रैल 2020, चक्कर आना, थकान और त्वचा से रक्तस्राव के बिंदु। अस्थि मज्जा एमआईसीएम परीक्षा के माध्यम से तीव्र टी-सेल लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया का निदान किया गया।

- प्रारंभिक उपचार: वीडीसीएलपी आहार कीमोथेरेपी के बाद पूर्ण छूट (सीआर) प्राप्त हुई, इसके बाद गहन कीमोथेरेपी के 2 चक्र हुए।

- 19 जुलाई, 2020: एक महिला दाता (HLA 5/10 A दाता A) से एलोजेनिक हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण प्राप्त हुआ। कंडीशनिंग आहार में कुल शरीर विकिरण (टीबीआई), साइक्लोफॉस्फेमाइड (सीवाई), और एटोपोसाइड (वीपी-16) शामिल थे। परिधीय स्टेम कोशिकाओं को 24 जुलाई को डाला गया, दिन में ग्रैनुलोसाइट रिकवरी +10 और प्लेटलेट एनग्राफ्टमेंट +13 दिन में हुई। उसके बाद नियमित बाह्य रोगी अनुवर्ती।

- 25 फरवरी, 2021: फॉलो-अप के दौरान अस्थि मज्जा दोबारा होने का पता चला।

- उपचार: मौखिक थैलिडोमाइड थेरेपी शुरू की गई।

- 8 मार्च: हमारे अस्पताल में भर्ती कराया गया।

- अस्थि मज्जा आकृति विज्ञान: 61.5% विस्फोट।

- परिधीय रक्त वर्गीकरण: 15% विस्फोट।

- इम्यूनोफेनोटाइपिंग: 35.25% कोशिकाएं CD99, CD5, CD3dim, CD8dim, CD7, cCD3, CD2dim, HLA-ABC, cbcl-2, CD81, CD38 व्यक्त करती हैं, जो घातक अपरिपक्व टी लिम्फोसाइटों का संकेत देती हैं।

- गुणसूत्र विश्लेषण: 46, XX [9]।

- ल्यूकेमिया फ्यूजन जीन: SIL-TAL1 फ्यूजन जीन पॉजिटिव; मात्रात्मक माप: सिल-टीए।

- रक्त ट्यूमर उत्परिवर्तन: नकारात्मक।

- काइमेरिज़्म विश्लेषण (एचएससीटी के बाद): दाता-व्युत्पन्न कोशिकाएं 45.78% थीं।

- 11 मार्च: CD7-CART सेल कल्चर के लिए ऑटोलॉगस परिधीय रक्त लिम्फोसाइटों का संग्रह।

- उपचार: ट्यूमर को नियंत्रित करने के लिए VILP (VDS 4mg, IDA 10mg, L-asparaginase 10,000 IU qd x 4 दिन, Dex 9mg q12h x 9 दिन) आहार को थैलिडोमाइड के साथ मिलाया गया।

- 19 मार्च: एफसी आहार कीमोथेरेपी (फ्लू 50 मिलीग्राम x 3 दिन, सीटीएक्स 0.4 जीएक्स 3 दिन)।

- 24 मार्च (पूर्व-जलसेक): अस्थि मज्जा आकृति विज्ञान ने 22% विस्फोटों के साथ ग्रेड वी हाइपरप्लासिया दिखाया।

- अस्थि मज्जा प्रवाह साइटोमेट्री: 29.21% कोशिकाएं (न्यूक्लिएटेड कोशिकाओं की) सीडी3, सीडी5, सीडी7, सीडी99 को व्यक्त करती हैं, आंशिक रूप से सीसीडी3 को व्यक्त करती हैं, जो घातक अपरिपक्व टी कोशिकाओं को दर्शाती हैं।

- मात्रात्मक SIL-TAL1 फ़्यूज़न जीन: 1.913%।