एक्यूट लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया(T-ALL)-02

नैदानिक ​​सुविधाओं:

- निदान: तीव्र टी-सेल लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया

- शुरुआत: मार्च 2018 के अंत में

- प्रारंभिक लक्षण: पूरे शरीर में एकाधिक सतही लिम्फ नोड इज़ाफ़ा

- प्रारंभिक रक्त दिनचर्या: WBC: 39.46*10^9/L, Hb: 129g/L, PLT: 77*10^9/L

- अस्थि मज्जा आकृति विज्ञान: 92% विस्फोट

-फ्लो साइटोमेट्री: 95.3% असामान्य कोशिकाएं व्यक्त करती हैं

TdT+CD99+CyCD3+CD7stCd5DdimCD4-CD8-mCD3-CD45dim

- संलयन जीन: नकारात्मक

- जीन उत्परिवर्तन: NOTCH1 जीन उत्परिवर्तन का पता चला

- गुणसूत्र विश्लेषण: सामान्य कैरियोटाइप

उपचार का इतिहास:

- 3 अप्रैल, 2018: वीडीसीपी आहार के साथ इंडक्शन थेरेपी

- 18 अप्रैल, 2018: अस्थि मज्जा विस्फोट में 96% शामिल थे

- 20 अप्रैल, 2018: सीएजी नियम के बाद छूट मिली

- 18 मई, 2018: सीएमजी+वीपी आहार के साथ समेकन चिकित्सा

- 22 जून, 2018: अस्थि मज्जा विस्फोट 40% तक बढ़ गया, ल्यूकेमिया की पुनरावृत्ति

- 25 जुलाई, 2018: सीएलएएम आहार (क्लीरिथ्रोमाइसिन+साइक्लोफॉस्फेमाइड+एमिकासिन)

- 14 अगस्त को FLU+BU कंडीशनिंग का उपयोग करके HLA-मिलान वाले भाई-बहन से हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण

- प्रत्यारोपण के बाद की निगरानी: 1 महीने, 3 महीने, 6 महीने, 9 महीने और 11 महीने में अस्थि मज्जा आकृति विज्ञान में कमी

- अस्थि मज्जा आकृति विज्ञान ने प्रत्यारोपण के 16 महीने बाद सुधार दिखाया, प्रवाह साइटोमेट्री से 0.02% घातक अपरिपक्व लिम्फोसाइट्स का पता चला

- 13 नवंबर, 2020: दाता स्रोत से परिधीय रक्त चिमरिज्म 97.9% था

- परिधीय रक्त आदिम कोशिकाएं: 20%

- 18 दिसंबर, 2020: अस्थि मज्जा आकृति विज्ञान: 60.6% विस्फोट

- फ्लो साइटोमेट्री: 30.85% घातक अपरिपक्व टी लिम्फोसाइट्स

- गुणसूत्र विश्लेषण: 46, XY (20)

- 19 जनवरी, 2021 को डीए रेजिमेन कीमोथेरेपी प्राप्त हुई

- 19 जनवरी, 2021 को अस्थि मज्जा आकृति विज्ञान: ग्रेड III हाइपरप्लासिया, 16% विस्फोट

- क्रोमोसोम कैरियोटाइप विश्लेषण: 46, XY (20)

- फ्लो साइटोमेट्री: 7.27% कोशिकाओं (परमाणु कोशिकाओं के बीच) ने सीडी99बीआरआई, सीडी13, सीडी38, सीबीसीएल-2, सीसीडी3, एचएलए-एबीसी बीआरआई, सीडी7बीआरआई, और आंशिक रूप से व्यक्त सीडी5डिम व्यक्त किया, जो घातक अपरिपक्व टी लिम्फोसाइट्स का संकेत देता है।

- ल्यूकेमिया फ्यूजन जीन स्क्रीनिंग: नकारात्मक

- रक्त ट्यूमर उत्परिवर्तन विश्लेषण (86 प्रकार):

1. PHF6 K299Efs*13 उत्परिवर्तन सकारात्मक

2. RUNX1 S322* उत्परिवर्तन सकारात्मक

3. FBXW7 E471G म्यूटेशन पॉजिटिव

4. JAK3 M511I म्यूटेशन पॉजिटिव

5. NOTCH1 Q2393* उत्परिवर्तन सकारात्मक

इलाज:

- 22 जनवरी: CD7-CART के लिए ऑटोलॉगस परिधीय रक्त लिम्फोसाइटों का संग्रह और संस्कृति

- CD7-CART इन्फ्यूजन से पहले, रोगी को वीएलपी (विन्क्रिस्टाइन, एल-एस्पेरेगिनेज, प्रेडनिसोन) प्लस बोर्टेज़ोमिब कीमोथेरेपी प्राप्त हुई।

- 3 फरवरी: एफसी आहार कीमोथेरेपी (फ्लू 50 मिलीग्राम 3 दिनों के लिए + सीटीएक्स 0.45 ग्राम 3 दिनों के लिए)

- 5 फरवरी (पूर्व-जलसेक): अस्थि मज्जा आकृति विज्ञान ने 23% विस्फोट दिखाया।

- फ्लो साइटोमेट्री ने CD99bri, CD5dim, CD7bri, TDT, cCD3 को व्यक्त करने वाली 4.05% कोशिकाओं का पता लगाया, जो घातक अपरिपक्व टी लिम्फोसाइटों का संकेत देती हैं।

- गुणसूत्र विश्लेषण: 46, XY (20)

- काइमेरिज्म विश्लेषण (एचएससीटी के बाद): दाता-व्युत्पन्न कोशिकाएं 52.19% थीं।

- 7 फरवरी: 5*10^5/किग्रा की खुराक पर ऑटोलॉगस सीडी7-कार्ट कोशिकाओं का आसव।

- 15 फरवरी: परिधीय रक्त अपरिपक्व कोशिकाएं 2% तक कम हो गईं।

- 19 फरवरी (जलसेक के 12वें दिन): रोगी को बुखार हो गया, जो तापमान नियंत्रण हासिल करने से पहले 5 दिनों तक रहा।

- 2 मार्च: अस्थि मज्जा मूल्यांकन में पूर्ण रूपात्मक छूट दिखाई गई, जिसमें फ्लो साइटोमेट्री घातक अपरिपक्व कोशिकाओं का पता नहीं लगा पाई।