एक्यूट लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया(बी-एएलएल)-03

केस की विशेषताएं:

- मई 2020 के अंत में तीव्र बी-सेल लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया का निदान किया गया।

- रक्त दिनचर्या: WBC 5.14x10^9/L, HGB 101.60g/L, PLT 6x10^9/L।

- अस्थि मज्जा आकृति विज्ञान: 67% आदिम लिम्फोसाइटों के साथ हाइपोसेलुलर।

- फ्लो साइटोमेट्री: 82.28% कोशिकाएं CD38, HLA-DR, CD19, CD10, CD105, TDT, CD22, cCD79a व्यक्त करती हैं, आंशिक रूप से CD9 व्यक्त करती हैं, CD13 कमजोर रूप से व्यक्त करती हैं।

- फ्यूजन जीन स्क्रीनिंग नकारात्मक; डब्ल्यूटी1 57.3%; कोई PH-जैसे सभी-संबंधित संलयन जीन का पता नहीं चला।

- मछली: टीपी53 उत्परिवर्तन सकारात्मक।

- गुणसूत्र: 63-58, XXY, +Y, +1, +del(1)(q41q42), -2, -3, +6, -7, +8, -9, +10, -12, -13 , +14, +15, -17, +18, -20, +22(cp16)/46, XY[4]।

- बिना छूट के 2 पाठ्यक्रमों के लिए वीसीडीएलपी आहार प्राप्त किया।

- CAM-VL आहार (CTX 2gx2, Arac 200mgx6, 6-MP 100mgx14, VDS 4mgx2, L-ASP 10,000 IUx7) 22 जुलाई, 2020 को, अभी भी बिना छूट के।

- 25 सितंबर, 2020 को अस्थि मज्जा प्रवाह साइटोमेट्री: 7.35% कोशिकाएं CD81, CD19, CD10, CD38, CD33 को व्यक्त करती हैं, CD20, CD45 को कमजोर रूप से व्यक्त करती हैं।

- रक्त ट्यूमर उत्परिवर्तन विश्लेषण: TP53 उत्परिवर्तन।

- गुणसूत्र: 46, XY[20]।

- CD19-CART थेरेपी शुरू की।

- एफसी आहार (एफएलयू 62.7एमजी x 4 दिन, सीटीएक्स 1045एमजी x 2 दिन) कीमोथेरेपी।

- 1 अक्टूबर, 2020: ऑटोलॉगस CD19-CART सेल इन्फ्यूजन 4.7x10^7/किलोग्राम पर।

- ग्रेड 1 न्यूरोटॉक्सिसिटी के साथ सीआरएस ग्रेड 2, सहायक उपचार के बाद सुधार हुआ।

- 29 अक्टूबर, 2020: अस्थि मज्जा आकृति विज्ञान में पूर्ण छूट, फ्लो साइटोमेट्री पर कोई घातक आदिम कोशिका नहीं।

- 31 दिसंबर, 2020: सूखी खांसी, मतली, उल्टी, सामान्य कमजोरी।

- रक्त दिनचर्या: WBC 15.53x10^9/L, HGB 134g/L, PLT 71x10^9/L।

- अस्थि मज्जा आकांक्षा पुनरावृत्ति का संकेत देती है।

- 2 जनवरी, 2021: हमारे अस्पताल में भर्ती कराया गया।

- रक्त दिनचर्या: WBC 20.87x10^9/L, HGB 118.30g/L, PLT 58.60x10^9/L।

- क्रिएटिनिन 134umol/L, चरण 3 उच्च रक्तचाप, 4 वर्षों का चिकित्सा इतिहास।

- परिधीय रक्त वर्गीकरण: 62% आदिम कोशिकाएँ।

- इम्यूनोफेनोटाइपिंग: 28.48% कोशिकाएं (न्यूक्लियेटेड कोशिकाएं) CD10, CD38dim, HLA-DR, CD20dim, CD24, CD81, cCD79a, CD22, CD268dim, CD58, आंशिक रूप से CD123, TDT व्यक्त करती हैं, CD34, CD19, MPO, CD117 व्यक्त नहीं करती हैं , CD13, CD33, CD11b, clgM, CD79b, CD7, cCD3, कप्पा, लैम्ब्डा, घातक आदिम बी लिम्फोसाइटों का संकेत देता है।

- रक्त ट्यूमर उत्परिवर्तन विश्लेषण: TP53 R196P उत्परिवर्तन सकारात्मक।

इलाज:

- उच्च रक्तचाप, क्रिएटिनिन कमी और जलयोजन क्षारीकरण के उपचार के साथ-साथ वीएलपी कीमोथेरेपी प्राप्त की।

- 19 जनवरी: रक्त दिनचर्या में WBC 1.77x10^9/L, HGB 71g/L, PLT 29.8x10^9/L दिखाया गया।

- परिधीय रक्त वर्गीकरण: कोई आदिम लिम्फोसाइट्स नहीं।

- अस्थि मज्जा आकृति विज्ञान: हाइपरसेल्युलरिटी (V ग्रेड), IV ग्रेड के फोकल क्षेत्र, 42% आदिम लिम्फोसाइटों के साथ।

- फ्लो साइटोमेट्री: 13.91% कोशिकाएं सीडी10, सीसीडी79ए, सीडी38, सीडी81, सीडी22 को व्यक्त करती हैं, सीडी20, सीडी34, सीडी19 को व्यक्त नहीं करती हैं, जो घातक आदिम बी कोशिकाओं का संकेत है।

- क्रोमोसोमल कैरियोटाइप:

- 35,XY,-2,-3,-4,-5,-7,-9,-12,-13,-16,-17,-20[8]/35,XY,+X,-2 ,-3,-4,-5,-7,-9,-10,-12,-13,-16,-17,-20[1]/36,XY,जोड़ें(1)(q42),- 2,-3,-4,-7,-9,-12,-13,-16,-17,-20[1]/46,XY[20]।

- 20 जनवरी: CD22-CART सेल कल्चर के लिए लिम्फोसाइट्स एकत्र किए गए।

- 21 जनवरी: काठ का पंचर किया गया, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र ल्यूकेमिया को रोकने के लिए इंट्राथेकल कीमोथेरेपी दी गई; मस्तिष्कमेरु द्रव परीक्षण में कोई असामान्यता नहीं दिखी।

- 22 जनवरी: अरैक, 6एमपी, एल-एएसपी कीमोथेरेपी, और एफसी (फ्लू 50एमजी x 3, सीटीएक्स 0.5जीएक्स 3) कीमोथेरेपी प्राप्त हुई।

- 7 फरवरी (जलसेक से पहले): अस्थि मज्जा आकृति विज्ञान ने 93% आदिम लिम्फोसाइट्स दिखाए।

- फ्लो साइटोमेट्री: 76.42% कोशिकाएं सीडी38, सीसीडी79ए, सीडी22, सीबीसीएल-2, सीडी123, सीडी10बीआरआई, सीडी24, सीडी81 को व्यक्त करती हैं, सीडी4, सीडी3, सीडी13+33, सीडी34, सीडी20, सीडी19, सीडी279 (पीडी1), सीडी274 को व्यक्त नहीं करतीं। (पीडीएल1), घातक आदिम बी कोशिकाओं का सूचक।

- बुखार के साथ विकसित त्वचा और कोमल ऊतकों का संक्रमण; एंटीबायोटिक उपचार के बाद सुधार हुआ।

- 9 फरवरी: ऑटोलॉगस सीडी22-कार्ट सेल इन्फ्यूजन (5x10^5/किग्रा)।

- सीएआर-टी से संबंधित दुष्प्रभाव: सीआरएस ग्रेड 1, 6वें दिन टीएमएक्स 40 डिग्री सेल्सियस के साथ बुखार, 10वें दिन नियंत्रित तापमान; कोई न्यूरोटॉक्सिसिटी नहीं.

- 11 मार्च: अस्थि मज्जा मूल्यांकन ने पूर्ण रूपात्मक छूट दिखाई, प्रवाह साइटोमेट्री ने कोई घातक आदिम कोशिका नहीं दिखाई।