एक्यूट लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया(बी-एएलएल)-02

मामले की विशेषताएं:

- 19 मई, 2019: तीव्र बी-सेल लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (बी-एएल) का निदान

- एकाधिक खोपड़ी द्रव्यमान और लिम्फैडेनोपैथी के साथ प्रस्तुत किया गया

- रक्त दिनचर्या: WBC 13.3 x 10^9/L, HGB 94 g/L, PLT 333 x 10^9/L, असामान्य लिम्फोसाइट्स 4%

- अस्थि मज्जा आकृति विज्ञान: 80.2% अपरिपक्व लिम्फोब्लास्ट (विस्फोट)

- इम्यूनोफेनोटाइपिंग: 74.19% कोशिकाएं घातक बी-वंश अग्रदूत कोशिकाएं हैं जो सीडी45डिम, सीडी19, सीडी9, सीडी22, सीडी81, सीडी58, सीसीडी79ए, सीडी38, एचएलए-डीआर, आंशिक रूप से सीआईजीएम व्यक्त करती हैं। निदान: बी-ऑल (प्री-बी चरण)

- फ्यूजन जीन: एमएलएल-ईएनएल पॉजिटिव, फिलाडेल्फिया क्रोमोसोम-लाइक (पीएच-लाइक) स्क्रीन नेगेटिव

- गुणसूत्र: 46, XX, t(11;19)(q23;p13), del(20)(q12) [3]/46, XX [7]

- वीडीएलडी रेजिमेन कीमोथेरेपी ने शुरू में 1 महीने के बाद प्रतिरक्षाविज्ञानी छूट हासिल की, एमएलएल-ईएनएल मात्रात्मक पीसीआर 0.026%

- चौथे चक्र के बाद बाल चिकित्सा प्रोटोकॉल, एमएलएल-ईएनएल मात्रात्मक पीसीआर 0 के अनुसार निरंतर कीमोथेरेपी। आगे कीमोथेरेपी जारी रही।

- मार्च 2020: अस्थि मज्जा प्रतिरक्षाविज्ञानी अवशिष्ट रोग 0.35%, एमएलएल-ईएनएल मात्रात्मक पीसीआर 0.53%, पुनरावृत्ति की ओर एक प्रवृत्ति का संकेत देता है। परिवार ने ट्रांसप्लांट से इनकार कर दिया। 3 चक्रों तक कीमोथेरेपी जारी रखी।

- जुलाई 2020: अस्थि मज्जा की बड़े पैमाने पर पुनरावृत्ति हुई।

- 11 नवंबर, 2020: इंट्राथेकल कीमोथेरेपी, सीएसएफ इम्यूनोलॉजिकल अवशिष्ट रोग 66%, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र ल्यूकेमिया का निदान। इंट्राथेकल कीमोथेरेपी दो बार दोहराई गई, सीएसएफ नकारात्मक हो गया।

- 31 दिसंबर, 2020: हमारे अस्पताल में भर्ती कराया गया।

- रक्त दिनचर्या: WBC 3.99 x 10^9/L, HGB 66 g/L, PLT 57 x 10^9/L

- परिधीय रक्त विस्फोट गिनती: 69%

- अस्थि मज्जा आकृति विज्ञान: 90% अपरिपक्व लिम्फोब्लास्ट (विस्फोट)

- इम्यूनोफेनोटाइपिंग: 84.07% कोशिकाएं सीडी38, सीडी19, सीडी81डिम, सीसीडी79ए, एचएलए-डीआर, सीआईजीएम, सीडी22, सीडी123 व्यक्त करती हैं, आंशिक रूप से सीडी24, सीडी15डिम व्यक्त करती हैं, जो घातक अपरिपक्व बी लिम्फोब्लास्ट का संकेत देती हैं।

- फ्यूजन जीन: एमएलएल-ईएनएल फ्यूजन जीन पॉजिटिव, मात्रात्मक पीसीआर 44.419%

- आनुवंशिक उत्परिवर्तन: KMT2D उत्परिवर्तन सकारात्मक (जर्मलाइन मूल)

- क्रोमोसोम कैरियोटाइप: 46, XX, del(1)(p36.1), del(1)(q31q42), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), जोड़ें( 14)(क्यू34), -17, +मार्च [7]/46, इडेम, टी(3;16)(पी21;पी13.3) [1]/46, एक्सएक्स [13]

- पीईटी-सीटी: संपूर्ण कंकाल और अस्थि मज्जा गुहा में फैला हुआ चयापचय वृद्धि, ल्यूकेमिया पुनरावृत्ति का उच्च संदेह; बढ़े हुए चयापचय के साथ स्प्लेनोमेगाली, संभवतः ल्यूकेमिया भी शामिल है।

- एक बार काठ का पंचर और इंट्राथेकल कीमोथेरेपी की गई, सीएसएफ से संबंधित परीक्षणों में कोई असामान्यता नहीं पाई गई।

इलाज:

- वीएलपी कीमोथेरेपी के दो सप्ताह, 18 जनवरी को परिधीय रक्त विस्फोट 5%।

- 25 जनवरी: परिधीय रक्त विस्फोट 91%, सीटीएक्स, आरा-सी, 6-एमपी कीमोथेरेपी से इलाज किया गया।

- 3 फरवरी: परिधीय रक्त विस्फोट 22%।

- 4 फरवरी: CD19-CART सेल कल्चर के लिए 50 मिलीलीटर ऑटोलॉगस परिधीय रक्त का संग्रह।

- एमटीएक्स 1 ग्राम, एफसी कीमोथेरेपी (फ्लू 15 मिलीग्राम प्रतिदिन x 3 दिन, सीटीएक्स 0.12 ग्राम प्रतिदिन x 3 दिन)।

- 13 फरवरी (पूर्व-जलसेक): अस्थि मज्जा आकृति विज्ञान 87.5% विस्फोट दिखाता है, प्रवाह साइटोमेट्री 79.4% घातक विस्फोट दिखाता है।

- एमएलएल-ईएनएल संलयन जीन मात्रात्मक विश्लेषण: 42.639%।

- 14 फरवरी: 5 x 10^5/किग्रा की खुराक पर कार्ट कोशिकाओं का आसव।

- सीएआर-टी से संबंधित प्रतिकूल प्रभाव: ग्रेड 1 सीआरएस (बुखार), कोई न्यूरोटॉक्सिसिटी नहीं।

- जलसेक के बाद 20वां दिन: रक्त स्मीयर ट्यूमर प्रसार को दर्शाता है, कार्ट कोशिका अनुपात 0.07%।

- अप्रभावी कार्ट सेल थेरेपी।

- 8 मार्च, 2021: रक्त दिनचर्या: डब्ल्यूबीसी 38.55 x 10^9/ली, एचजीबी 65 ग्राम/ली, पीएलटी 71.60 x 10^9/ली।

- परिधीय रक्त विस्फोट: 83%। CD19/CD22 डुअल कार्ट सेल कल्चर के लिए ऑटोलॉगस परिधीय रक्त 60 मि.ली. एकत्र किया गया।

- ट्यूमर के बोझ को नियंत्रित करने के लिए साइटाराबिन और डेक्सामेथासोन से इलाज किया गया।

- मार्च 18: एफसी कीमोथेरेपी (फ्लू 15 मिलीग्राम प्रतिदिन x 3 दिन, सीटीएक्स 0.12 ग्राम प्रतिदिन x 3 दिन)।

- 22 मार्च (पूर्व-जलसेक): रक्त दिनचर्या: डब्ल्यूबीसी 0.42 x 10^9/ली, एचजीबी 93.70 ग्राम/ली, पीएलटी 33.6 x 10^9/ली। परिधीय रक्त आकृति विज्ञान: 6% विस्फोट।

- अस्थि मज्जा आकृति विज्ञान: 91% विस्फोट। अस्थि मज्जा में अवशिष्ट: 88.61% कोशिकाएं सीडी38, सीडी19, सीसीडी79ए, सीडी81, सीडी22 को व्यक्त करती हैं, जो घातक अपरिपक्व बी लिम्फोब्लास्ट का संकेत देती हैं।

- एमएलएल-ईएनएल संलयन जीन मात्रात्मक विश्लेषण: 62.894%।

- गुणसूत्र कैरियोटाइप विश्लेषण: 46, XX, del(1)(p36.1), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), जोड़ें(14)(q34), - 17, +मार्च [2]/46, XX, del(1)(p36.1), del(1)(q31q42), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3 ), जोड़ें(14)(q34).

- 23 मार्च: 3 x 10^5/किग्रा की खुराक पर कार्ट कोशिकाओं का आसव।

- 26 मार्च से: लगातार तेज बुखार और बाद में विकसित प्रणालीगत शोफ।

- 29 मार्च: परिधीय रक्त आकृति विज्ञान: 92% विस्फोट; ऊंचा ट्रांसएमिनेस और बिलीरुबिन।

- 2 अप्रैल: दौरे की शुरुआत, डायजेपाम से इलाज।

- 2 अप्रैल (दिन 10): 3 दिनों के लिए मेथिलप्रेडनिसोलोन उपचार शुरू किया।

- सीआरएस प्रतिक्रिया: ग्रेड 3, सीआरईएस: ग्रेड 3।

- 8 अप्रैल (दिन 16): अस्थि मज्जा मूल्यांकन पूर्ण रूपात्मक छूट दिखाता है, घातक विस्फोटों के लिए प्रवाह साइटोमेट्री नकारात्मक है; एमएलएल-ईएनएल संलयन जीन मात्रात्मक विश्लेषण: 0.