एक्यूट लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया(बी-एएलएल)-01

28 नवंबर, 2017 को तीव्र बी-सेल लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया का निदान किया गया।

प्रारंभ में वीडीएलपी आहार के साथ उपचार, आंशिक अस्थि मज्जा छूट प्राप्त करना (विवरण रिपोर्ट नहीं किया गया)।

फरवरी 2018: वीएलसीएएम व्यवस्था पर स्विच किया गया। अस्थि मज्जा प्रवाह साइटोमेट्री ने 60.13% घातक अपरिपक्व बी कोशिकाएं दिखाईं।

मार्च 2018: BiTE क्लिनिकल परीक्षण में नामांकित। अस्थि मज्जा में रूपात्मक विमुद्रीकरण, प्रवाह साइटोमेट्री द्वारा कोई घातक अपरिपक्व कोशिका का पता नहीं लगाया गया।

8 मई, 2018: पूरी तरह से मेल खाने वाले भाई-बहन (एबी+ दाता से ए+ प्राप्तकर्ता) से एलोजेनिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण के बाद टीबीआई/सीवाई+वीपी16 कंडीशनिंग आहार प्राप्त हुआ। दिन +11 पर न्यूट्रोफिल रिकवरी, दिन +12 पर मेगाकार्योसाइट रिकवरी।

5 दिसंबर, 2018: अस्थि मज्जा में पूर्ण रूपात्मक छूट, फ्लो साइटोमेट्री द्वारा कोई घातक अपरिपक्व कोशिका का पता नहीं चला। पुनरावृत्ति को रोकने के लिए डोनर लिम्फोसाइट इन्फ्यूजन (डीएलआई) और डायसैटिनिब और इमैटिनिब के साथ रोगनिरोधी उपचार प्राप्त किया।

2 फरवरी, 2019: आकृति विज्ञान ने 6.5% अपरिपक्व कोशिकाएं दिखाईं, फ्लो साइटोमेट्री ने 0.08% घातक अपरिपक्व बी लिम्फोब्लास्ट दिखाए। डीएलआई थेरेपी प्राप्त की। 28 मार्च, 2019: फ्लो साइटोमेट्री में कोई असामान्यता नहीं दिखी।

11 अगस्त, 2019: अस्थि मज्जा की पुनरावृत्ति, डेसैटिनिब से इलाज किया गया।

2 सितंबर, 2019: मॉर्फोलॉजी ने 3% अपरिपक्व कोशिकाएं दिखाईं, फ्लो साइटोमेट्री ने 0.04% घातक अपरिपक्व कोशिकाएं दिखाईं। डायसैटिनिब के साथ निरंतर उपचार, इसके बाद मेथोट्रेक्सेट कीमोथेरेपी के 2 चक्र।

11 मई, 2020: अस्थि मज्जा फिर से शुरू हो गया।

2020 में 2 ऑटोलॉगस CD19-CAR-T सेल थेरेपी और 2 एलोजेनिक CD19-CAR-T सेल थेरेपी प्राप्त की, किसी को भी छूट नहीं मिली।

26 अक्टूबर, 2020: हमारे अस्पताल में भर्ती कराया गया।

प्रयोगशाला निष्कर्ष:

रक्त दिनचर्या: WBC 22.75 x 10^9/L, HGB 132 g/L, PLT 36 x 10^9/L

परिधीय रक्त अपरिपक्व कोशिकाएं: 63%

अस्थि मज्जा आकृति विज्ञान: हाइपरसेलुलर (ग्रेड II), 96% अपरिपक्व लिम्फोब्लास्ट।

इम्यूनोफेनोटाइपिंग: कोशिकाएं CD19, cCD79a, CD38dim, CD10bri, CD34, CD81dim, CD24, HLA-DR, TDT, CD22, CD72 व्यक्त करती हैं; CD123 की आंशिक अभिव्यक्ति. घातक अपरिपक्व बी लिम्फोब्लास्ट के रूप में पहचाना गया।

रक्त ट्यूमर उत्परिवर्तन: नकारात्मक.

ल्यूकेमिया संलयन जीन: NUP214-ABL1 संलयन जीन सकारात्मक।

गुणसूत्र विश्लेषण: 46, XX, t(1;9)(p34;p24), जोड़ें(11)(q23)[4]/46, XX, t(1;9)(p34;p24), जोड़ें(11) (q23)x2 [2]/46, XX[3]

काइमेरिज़्म: दाता-व्युत्पन्न कोशिकाएँ 7.71% हैं।

इलाज:

- वीडीएस, डीईएक्स, एलएएसपी कीमोथेरेपी व्यवस्था प्रशासित।

- 20 नवंबर: परिधीय रक्त अपरिपक्व कोशिकाएं 0%।

- CD19/22 दोहरी CAR-T सेल संस्कृति के लिए ऑटोलॉगस परिधीय रक्त लिम्फोसाइटों का संग्रह।

- 29 नवंबर: एफसी रेजिमेन कीमोथेरेपी (फ्लू 50एमजी x 3, सीटीएक्स 0.4जीएक्स 3)।

- 2 दिसंबर (सीएआर-टी सेल इन्फ्यूजन से पहले):

- रक्त दिनचर्या: WBC 0.44 x 10^9/L, HGB 66 g/L, PLT 33 x 10^9/L।

- अस्थि मज्जा आकृति विज्ञान: हाइपरसेलुलर (ग्रेड IV), 68% अपरिपक्व लिम्फोब्लास्ट।

- NUP214-ABL1 संलयन जीन का मात्रात्मक मूल्यांकन: 24.542%।

- फ्लो साइटोमेट्री: 46.31% कोशिकाएं CD38dim, CD22, BCL-2, CD19, CD10bri, CD34, CD81dim, CD24, cCD79a व्यक्त करती हैं, जो घातक अपरिपक्व बी लिम्फोब्लास्ट का संकेत देती हैं।

- 4 दिसंबर: ऑटोलॉगस सीडी19/22 दोहरी सीएआर-टी कोशिकाओं का आसव (3 x 10^5/किग्रा)।

- सीएआर-टी से संबंधित दुष्प्रभाव: ग्रेड 1 सीआरएस, 6वें दिन 40 डिग्री सेल्सियस के टीएमएक्स के साथ बुखार, 10वें दिन बुखार नियंत्रित। कोई न्यूरोटॉक्सिसिटी नहीं देखी गई।

- 22 दिसंबर (दिन 18 मूल्यांकन): अस्थि मज्जा में रूपात्मक पूर्ण छूट, फ्लो साइटोमेट्री द्वारा कोई घातक अपरिपक्व कोशिका का पता नहीं चला। NUP214-ABL1 संलयन जीन का मात्रात्मक मूल्यांकन: 0%।