તીવ્ર લિમ્ફોબ્લાસ્ટિક લ્યુકેમિયા(T-ALL)-03

દર્દી: હુઆંગ XX

જાતિ: પુરુષ

ઉંમર: 42 વર્ષની ઉંમર

રાષ્ટ્રીયતા: ચાઈનીઝ

નિદાન: એક્યુટ લિમ્ફોબ્લાસ્ટિક લ્યુકેમિયા (T-ALL)

અમારો સંપર્ક કરો

કેસની વિશેષતાઓ:

- નિદાન: તીવ્ર ટી-સેલ લિમ્ફોબ્લાસ્ટિક લ્યુકેમિયા

- શરૂઆત અને લક્ષણો: એપ્રિલ 2020, ચક્કર, થાક અને ચામડીના રક્તસ્રાવના બિંદુઓ સાથે પ્રસ્તુત. અસ્થિ મજ્જા MICM પરીક્ષા દ્વારા તીવ્ર ટી-સેલ લિમ્ફોબ્લાસ્ટિક લ્યુકેમિયાનું નિદાન થયું.

- પ્રારંભિક સારવાર: વીડીસીએલપી રેજીમેન કીમોથેરાપી પછી સંપૂર્ણ માફી (સીઆર) પ્રાપ્ત કરી, ત્યારબાદ તીવ્ર કીમોથેરાપીના 2 ચક્ર.

- 19 જુલાઈ, 2020: સ્ત્રી દાતા (HLA 5/10 A દાતા A) તરફથી એલોજેનિક હેમેટોપોએટિક સ્ટેમ સેલ ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન પ્રાપ્ત થયું. કન્ડીશનીંગ રેજીમેનમાં ટોટલ બોડી ઇરેડિયેશન (TBI), સાયક્લોફોસ્ફામાઇડ (CY), અને ઇટોપોસાઇડ (VP-16) નો સમાવેશ થાય છે. પેરિફેરલ સ્ટેમ કોશિકાઓ 24 જુલાઈના રોજ દાખલ કરવામાં આવી હતી, જેમાં +10 દિવસે ગ્રાન્યુલોસાઇટ પુનઃપ્રાપ્તિ અને +13 દિવસે પ્લેટલેટ કોતરણી કરવામાં આવી હતી. ત્યાર બાદ નિયમિત બહારના દર્દીઓને ફોલો-અપ્સ.

- 25 ફેબ્રુઆરી, 2021: ફોલો-અપ દરમિયાન બોન મેરો રિલેપ્સ જોવા મળ્યું.

- સારવાર: મૌખિક થેલિડોમાઇડ ઉપચાર શરૂ કર્યો.

- 8 માર્ચ: અમારી હોસ્પિટલમાં દાખલ.

- બોન મેરો મોર્ફોલોજી: 61.5% બ્લાસ્ટ્સ.

- પેરિફેરલ બ્લડ વર્ગીકરણ: 15% બ્લાસ્ટ્સ.

- ઇમ્યુનોફેનોટાઇપિંગ: 35.25% કોષો જે CD99, CD5, CD3dim, CD8dim, CD7, cCD3, CD2dim, HLA-ABC, cbcl-2, CD81, CD38 વ્યક્ત કરે છે, જે જીવલેણ અપરિપક્વ ટી લિમ્ફોસાઇટ્સ સૂચવે છે.

- રંગસૂત્ર વિશ્લેષણ: 46, XX [9].

- લ્યુકેમિયા ફ્યુઝન જનીન: SIL-TAL1 ફ્યુઝન જનીન હકારાત્મક; જથ્થાત્મક માપન: SIL-TA.

- બ્લડ ટ્યુમર મ્યુટેશન: નેગેટિવ.

- કાઇમરીઝમ એનાલિસિસ (એચએસસીટી પછી): દાતા દ્વારા મેળવેલા કોષોનો હિસ્સો 45.78% છે.

- 11 માર્ચ: CD7-CART સેલ કલ્ચર માટે ઑટોલોગસ પેરિફેરલ બ્લડ લિમ્ફોસાઇટ્સનો સંગ્રહ.

- સારવાર: VILP (VDS 4mg, IDA 10mg, L-asparaginase 10,000 IU qd x 4 દિવસ, Dex 9mg q12h x 9 દિવસ) ગાંઠને નિયંત્રિત કરવા માટે થેલિડોમાઇડ સાથે સંયોજન.

- માર્ચ 19: FC રેજીમેન કીમોથેરાપી (ફ્લૂ 50mg x 3 દિવસ, CTX 0.4gx 3 દિવસ).

- 24 માર્ચ (પ્રી-ઇન્ફ્યુઝન): બોન મેરો મોર્ફોલોજીએ 22% બ્લાસ્ટ સાથે ગ્રેડ V હાઇપરપ્લાસિયા દર્શાવ્યું હતું.

- બોન મેરો ફ્લો સાયટોમેટ્રી: 29.21% કોષો (ન્યુક્લિએટેડ કોશિકાઓના) CD3, CD5, CD7, CD99, આંશિક રીતે cCD3 વ્યક્ત કરે છે, જે જીવલેણ અપરિપક્વ ટી કોશિકાઓ સૂચવે છે.

- માત્રાત્મક SIL-TAL1 ફ્યુઝન જીન: 1.913%.

સારવાર:

- માર્ચ 26: ઓટોલોગસ CD7-CART કોષોનું પ્રેરણા (5*10^5/kg)

- CAR-T સંબંધિત આડ અસરો: CRS ગ્રેડ 1 (તાવ), કોઈ ન્યુરોટોક્સિસિટી નથી

- 12 એપ્રિલ (દિવસ 17): ફોલો-અપમાં બોન મેરો મોર્ફોલોજી, ફ્લો સાયટોમેટ્રી દ્વારા શોધાયેલ કોઈ જીવલેણ અપરિપક્વ કોષો અને 0 પર SIL-TAL1 (STIL-SCL) ફ્યુઝન જનીન પ્રમાણીકરણ દર્શાવે છે.