તીવ્ર લિમ્ફોબ્લાસ્ટિક લ્યુકેમિયા(T-ALL)-02

ક્લિનિકલ લક્ષણો:

- નિદાન: તીવ્ર ટી-સેલ લિમ્ફોબ્લાસ્ટિક લ્યુકેમિયા

- શરૂઆત: માર્ચ 2018 ના અંતમાં

- પ્રારંભિક લક્ષણો: સમગ્ર શરીરમાં બહુવિધ સુપરફિસિયલ લસિકા ગાંઠો વધારો

- પ્રારંભિક રક્ત દિનચર્યા: WBC: 39.46*10^9/L, Hb: 129g/L, PLT: 77*10^9/L

- બોન મેરો મોર્ફોલોજી: 92% બ્લાસ્ટ્સ

-ફ્લો સાયટોમેટ્રી: 95.3% અસામાન્ય કોષો વ્યક્ત કરે છે

TdT+CD99+CyCD3+CD7stCd5DdimCD4-CD8-mCD3-CD45dim

- ફ્યુઝન જનીનો: નકારાત્મક

- જનીન પરિવર્તન: NOTCH1 જનીન પરિવર્તન મળ્યું

- રંગસૂત્ર વિશ્લેષણ: સામાન્ય કેરીયોટાઇપ

સારવાર ઇતિહાસ:

- 3 એપ્રિલ, 2018: VDCP રેજીમેન સાથે ઇન્ડક્શન થેરાપી

- 18 એપ્રિલ, 2018: બોન મેરો બ્લાસ્ટ 96% નો સમાવેશ થાય છે

- 20 એપ્રિલ, 2018: CAG શાસન પછી માફી પ્રાપ્ત કરી

- 18 મે, 2018: CMG+VP રેજીમેન સાથે કોન્સોલિડેશન થેરાપી

- 22 જૂન, 2018: બોન મેરો બ્લાસ્ટ વધીને 40% થયો, લ્યુકેમિયા ફરી વળ્યો

- 25 જુલાઈ, 2018: CLAM રેજીમેન (ક્લેરિથ્રોમાસીન+સાયક્લોફોસ્ફામાઇડ+અમિકાસીન)

- 14 ઓગસ્ટના રોજ FLU+BU કન્ડીશનીંગનો ઉપયોગ કરીને એચએલએ સાથે મેળ ખાતા બહેનમાંથી હેમેટોપોએટીક સ્ટેમ સેલ ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન

- ટ્રાન્સપ્લાન્ટ પછીની દેખરેખ: 1 મહિનો, 3 મહિના, 6 મહિના, 9 મહિના અને 11 મહિનામાં અસ્થિ મજ્જા મોર્ફોલોજીની માફી

- બોન મેરો મોર્ફોલોજીએ ટ્રાન્સપ્લાન્ટ પછીના 16 મહિનામાં માફી દર્શાવી હતી, જેમાં ફ્લો સાયટોમેટ્રી 0.02% જીવલેણ અપરિપક્વ લિમ્ફોસાઇટ્સ દર્શાવે છે.

- 13 નવેમ્બર, 2020: દાતા સ્ત્રોતમાંથી પેરિફેરલ બ્લડ કાઇમરીઝમ 97.9% હતું

- પેરિફેરલ રક્ત આદિમ કોષો: 20%

- 18 ડિસેમ્બર, 2020: બોન મેરો મોર્ફોલોજી: 60.6% બ્લાસ્ટ્સ

- ફ્લો સાયટોમેટ્રી: 30.85% જીવલેણ અપરિપક્વ ટી લિમ્ફોસાઇટ્સ

- રંગસૂત્ર વિશ્લેષણ: 46, XY (20)

- 19 જાન્યુઆરી, 2021 ના ​​રોજ ડીએ રેજીમેન કીમોથેરાપી પ્રાપ્ત કરી

- 19 જાન્યુઆરી, 2021ના રોજ બોન મેરો મોર્ફોલોજી: ગ્રેડ III હાયપરપ્લાસિયા, 16% બ્લાસ્ટ

- રંગસૂત્ર કેરીયોટાઇપ વિશ્લેષણ: 46, XY (20)

- ફ્લો સાયટોમેટ્રી: 7.27% કોષો (પરમાણુ કોષો વચ્ચે) વ્યક્ત CD99bri, CD13, CD38, cbcl-2, cCD3, HLA-ABC bri, CD7bri, અને આંશિક રીતે વ્યક્ત CD5dim, જે જીવલેણ અપરિપક્વ ટી લિમ્ફોસાઇટ્સ સૂચવે છે

- લ્યુકેમિયા ફ્યુઝન જીન સ્ક્રીનીંગ: નકારાત્મક

- રક્ત ગાંઠ પરિવર્તન વિશ્લેષણ (86 પ્રકારો):

1. PHF6 K299Efs*13 મ્યુટેશન પોઝિટિવ

2. RUNX1 S322* મ્યુટેશન પોઝિટિવ

3. FBXW7 E471G પરિવર્તન હકારાત્મક

4. JAK3 M511I મ્યુટેશન પોઝિટિવ

5. NOTCH1 Q2393* મ્યુટેશન પોઝિટિવ

સારવાર:

- 22 જાન્યુઆરી: CD7-CART માટે ઑટોલોગસ પેરિફેરલ બ્લડ લિમ્ફોસાઇટ્સનું સંગ્રહ અને સંસ્કૃતિ

- CD7-CART ઇન્ફ્યુઝન પહેલાં, દર્દીને VLP (વિન્ક્રિસ્ટીન, l-એસ્પેરાજીનેઝ, પ્રેડનીસોન) વત્તા બોર્ટેઝોમિબ કીમોથેરાપી મળી હતી.

- 3 ફેબ્રુઆરી: એફસી રેજીમેન કીમોથેરાપી (3 દિવસ માટે ફ્લૂ 50mg + 3 દિવસ માટે CTX 0.45g)

- 5 ફેબ્રુઆરી (પ્રી-ઇન્ફ્યુઝન): બોન મેરો મોર્ફોલોજીએ 23% બ્લાસ્ટ્સ દર્શાવ્યા હતા.

- ફ્લો સાયટોમેટ્રીએ CD99bri, CD5dim, CD7bri, TDT, cCD3 દર્શાવતા 4.05% કોષો જાહેર કર્યા, જે જીવલેણ અપરિપક્વ ટી લિમ્ફોસાઇટ્સ સૂચવે છે.

- રંગસૂત્ર વિશ્લેષણ: 46, XY (20)

- કાઇમરીઝમ વિશ્લેષણ (એચએસસીટી પછી): દાતા દ્વારા મેળવેલા કોષોનો હિસ્સો 52.19% છે.

- ફેબ્રુઆરી 7: 5*10^5/kg ની માત્રામાં ઓટોલોગસ CD7-CART કોષોનું પ્રેરણા.

- 15 ફેબ્રુઆરી: પેરિફેરલ રક્ત અપરિપક્વ કોષો 2% સુધી ઘટ્યા.

- 19 ફેબ્રુઆરી (ઇન્ફ્યુઝન પછીનો દિવસ 12): દર્દીને તાવ આવ્યો, જે તાપમાન નિયંત્રણ પ્રાપ્ત થાય તે પહેલા 5 દિવસ સુધી ચાલ્યો.

- માર્ચ 2: અસ્થિ મજ્જા મૂલ્યાંકન સંપૂર્ણ મોર્ફોલોજિકલ માફી દર્શાવે છે, પ્રવાહ સાયટોમેટ્રી જીવલેણ અપરિપક્વ કોષોને શોધી શકતી નથી.