તીવ્ર લિમ્ફોબ્લાસ્ટિક લ્યુકેમિયા(T-ALL)-01

ક્લિનિકલ લક્ષણો:

- નિદાન: ટી-સેલ લિમ્ફોબ્લાસ્ટિક લિમ્ફોમા/લ્યુકેમિયા

- માર્ચ 2020: પેરોક્સિસ્મલ ઉધરસ અને મેડિયાસ્ટિનલ માસ સાથે પ્રસ્તુત, મેડિયાસ્ટિનલ માસ પંચર બાયોપ્સી દ્વારા ટી-સેલ લિમ્ફોબ્લાસ્ટિક લિમ્ફોમાની પુષ્ટિ થઈ.

- કીમોથેરાપીના 8 ચક્ર અને રેડિયોથેરાપીના 20 થી વધુ સત્રો પ્રાપ્ત થયા, જેના પરિણામે મેડિયાસ્ટિનલ માસમાં નોંધપાત્ર ઘટાડો થયો.

- 16 જાન્યુઆરી, 2021: જમણા નીચલા હાથપગમાં દુખાવો થયો.

- બ્લડ રૂટિન: WBC 122.29 x 10^9/L, HGB 91 g/L, PLT 51 x 10^9/L

- બોન મેરો મોર્ફોલોજી: 95.5% આદિમ લિમ્ફોબ્લાસ્ટ્સ.

- અસ્થિ મજ્જા પ્રવાહ સાયટોમેટ્રી: 91.77% કોષો અપરિપક્વ ટી-સેલ લિમ્ફોબ્લાસ્ટ હતા.

- આનુવંશિક ક્રમ: NOTCH1, IL7R, ASXL2 જનીનોમાં પરિવર્તનો શોધાયા.

- પછીથી હાયપર-સીવીએડી/બી રેજીમેન, ESHAP રેજીમેન પ્રાપ્ત, સતત તાવ સાથે બંને બિનઅસરકારક.

- 18 ફેબ્રુઆરી, 2021: અમારી હોસ્પિટલમાં દાખલ.

- તાવ સાથે પ્રસ્તુત, છાતીમાં સીટી ન્યુમોનિયા દર્શાવ્યો.

- બ્લડ રૂટિન: WBC 2.89 x 10^9/L, HGB 57.7 g/L, PLT 14.9 x 10^9/L

- પેરિફેરલ રક્ત અપરિપક્વ કોષો: 90%

- બોન મેરો મોર્ફોલોજી: હાઇપરસેલ્યુલર (IV ગ્રેડ), 85% આદિમ લિમ્ફોબ્લાસ્ટ્સ.

- ઇમ્યુનોફેનોટાઇપિંગ: 87.27% કોષો જીવલેણ આદિમ ટી-સેલ લિમ્ફોબ્લાસ્ટ હતા.

- રંગસૂત્ર વિશ્લેષણ: 46,XX [24]; ત્રણ વધારાના અસામાન્ય કેરીયોટાઇપ્સ અવલોકન.

- પરિવર્તિત જનીનો:

1. IL7R T244_I245insARCPL પરિવર્તન હકારાત્મક

2. NOTCH1 E1583_Q1584dup પરિવર્તન હકારાત્મક

3. ASXL2 Q602R પરિવર્તન હકારાત્મક

- લ્યુકેમિયા ફ્યુઝન જીન સ્ક્રીનીંગ: નકારાત્મક

- PET/CT પરિણામો: સમગ્ર હાડપિંજર અને અસ્થિ મજ્જા પોલાણમાં કોઈ નોંધપાત્ર હાયપરમેટાબોલિક ટ્યુમર ફોસી નથી.

સારવાર:

- VP રેજીમેન કીમોથેરાપી શરૂ કરી, જેનું વિગત નીચે મુજબ છે: વિંક્રિસ્ટીન (VDS) 3mg એકવાર, Dexamethasone (Dex) 7mg 9 દિવસ માટે દર 12 કલાકે, ચેપ વિરોધી સારવાર સાથે.

- માર્ચ 1: પેરિફેરલ રક્ત અપરિપક્વ કોષો ઘટાડીને 7%.

- 4 માર્ચ: CD7-CAR T સેલ કલ્ચર માટે ઓટોલોગસ લિમ્ફોસાઇટ્સ એકત્રિત કર્યા.

- માર્ચ 8: સિડા બેન્ઝામાઇન સારવાર સાથે જોડાયેલી VLP પદ્ધતિ શરૂ કરી.

- 14 માર્ચ: એફસી રેજીમેન કીમોથેરાપી (3 દિવસ માટે ફ્લુડારાબીન 0.35 ગ્રામ, 3 દિવસ માટે સાયક્લોફોસ્ફામાઇડ 45 મિલિગ્રામ) પ્રાપ્ત થઈ.

- 17 માર્ચ (પ્રી-સેલ ઇન્ફ્યુઝન):

- અસ્થિ મજ્જા અવશેષ ઇમ્યુનોફેનોટાઇપિંગ: 15.14% કોષો CD7 તેજસ્વી, CD3 મંદ, સાયટોપ્લાઝમિક CD3, T સેલ રીસેપ્ટર પ્રતિબંધિત ડેલ્ટા (TCRrd), CD99 ની આંશિક અભિવ્યક્તિ, જીવલેણ આદિમ ટી કોશિકાઓ દર્શાવે છે.

- માર્ચ 19: ઇન્ફ્યુઝ્ડ ઓટોલોગસ CD7-CAR T કોષો (1 x 10^6/kg).

- CAR-T સંબંધિત આડઅસરો: ગ્રેડ 1 CRS (તાવ), કોઈ ન્યુરોટોક્સિસિટી નથી.

- એપ્રિલ 6 (દિવસ 17): અસ્થિ મજ્જા મોર્ફોલોજીએ માફી દર્શાવી હતી, ફ્લો સાયટોમેટ્રી જીવલેણ આદિમ કોષોને શોધી શકતી નથી.