તીવ્ર લિમ્ફોબ્લાસ્ટિક લ્યુકેમિયા(B-ALL)-03

કેસની વિશેષતાઓ:

- મે 2020 ના અંતમાં તીવ્ર બી-સેલ લિમ્ફોબ્લાસ્ટિક લ્યુકેમિયાનું નિદાન થયું.

- બ્લડ રૂટિન: WBC 5.14x10^9/L, HGB 101.60g/L, PLT 6x10^9/L.

- બોન મેરો મોર્ફોલોજી: 67% આદિમ લિમ્ફોસાઇટ્સ સાથે હાઇપોસેલ્યુલર.

- ફ્લો સાયટોમેટ્રી: 82.28% કોષો CD38, HLA-DR, CD19, CD10, CD105, TDT, CD22, cCD79a, આંશિક રીતે CD9, નબળા રીતે CD13 વ્યક્ત કરે છે.

- ફ્યુઝન જનીન સ્ક્રીનીંગ નકારાત્મક; WT1 57.3%; કોઈ PH-જેવા બધા-સંબંધિત ફ્યુઝન જનીનો મળ્યા નથી.

- માછલી: TP53 પરિવર્તન હકારાત્મક.

- રંગસૂત્રો: 63-58, XXY, +Y, +1, +del(1)(q41q42), -2, -3, +6, -7, +8, -9, +10, -12, -13 , +14, +15, -17, +18, -20, +22(cp16)/46, XY[4].

- માફી વિના 2 અભ્યાસક્રમો માટે VCDLP પદ્ધતિ પ્રાપ્ત કરી.

- CAM-VL રેજીમેન (CTX 2gx2, Arac 200mgx6, 6-MP 100mgx14, VDS 4mgx2, L-ASP 10,000 IUx7) 22 જુલાઈ, 2020ના રોજ, હજુ પણ માફી વિના.

- 25 સપ્ટેમ્બર, 2020 ના રોજ અસ્થિ મજ્જા પ્રવાહ સાયટોમેટ્રી: 7.35% કોષો CD81, CD19, CD10, CD38, CD33, નબળા રીતે CD20, CD45 વ્યક્ત કરે છે.

- રક્ત ગાંઠ પરિવર્તન વિશ્લેષણ: TP53 પરિવર્તન.

- રંગસૂત્રો: 46, XY[20].

- CD19-CART ઉપચાર શરૂ કર્યો.

- FC રેજીમેન (FLU 62.7mg x 4 દિવસ, CTX 1045mg x 2 દિવસ) કીમોથેરાપી.

- ઑક્ટોબર 1, 2020: ઑટોલોગસ CD19-CART સેલ ઇન્ફ્યુઝન 4.7x10^7/kg.

- ગ્રેડ 1 ન્યુરોટોક્સિસિટી સાથે સીઆરએસ ગ્રેડ 2, સહાયક સારવાર પછી સુધારેલ છે.

- ઓક્ટોબર 29, 2020: અસ્થિ મજ્જા મોર્ફોલોજીમાં સંપૂર્ણ માફી, ફ્લો સાયટોમેટ્રી પર કોઈ જીવલેણ આદિમ કોષો નથી.

- 31 ડિસેમ્બર, 2020: સૂકી ઉધરસ, ઉબકા, ઉલટી, સામાન્ય નબળાઈ.

- બ્લડ રૂટિન: WBC 15.53x10^9/L, HGB 134g/L, PLT 71x10^9/L.

- અસ્થિ મજ્જા એસ્પિરેશન રીલેપ્સ સૂચવે છે.

- 2 જાન્યુઆરી, 2021: અમારી હોસ્પિટલમાં દાખલ.

- બ્લડ રૂટિન: WBC 20.87x10^9/L, HGB 118.30g/L, PLT 58.60x10^9/L.

- ક્રિએટીનાઇન 134umol/L, સ્ટેજ 3 હાઇપરટેન્શન, 4 વર્ષનો તબીબી ઇતિહાસ.

- પેરિફેરલ રક્ત વર્ગીકરણ: 62% આદિમ કોષો.

- ઇમ્યુનોફેનોટાઇપિંગ: 28.48% કોષો (ન્યુક્લિએટેડ કોશિકાઓ) એક્સપ્રેસ CD10, CD38dim, HLA-DR, CD20dim, CD24, CD81, cCD79a, CD22, CD268dim, CD58, આંશિક રીતે એક્સપ્રેસ CD123, TCD123, MCD13, MCD14, MCD14, અંશતઃ એક્સપ્રેસ , CD13, CD33, CD11b, clgM, CD79b, CD7, cCD3, કપ્પા, લેમ્બડા, જે જીવલેણ આદિમ બી લિમ્ફોસાઇટ્સ સૂચવે છે.

- બ્લડ ટ્યુમર મ્યુટેશન એનાલિસિસ: TP53 R196P મ્યુટેશન પોઝીટીવ.

સારવાર:

- હાયપરટેન્શન, ક્રિએટિનાઇન ઘટાડો અને હાઇડ્રેશન આલ્કલાઇનાઇઝેશનની સારવાર સાથે VLP કીમોથેરાપી પ્રાપ્ત કરી.

- 19 જાન્યુઆરી: બ્લડ રૂટિન WBC 1.77x10^9/L, HGB 71g/L, PLT 29.8x10^9/L દર્શાવે છે.

- પેરિફેરલ રક્ત વર્ગીકરણ: કોઈ આદિમ લિમ્ફોસાઇટ્સ નથી.

- બોન મેરો મોર્ફોલોજી: હાઇપરસેલ્યુલારિટી (V ગ્રેડ), IV ગ્રેડના કેન્દ્રીય વિસ્તારો, 42% આદિમ લિમ્ફોસાઇટ્સ સાથે.

- ફ્લો સાયટોમેટ્રી: 13.91% કોષો CD10, cCD79a, CD38, CD81, CD22 વ્યક્ત કરે છે, CD20, CD34, CD19 વ્યક્ત કરતા નથી, જે જીવલેણ આદિમ B કોષોનું સૂચક છે.

- ક્રોમોસોમલ કેરીયોટાઇપ:

- 35,XY,-2,-3,-4,-5,-7,-9,-12,-13,-16,-17,-20[8]/35,XY,+X,-2 ,-3,-4,-5,-7,-9,-10,-12,-13,-16,-17,-20[1]/36,XY,ઉમેરો(1)(q42),- 2,-3,-4,-7,-9,-12,-13,-16,-17,-20[1]/46,XY[20].

- 20 જાન્યુઆરી: CD22-CART સેલ કલ્ચર માટે લિમ્ફોસાઇટ્સ એકત્રિત કરવામાં આવ્યા.

- 21 જાન્યુઆરી: લમ્બર પંચર કરવામાં આવ્યું, સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમ લ્યુકેમિયાને રોકવા માટે ઇન્ટ્રાથેકલ કીમોથેરાપી આપવામાં આવી; સેરેબ્રોસ્પાઇનલ પ્રવાહીની તપાસમાં કોઈ અસાધારણતા જોવા મળી નથી.

- 22 જાન્યુઆરી: Arac, 6MP, L-ASP કીમોથેરાપી, અને FC (Flu 50mg x 3, CTX 0.5gx 3) કીમોથેરાપી પ્રાપ્ત કરી.

- 7 ફેબ્રુઆરી (ઇન્ફ્યુઝન પહેલાં): બોન મેરો મોર્ફોલોજીએ 93% આદિમ લિમ્ફોસાઇટ્સ દર્શાવ્યા હતા.

- ફ્લો સાયટોમેટ્રી: 76.42% કોષો CD38, cCD79a, CD22, cbcl-2, CD123, CD10bri, CD24, CD81 વ્યક્ત કરે છે, CD4, CD3, CD13+33, CD34, CD20, CD19, CD19, CD34, CD20, CD197 (PDL1), જીવલેણ આદિમ B કોષોનું સૂચક.

- તાવ સાથે ત્વચા અને સોફ્ટ પેશીના ચેપનો વિકાસ; એન્ટિબાયોટિક સારવાર પછી સુધારો.

- 9 ફેબ્રુઆરી: ઑટોલોગસ CD22-CART સેલ ઇન્ફ્યુઝન (5x10^5/kg).

- CAR-T-સંબંધિત આડઅસરો: CRS ગ્રેડ 1, Tmax 40°C સાથે દિવસે 6 પર તાવ, 10મા દિવસે નિયંત્રિત તાપમાન; ન્યુરોટોક્સિસિટી નથી.

- 11 માર્ચ: અસ્થિ મજ્જા મૂલ્યાંકન સંપૂર્ણ મોર્ફોલોજિકલ માફી દર્શાવે છે, પ્રવાહ સાયટોમેટ્રીએ કોઈ જીવલેણ આદિમ કોષો દર્શાવ્યા નથી.