Lymphoma mòr-cealla B sgaoilte (DLBCL), subtype ionad neo-germinal, a 'toirt a-steach a' chuas nasal agus sinuses-02

Anns a’ Mhàrt 2021, nochd euslainteach fireann 52-bliadhna à Ear-thuath Sìona le tomad nasal a chaidh a lorg aig àm sgrùdaidh àbhaisteach. Fhuair e comharran dùmhlachd nasal, ceann goirt, lèirsinn neo-shoilleir, agus sweat oidhche, gun fhiabhras no call cuideim.

Nochd sgrùdaidhean tùsail tomad farsaing de stuth bog a ’toirt a-steach a’ chuas nasal ceart agus sinuses, a ’toirt buaidh air structaran èiginneach leithid an orbit, bunait claigeann roimhe, sinus sphenoid, agus sinus ethmoid clì air MRI. Mhol sgrùdadh pathological air an sinus maxillary ceart lymphoma mòr cealla B sgaoilte (DLBCL), subtype ionad neo-germinal.

Chomharraich Immunohistochemistry (IHC) ionnsaigheachd àrd le faireachdainn dùbailte de Ki-67 (90%+), CD20 (+), c-Myc (> 80%+), Bcl-2 (> 90%), Bcl-6 (+) , CD10 (-), Mum1 (+), CD79a (+), CD30 (-), agus CyclinD1 (-), gun RNA beag còdachadh bhìoras Epstein-Barr (EBER) a lorgar.

Lorg fluorescence hybridization in situ (FISH) tar-ghluasadan Bcl-6 agus c-myc, ach cha robh tar-ghluasad gine Bcl-2 ann. Dhaingnich sreath ath-ghinealach (NGS) mùthaidhean ann an ginean MYD88, CD79B, IGH-MYC, BAP1, agus TP53, a’ nochdadh lymphoma àrd-ìre B-cealla le tar-chuiridhean MYC agus BCL2 agus/no BCL6.

Bha tomagrafaidheachd air a thomhas le tomagrafaidheachd sgaoilidh positron (PET-CT) a’ sealltainn tomadan bog neo-riaghailteach anns a’ chuas nasal ceart agus sinus adhartach, timcheall air 6.3x3.8cm ann am meud, le crìochan neo-shoilleir. Leudaich an dochann gu h-àrd a-steach don sinus ethmoid cheart, a-muigh gu balla meadhanach an orbit agus an roinn intraorbital, agus nas fhaide air adhart gu bonn an sinus sphenoid agus claigeann. Bha an lesion a’ nochdadh barrachd gabhail ri fluorodeoxyglucose (FDG) le SUVmax de 20. Chaidh tiormachadh mucosal a thoirt fa-near anns an ethmoid clì agus sinus adhartach, le metabolism àbhaisteach FDG.

Bha an t-euslainteach air a dhol tro R2-CHOP, R-ESHAP, BEAM + ASCT, agus radiotherapy ionadail roimhe, le adhartas galair air fhaicinn. Mar thoradh air strì an aghaidh chemotherapy agus com-pàirt farsaing ioma-organ (a’ toirt a-steach sgamhanan, grùthan, spleen, agus cnàmhan), chaidh an t-euslainteach a dhearbhadh le DLBCL teasfhulangach bun-sgoile. Chaidh an galar air adhart gu luath le ionnsaigheachd àrd, ìrean LDH àrdaichte, sgòr Clàr-innse Prognostic Eadar-nàiseanta atharraichte (NCCN-IPI) de 5, mùthadh TP53, agus subtype MCD, a’ fulang ath-chraoladh taobh a-staigh 6 mìosan às deidh tar-chuir fèin-ghluasadach.

Às deidh làimhseachadh drochaid, fhuair an t-euslainteach làimhseachadh steroid goirid le droch fhreagairt. Am measg làimhseachadh nas fhaide air adhart bha antibodies monoclonal CD79 còmhla ri bendamustine agus mechlorethamine hydrochloride, a’ leantainn gu lùghdachadh mòr ann an ìrean LDH agus crìonadh tumhair follaiseach.

Às deidh ullachadh soirbheachail de leigheas CAR-T, chaidh an t-euslainteach tro chemotherapy ìsleachadh lymphocyte (lymphodepletion) leis an FC regimen, a’ coileanadh am fuadach lymphocyte a bha san amharc agus leukopenia trom às deidh sin. Ach, trì latha ro in-ghabhail CAR-T, leasaich an t-euslainteach fiabhras, herpes zoster anns an roinn lumbar, agus ìrean àrdaichte serum lactate dehydrogenase (LDH) suas gu 25.74ng / ml, a’ nochdadh tachartas droch ghalair gnìomhach de sheòrsa measgaichte (AE). ). A’ beachdachadh air a’ chunnart nas motha a thaobh in-fhilleadh CAR-T mar thoradh air galairean gnìomhach, a dh’ fhaodadh leantainn gu builean marbhtach, fhuair an t-euslainteach antibiotics speactram farsaing a’ còmhdach diofar pathogens.

Às deidh in-fhilleadh CAR-T, leasaich an t-euslainteach fiabhras àrd air an latha in-ghabhail, a’ dol air adhart gu dyspnea, hemoptysis, agus comharraidhean cnuimheach a’ fàs nas miosa ron treas latha. Nochd angiography CT venous cnuimheach air a’ chòigeamh latha a dh’ fhoillsich neo-sheasmhachd glainne talmhainn sgapte agus atharrachaidhean eadar-roinneil, a ‘dearbhadh hemorrhage cnuimheach. A dh ’aindeoin steroids a sheachnadh an toiseach mar thoradh air casg CAR-T a dh’ fhaodadh a bhith ann, agus làimhseachadh taiceil le fòcas air riaghladh an-aghaidh galair, cha do nochd suidheachadh an euslaintich ach beagan leasachaidh.

Air an t-seachdamh latha, chaidh leudachadh mòr air àireamh leth-bhreac gine CAR a lorg ann am fuil iomaill, a’ brosnachadh atharrachadh làimhseachaidh le dòs ìosal methylprednisolone (40mg-80mg). Còig latha às deidh sin, lughdaich rèilichean sgamhain dà-thaobhach, agus bha smachd sònraichte air comharran hemoptysis.

Ro latha a h-ochd, sheall leigheas CAR-T èifeachd iongantach. Taobh a-staigh dìreach mìos de làimhseachadh CAR-T, fhuair an t-euslainteach maitheanas iomlan (CR). Dhearbh sgrùdaidhean às deidh sin suas chun Iuchar 2023 gun robh an t-euslainteach fhathast ann an CR, a’ nochdadh freagairt domhainn do leigheas CAR-T agus comas airson leigheas.