Leucemia Lymphoblastic Acrach (T-ALL)-01

Feartan clionaigeach:

- Diagnosis: lymphoma lymphoblastic cealla-T / leucemia

- Màrt 2020: Air a thaisbeanadh le casadaich paroxysmal agus tomad mediastinal, lymphoma lymphoblastic cealla T dearbhte le biopsy puncture mòr mediastinal.

- Fhuair sinn 8 cuairtean de chemotherapy agus còrr air 20 seisean de radiotherapy, a’ leantainn gu lùghdachadh mòr ann am meud mediastinal.

- Faoilleach 16, 2021: Pian leasaichte anns a 'bhroinn ìseal cheart.

- Cleachdadh fala: WBC 122.29 x 10^ 9/L, HGB 91 g/L, PLT 51 x 10^9/L

- Morf-eòlas smior cnàimh: 95.5% lymphoblasts prìomhadail.

- cytometry sruthadh smior cnàimh: bha 91.77% de cheallan nan lymphoblasts cealla T neo-aibidh.

- Seicheamh ginteil: Mùthaidhean ann an ginean NOTCH1, IL7R, ASXL2 air an lorg.

- Fhuair sinn siostam Hyper-CVAD / B, siostam ESHAP às deidh sin, an dà chuid neo-èifeachdach le fiabhras leantainneach.

- 18 Gearran, 2021: Air a leigeil a-steach don ospadal againn.

- Air a thaisbeanadh le fiabhras, sheall CT broilleach neumonia.

- Cleachdadh fala: WBC 2.89 x 10^9/L, HGB 57.7 g/L, PLT 14.9 x 10^9/L

- Ceallan fala neo-neònach iomaill: 90%

- Morf-eòlas smior cnàimh: Hypercellular (ìre IV), 85% lymphoblasts prìomhadail.

- Immunophenotyping: bha 87.27% de cheallan nan lymphoblasts cealla-T prìomhaideach malignant.

- Mion-sgrùdadh chromosomal: 46,XX [24]; trì karyotypes neo-àbhaisteach a bharrachd air am faicinn.

- Gineadan mutated:

1. IL7R T244_I245insARCPL mutation deimhinneach

2. NOTCH1 E1583_Q1584dup mutation deimhinneach

3. ASXL2 Q602R mutation deimhinneach

- Sgrionadh gine fusion leucemia: àicheil

- Toraidhean PET/CT: Chan eil fòcas mòr air tumhair hypermetabolic anns a’ chnàmhan gu lèir agus an smior cnàimh.

Làimhseachadh:

- Thòisich chemotherapy regimen VP, air a mhìneachadh mar a leanas: Vincristine (VDS) 3mg aon uair, Dexamethasone (Dex) 7mg gach 12 uair airson 9 latha, còmhla ri làimhseachadh an-aghaidh gabhaltach.

- 1 Màrt: Lùghdaich ceallan fala neo-neònach iomaill gu 7%.

- 4 Màrt: cruinnich lymphocytes autologous airson cultar cealla CD7-CAR T.

- 8 Màrt: Thòisich siostam VLP còmhla ri làimhseachadh Sida benzamine.

- 14 Màrt: Fhuair e chemotherapy regimen FC (Fludarabine 0.35g airson 3 latha, Cyclophosphamide 45mg airson 3 latha).

- 17 Màrt (sileadh ro-chealla):

- Immunophenotyping fuigheall smior cnàimh: bidh ceallan 15.14% a’ cur an cèill CD7 soilleir, CD3 dim, cytoplasmic CD3, delta cuibhrichte receptor cealla T (TCRrd), abairt pàirt de CD99, a’ nochdadh ceallan T prìomhadail malignant.

- 19 Màrt: Ceallan CD7-CAR T fèin-fhillte air an toirt a-steach (1 x 10 ^ 6 / kg).

- Fo-bhuaidhean co-cheangailte ri CAR-T: Ìre 1 CRS (fiabhras), gun neurotoxicity.

- 6 Giblean (Latha 17): Sheall morf-eòlas smior cnàimh maitheanas, cha do lorg cytometry sruthadh ceallan malignant prìomhadail.