Roinnean-seòrsa cùise

Cùis shònraichte

Teiripe gine ùr-ghnàthach a’ tabhann dòchas ùr dha euslaintich sickle-cell agus Thalassemia

FUCASO: An leigheas BCMA CAR-T làn-daonna le èifeachd agus sàbhailteachd gun choimeas

Melanoma ocular (an toiseach), air a leantainn le tumors grùthan meatastatach-02

Ìre adhartach IV aillse colorectal-01

Aillse àrd-ìre prostate an cois ioma meata-chnàmhan-05

Leucemia Lymphoblastic Acrach (B-ALL)-02

euslainteach: Wang XX

Gnè:Boireann

Aois:3 bliadhna a dh'aois

Nàiseantachd: Sìnis

Diagnosis: Leucemia lymphoblastic dian (B-ALL)

Cuir fios thugainn

Feartan cùise:

- 19 Cèitean, 2019: Air a dhearbhadh le leucemia lymphoblastic cealla B acute (B-ALL)

- Air a thaisbeanadh le grunn tomadan sgalp agus lymphadenopathy

- Cleachdadh fala: WBC 13.3 x 10^9/L, HGB 94 g/L, PLT 333 x 10^9/L, lymphocytes neo-àbhaisteach 4%

- Morf-eòlas smior cnàimh: 80.2% lymphoblasts neo-neònach (blasts)

- Immunophenotyping: Tha 74.19% de cheallan nan ceallan ro-làimh B-lineage malignant a’ cur an cèill CD45dim, CD19, CD9, CD22, CD81, CD58, cCD79a, CD38, HLA-DR, gu ìre a’ cur an cèill cIgM. Diagnosis: B-ALL (ìre ro-B)

- Gine fusion: MLL-ENL dearbhach, sgrion coltach ri cromosoma Philadelphia (coltach ri Ph) àicheil

- Chromosome: 46, XX, t (11; 19)(q23; d13), del(20)(q12) [3]/46, XX [7]

- Fhuair chemotherapy regimen VDLD an-toiseach faochadh imdhun-eòlach às deidh 1 mìos, PCR cainneachdail MLL-ENL 0.026%

- chemotherapy leantainneach a rèir protocol péidiatraiceach, PCR cainneachdail MLL-ENL 0 às deidh a’ chearcall 4th. Lean tuilleadh chemotherapy air adhart.

- Màrt 2020: Galar fuigheall dìonach smior cnàimh 0.35%, PCR cainneachdail MLL-ENL 0.53%, a ’nochdadh gluasad a dh’ ionnsaigh ath-chraoladh. Dhiùlt an teaghlach tar-chur. Leantainn chemotherapy airson 3 cuairtean.

- Iuchar 2020: smior cnàimh air a dhol air ais gu farsaing.

- 11 Samhain, 2020: chemotherapy intrathecal, galar fuigheall dìonach CSF 66%, air a dhearbhadh le leucemia siostam nearbhach meadhanach. Chemotherapy intrathecal a-rithist dà uair, thionndaidh CSF àicheil.

- 31 Dùbhlachd, 2020: Air a leigeil a-steach don ospadal againn.

- Cleachdadh fala: WBC 3.99 x 10^9/L, HGB 66 g/L, PLT 57 x 10^9/L

- Cunntas spreadhaidh fala iomaill: 69%

- Morf-eòlas smior cnàimh: 90% lymphoblasts neo-neònach (blasts)

- Immunophenotyping: Tha 84.07% de cheallan a’ cur an cèill CD38, CD19, CD81dim, cCD79a, HLA-DR, cIgM, CD22, CD123, gu ìre a’ cur an cèill CD24, CD15dim, a’ nochdadh lymphoblasts B malignant neo-neònach.

- Gine fusion: gine fusion MLL-ENL dearbhach, cainneachdail PCR 44.419%

- Mùthadh ginteil: mùthadh KMT2D dearbhach (tùs loidhne germ)

- Caryotype chromosome: 46, XX, del(1)(p36.1), del(1)(q31q42), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), cuir( 14)(q34), -17, + mar [7]/46, idem, t(3;16)(p21; d13.3) [1]/46, XX [13]

- PET-CT: Meudachadh meatabolach sgaoilte anns a’ chnàimh agus an smior cnàimh gu lèir, amharas àrd gun tig leucemia a-rithist; splenomegaly le barrachd metabolism, is dòcha a 'toirt a-steach leucemia.

- Rinn e puncture lumbar agus chemotherapy intrathecal aon uair, cha deach ana-cainnt a lorg ann an deuchainnean co-cheangailte ri CSF.

Làimhseachadh:

- Dà sheachdain de chemotherapy VLP, spreadhadh fala iomaill 5% air 18 Faoilleach.

- Faoilleach 25: Sèididh fala iomaill 91%, air a làimhseachadh le CTX, Ara-C, chemotherapy 6-MP.

- 3 Gearran: Bidh fuil iomaill a’ spreadhadh 22%.

- Gearran 4: Cruinneachadh de fhuil iomaill fèin-fhillte 50ml airson cultar cealla CD19-CART.

- MTX 1g, chemotherapy FC (Flù 15mg gach latha x 3 latha, CTX 0.12g gach latha x 3 latha).

- 13 Gearran (ro-fhilleadh): Tha morf-eòlas smior cnàimh a’ nochdadh 87.5% spreadhaidhean, tha cytometry sruthadh a’ nochdadh 79.4% spreadhaidhean malignant.

- Mion-sgrùdadh cainneachdail gine fusion MLL-ENL: 42.639%.

- 14 Gearran: dòrtadh de cheallan CART aig dòs de 5 x 10 ^ 5 / kg.

- Droch bhuaidh co-cheangailte ri CAR-T: Ìre 1 CRS (fiabhras), gun neurotoxicity.

- Latha 20 post-infusion: Tha smear fala a’ nochdadh iomadachadh tumhair, cuibhreann cealla CART 0.07%.

- Leigheas cealla CART neo-èifeachdach.

- 8 Màrt, 2021: Cleachdadh fala: WBC 38.55 x 10^9/L, HGB 65g/L, PLT 71.60 x 10^9/L.

- Sèididhean fala iomaill: 83%. Chruinnich fuil iomaill autologous 60ml airson cultar cealla dùbailte CART CD19 / CD22.

- Air a làimhseachadh le cytarabine agus dexamethasone gus smachd a chumail air eallach tumhair.

- 18 Màrt: chemotherapy FC (Flù 15mg gach latha x 3 latha, CTX 0.12g gach latha x 3 latha).

- 22 Màrt (ro-fhilleadh): Cleachdadh fala: WBC 0.42 x 10^9/L, HGB 93.70g/L, PLT 33.6 x 10^9/L. Morf-eòlas fala iomaill: 6% spreadhaidhean.

- Morf-eòlas smior cnàimh: spreadhaidhean 91%. An còrr ann an smior cnàimh: 88.61% ceallan a’ nochdadh CD38, CD19, cCD79a, CD81, CD22, a’ nochdadh lymphoblasts B malignant neo-neònach.

- Mion-sgrùdadh cainneachdail gine fusion MLL-ENL: 62.894%.

- Mion-sgrùdadh karyotype chromosome: 46, XX, del(1)(p36.1), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), add(14)(q34), - 17, + mar [2]/46, XX, del(1)(p36.1), del(1)(q31q42), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3 ), cuir ris(14)(q34).

- 23 Màrt: dòrtadh de cheallan CART aig dòs de 3 x 10 ^ 5 / kg.

- 26 Màrt air adhart: Fiabhras àrd leantainneach agus edema siostamach air a leasachadh às deidh sin.

- 29 Màrt: Morf-eòlas fala iomaill: spreadhaidhean 92%; transaminases àrdaichte agus bilirubin.

- 2 Giblean: tòiseachadh glacaidhean, air an làimhseachadh le diazepam.

- 2 Giblean (Latha 10): Thòisich làimhseachadh methylprednisolone airson 3 latha.

- Freagairt CRS: Ìre 3, CRES: Ìre 3.

- 8 Giblean (Latha 16): Tha measadh smior cnàimh a’ sealltainn maitheanas morphologach iomlan, cytometry sruthadh àicheil airson spreadhaidhean malignant; Mion-sgrùdadh cainneachdail gine fusion MLL-ENL: 0.