Liomfóma B-chealla móra idirleata (DLBCL), fochineál lár neamh-gheirmeacha, a bhaineann leis an gcuas sróine agus sinóis-02

I mí an Mhárta 2021, tháinig othar fireann 52 bliain d’aois ó Oirthuaisceart na Síne i láthair le mais sróine a aimsíodh le linn gnáthsheiceála. Bhí comharthaí de phlódú sróine aige, tinneas cinn, fís doiléir, agus allas oíche, gan fiabhras ná meáchain caillteanas.

Léirigh scrúduithe tosaigh mais fíocháin bhoga fhairsing a bhaineann leis an gcuas sróine ceart agus na siní, a dhéanann difear do struchtúir ríthábhachtacha mar an bhfithis, bonn cloigeann roimhe seo, sinus sphenoid, agus sinus ethmoid chlé ar MRI. Mhol scrúdú paiteolaíoch ar an sinus maxillary ceart lymphoma idirleata mór B-chealla (DLBCL), fochineál lárionad neamh-germinal.

Léirigh imdhíon-cheimic (IHC) ard-ionradh le léiriú dúbailte Ki-67 (90%+), CD20 (+), c-Myc (>80%+), Bcl-2 (>90%), Bcl-6 (+) , CD10 (-), Mum1 (+), CD79a (+), CD30 (-), agus CyclinD1 (-), gan aon RNA beag ionchódaithe víreas Epstein-Barr (EBER) inbhraite.

Braitheadh ​​hibridiú fluaraiseachta in situ (IASC) aistrithe Bcl-6 agus c-myc, ach níor aimsíodh trasshuíomh géine Bcl-2. Dheimhnigh seicheamhú den chéad ghlúin eile (NGS) sócháin i ngéinte MYD88, CD79B, IGH-MYC, BAP1, agus TP53, rud a léiríonn liomfóma ard-ghrád B-chealla le trasshuímh MYC agus BCL2 agus/nó BCL6.

Léirigh tomagrafaíocht ríomh-ríomh tomagrafaíocht astaithe positron (PET-CT) maiseanna neamhrialta fíocháin bhoga sa chuas sróine ceart agus sinus uachtarach, thart ar 6.3x3.8cm i méid, le teorainneacha indistinct. Shín an lot aníos isteach sa sinus eitmóideach ar dheis, amach go balla medial an fhithis agus an réigiúin infhithis, agus ina dhiaidh sin go dtí an sinus sphenoid agus bun an cloigeann. Léirigh an lot glacadh méadaithe fluorodeoxyglucose (FDG) le SUVmax de 20. Tugadh faoi deara ramhrú mucosal sa sinus eitmoid chlé agus níos fearr, le gnáth-mheitibileacht FDG.

Bhí an t-othar tar éis dul faoi R2-CHOP, R-ESHAP, BEAM+ASCT, agus radaiteiripe áitiúil roimhe seo, agus breathnaíodh dul chun cinn an ghalair. Mar gheall ar fhriotaíocht ceimiteiripe agus rannpháirtíocht il-orgán fairsing (lena n-áirítear na scamhóga, ae, spleen, agus cnámha), diagnóisíodh an t-othar le DLBCL teasfhulangach bunscoile. Chuaigh an galar chun cinn go tapa le ionradh ard, leibhéil ardaithe LDH, scór mionathraithe Innéacs Prognóiseacha Idirnáisiúnta (NCCN-IPI) de 5, sóchán TP53, agus fochineál MCD, ag fulaingt athiompaithe laistigh de 6 mhí tar éis trasphlandú uathrialach.

Tar éis teiripe idirlinne, fuair an t-othar cóireáil stéaróideach go hachomair le drochfhreagairt. I measc na cóireála níos déanaí bhí antasubstaintí monaclónacha CD79 in éineacht le hidreaclóiríd bendamustine agus mechlorethamine, rud a d'eascair laghdú suntasach ar leibhéil LDH agus crapadh meall suntasach.

Tar éis ullmhúchán rathúil a dhéanamh ar theiripe CAR-T, chuaigh an t-othar faoi cheimiteiripe ídiú lymphocyte (laghdú limficítí) leis an réimeas FC, ag baint amach an imréiteach lymphocyte atá beartaithe agus leukopenia dian ina dhiaidh sin. Mar sin féin, trí lá roimh insileadh CAR-T, d'fhorbair an t-othar fiabhras, herpes zoster sa réigiún lumbar, agus leibhéil ardaithe serum lactate dehydrogenase (LDH) suas go dtí 25.74ng/ml, rud a léiríonn teagmhas díobhálach ionfhabhtaithe gníomhach de chineál measctha (AE) ). Ag cur san áireamh riosca méadaithe insileadh CAR-T mar gheall ar ionfhabhtú gníomhach, a bhféadfadh torthaí marfacha a bheith mar thoradh air, fuair an t-othar antaibheathaigh speictream leathan a chlúdaigh pataiginí éagsúla.

Tar éis insileadh CAR-T, d'fhorbair an t-othar fiabhras ard ar an lá insileadh, ag dul ar aghaidh chuig dyspnea, hemoptysis, agus comharthaí scamhógacha ag dul in olcas faoin tríú lá. Angagrafaíocht CT venous scamhógach ar an cúigiú lá le fios teimhneachtaí gloine talún scaipthe agus athruithe interstitial, ag deimhniú hemorrhage scamhógach. In ainneoin stéaróidigh a sheachaint ar dtús mar gheall ar shochtadh CAR-T féideartha, agus cóireáil thacúil dírithe ar bhainistiú frith-ionfhabhtaithe, léirigh riocht an othair feabhas teoranta.

Ar an seachtú lá, aimsíodh méadú suntasach ar chóipleabhar géine CAR san fhuil imeallach, rud a spreag coigeartú cóireála le meitilprednisolone dáileog íseal (40mg-80mg). Cúig lá ina dhiaidh sin, tháinig laghdú ar ráillí déthaobhacha scamhóg, agus rinneadh rialú suntasach ar na hairíonna hemoptysis.

Faoin ochtú lá, léirigh teiripe CAR-T éifeachtúlacht shuntasach. Laistigh de mhí amháin ó chóireáil CAR-T, bhain an t-othar loghadh iomlán amach (CR). Dheimhnigh scrúduithe ina dhiaidh sin suas go dtí Iúil 2023 gur fhan an t-othar i CR, rud a léirigh freagairt dhomhain ar theiripe CAR-T agus go raibh féidearthacht ann do leigheas.