Géar leoicéime Lymphoblastic (T-ALL)-01

Gnéithe cliniciúla:

- Diagnóis: Liomfóma linfóblastach T-chealla/ leoicéime

- Márta 2020: Arna chur i láthair le casacht paroxysmal agus mais mediastinal, lymphoma lymphoblastic T-chealla deimhnithe ag bithóipse puncture mais mediastinal.

- Fuarthas 8 dtimthriall ceimiteiripe agus níos mó ná 20 seisiún radaiteiripe, rud a d'eascair laghdú suntasach ar mhais mediastinal.

- 16 Eanáir, 2021: Pian forbartha sa ghéag íochtair ar dheis.

- Gnáthamh fola: WBC 122.29 x 10^ 9/L, HGB 91 g/L, PLT 51 x 10^9/L

- Moirfeolaíocht smeara: 95.5% linphoblasts primitive.

- Cíteiméadracht sreabhadh smeara: ba linfóblastaí T-chealla neamhaibí iad 91.77% de na cealla.

- Seicheamh géiniteach: Braitheadh ​​sócháin i ngéinte NOTCH1, IL7R, ASXL2.

- Glacadh réimeas Hyper-CVAD/B, réimeas ESHAP ina dhiaidh sin, an dá cheann neamhéifeachtach le fiabhras leanúnach.

- 18 Feabhra, 2021: Glacadh isteach inár ospidéal.

- Arna chur i láthair le fiabhras, léirigh CT cófra niúmóine.

- Gnáthamh fola: WBC 2.89 x 10^9/L, HGB 57.7 g/L, PLT 14.9 x 10^9/L

- Cealla neamhaibí fola imeallacha: 90%

- Moirfeolaíocht smeara: Hypercellular (grád IV), 85% de linfóblasts primitive.

- Imdhíon-fheinitíopáil: ba linfóblastaí urchóideacha primitive T-chealla iad 87.27% de na cealla.

- Anailís chromosómach: 46,XX [24]; breathnaíodh trí charytypes neamhghnácha breise.

- Géinte mutated:

1. IL7R T244_I245insARCPL sóchán dearfach

2. NOTCH1 E1583_Q1584dup mutation deimhneach

3. ASXL2 Q602R sóchán dearfach

- Scagadh géine comhleá leoicéime: Diúltach

- Torthaí PET/CT: Níl aon fócais suntasacha siadaí hypermetabolic sa chnámharlach iomlán agus cuas smeara.

Cóireáil:

- Thosaigh ceimiteiripe regimen VP, mionsonraithe mar seo a leanas: Vincristine (VDS) 3mg uair amháin, Dexamethasone (Dex) 7mg gach 12 uair ar feadh 9 lá, chomh maith le cóireáil frith-ionfhabhtaíoch.

- 1 Márta: Laghdaigh cealla neamhaibí fola imeallacha go 7%.

- 4 Márta: Bailíodh limficítí uathlógacha le haghaidh cultúr cille CD7-CAR T.

- 8 Márta: Cuireadh tús le réimeas VLP in éineacht le cóireáil beinsaimín Sida.

- 14 Márta: Fuarthas ceimiteiripe regimen FC (Fludarabine 0.35g ar feadh 3 lá, Cyclophosphamide 45mg ar feadh 3 lá).

- 17 Márta (insileadh réamhchill):

- Immunophenotyping iarmharach smeara: Léiríonn cealla 15.14% CD7 geal, CD3 dim, CD3 cíteaplasmach, deilt srianta receptor cille T (TCRrd), léiriú páirteach CD99, rud a léiríonn cealla T primitive urchóideacha.

- 19 Márta: Cealla CD7-CAR T uathlógacha insileadh (1 x 10^6/kg).

- Fo-iarmhairtí a bhaineann le CAR-T: Grád 1 CRS (fiabhras), gan aon néarthocsaineacht.

- 6 Aibreán (Lá 17): Léirigh moirfeolaíocht smeara loghadh, níor bhraith cíteiméadracht sreafa cealla urchóideacha primitive.