Géar leoicéime Lymphoblastic (B-ALL)-02

Saintréithe Cásanna:

- 19 Bealtaine, 2019: Diagnóisíodh le leoicéime B-chealla géarmhíochaine lymphoblastic (B-ALL)

- Arna chur i láthair le maiseanna scalp iolracha agus lymphadenopathy

- Gnáthamh fola: WBC 13.3 x 10^9/L, HGB 94 g/L, PLT 333 x 10^9/L, limficítí neamhghnácha 4%

- Moirfeolaíocht smeara: 80.2% lymphoblasts neamhaibí (blasts)

- Immunophenotyping: Is cealla réamhtheachtaithe B-líne urchóideacha iad 74.19% de chealla a chuireann in iúl CD45dim, CD19, CD9, CD22, CD81, CD58, cCD79a, CD38, HLA-DR, ag cur in iúl go páirteach cIgM. Diagnóis: B-ALL (céim Réamh-B)

- Géin chomhleá: MLL-ENL dearfach, scáileán crómasóim Philadelphia (cosúil le Ph) diúltach

- Crómasóim: 46, XX, t(11;19)(q23;p13), del(20)(q12) [3]/46, XX [7]

- Bhain ceimiteiripe regimen VDLD loghadh imdhíoneolaíoch amach ar dtús tar éis 1 mhí, PCR cainníochtúil MLL-ENL 0.026%

- Ceimiteiripe leanúnach de réir an phrótacail péidiatraiceach, MLL-ENL cainníochtúil PCR 0 tar éis an 4ú timthriall. Leanadh le tuilleadh ceimiteiripe.

- Márta 2020: Galar iarmharach imdhíoneolaíoch smeara 0.35%, PCR cainníochtúil MLL-ENL 0.53%, rud a léiríonn treocht i dtreo athiompaithe. Dhiúltaigh an teaghlach trasphlandú. Ceimiteiripe leanúnach ar feadh 3 thimthriall.

- Iúil 2020: Smeara athiompaithe go cuimsitheach.

- 11 Samhain, 2020: Ceimiteiripe intrathecal, galar iarmharach imdhíoneolaíoch CSF 66%, diagnóisíodh le leoicéime lárchóras na néaróg. Ceimiteiripe intrathecal arís agus arís eile faoi dhó, d'iompaigh CSF diúltach.

- 31 Nollaig, 2020: Glacadh isteach inár ospidéal.

- Gnáthamh fola: WBC 3.99 x 10^9/L, HGB 66 g/L, PLT 57 x 10^9/L

- Comhaireamh soinneáin fola imeallach: 69%

- Moirfeolaíocht smeara: 90% lymphoblasts neamhaibí (blasts)

- Immunophenotyping: Cuireann 84.07% de na cealla in iúl CD38, CD19, CD81dim, cCD79a, HLA-DR, cIgM, CD22, CD123, CD24, CD15dim in iúl go páirteach, rud a léiríonn lymphoblasts neamhaibí B urchóideacha.

- Géine comhleá: géine comhleá MLL-ENL dearfach, cainníochtúil PCR 44.419%

- Sóchán géiniteach: sóchán KMT2D dearfach (bunús líne ghaiméite)

- Cáiritíopa crómasóim: 46, XX, del(1)(p36.1), del(1)(q31q42), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), cuir( 14)(q34), -17, +mar [7]/46, idem, t(3;16)(p21;p13.3) [1]/46, XX [13]

- PET-CT: Méadú meitibileach idirleata ar chuas iomlán an chnámharlaigh agus na smeara, amhras ard ar atarlú leoicéime; splenomegaly le meitibileacht méadaithe, is dócha go mbaineann leoicéime.

- Rinneadh puncture lumbar agus ceimiteiripe intrathecal uair amháin, níor aimsíodh aon neamhghnáchaíochtaí i dtástálacha a bhaineann le CSF.

Cóireáil:

- Dhá sheachtain de cheimiteiripe VLP, soinneáin fola imeallacha 5% ar 18 Eanáir.

- 25 Eanáir: Pléascanna fola imeallacha 91%, cóireáilte le ceimiteiripe CTX, Ara-C, 6-MP.

- 3 Feabhra: Soinneáin fola imeallacha 22%.

- 4 Feabhra: Bailiúchán fola forimeallach uathlógach 50ml do chultúr cille CD19-CART.

- MTX 1g, ceimiteiripe FC (Fliú 15mg laethúil x 3 lá, CTX 0.12g laethúil x 3 lá).

- 13 Feabhra (réamh-insileadh): Léiríonn moirfeolaíocht smeara 87.5% blasts, léiríonn cítoiméadracht sreabhadh 79.4% soinneáin urchóideacha.

- Anailís chainníochtúil géine comhleá MLL-ENL: 42.639%.

- 14 Feabhra: Insileadh cealla CART ag dáileog 5 x 10^5/kg.

- Éifeachtaí díobhálacha a bhaineann le CAR-T: Grád 1 CRS (fiabhras), gan aon néarthocsaineacht.

- Lá 20 iar-insileadh: Léiríonn smearaidh fola iomadú siadaí, cion cille CART 0.07%.

- Teiripe cille CART neamhéifeachtach.

- 8 Márta, 2021: Gnáthamh fola: WBC 38.55 x 10^9/L, HGB 65g/L, PLT 71.60 x 10^9/L.

- Soinneáin fola imeallacha: 83%. Bailíodh fuil fhorimeallach uathlógach 60ml do chultúr ceall dé-CART CD19/CD22.

- Déileáiltear le citarabine agus dexamethasone chun ualach siadaí a rialú.

- 18 Márta: ceimiteiripe FC (Fliú 15mg laethúil x 3 lá, CTX 0.12g laethúil x 3 lá).

- 22 Márta (réamh-insileadh): Gnáthamh fola: WBC 0.42 x 10^9/L, HGB 93.70g/L, PLT 33.6 x 10^9/L. Moirfeolaíocht fola imeallach: blasts 6%.

- Moirfeolaíocht smeara: pléascanna 91%. Iarmhar sa smior: cealla 88.61% ag cur in iúl CD38, CD19, cCD79a, CD81, CD22, rud a léiríonn lymphoblasts neamhaibí B urchóideacha.

- Anailís chainníochtúil géine comhleá MLL-ENL: 62.894%.

- Anailís carúile crómasóim: 46, XX, del(1)(p36.1), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), add(14)(q34), - 17, +mar [2]/46, XX, del(1)(p36.1), del(1)(q31q42), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3 ), cuir(14)(q34).

- 23 Márta: Insileadh cealla CART ag dáileog 3 x 10^5/kg.

- 26 Márta ar aghaidh: Fiabhras ard leanúnach agus éidéime sistéamach forbartha ina dhiaidh sin.

- 29 Márta: Moirfeolaíocht fola imeallach: blasts 92%; trasaminases ardaithe agus bilirubin.

- 2 Aibreán: Tús na n-urghabhálacha, cóireáilte le diazepam.

- 2 Aibreán (Lá 10): Cuireadh tús le cóireáil meitilprednisolone ar feadh 3 lá.

- imoibriú CRS: Grád 3, CRES: Grád 3.

- 8 Aibreán (Lá 16): Léiríonn meastóireacht smeara loghadh moirfeolaíoch iomlán, cíteiméadracht sreafa diúltach le haghaidh soinneáin urchóideacha; Anailís chainníochtúil ghéin chomhleá MLL-ENL: 0.