Akute lymfoblastyske leukemy (T-ALL)-03
Case Features:
- Diagnoaze: Akute T-cell lymfoblastyske leukemy
- Begjin en symptomen: april 2020, presintearre mei duizeligheid, wurgens, en bloedearpunten fan 'e hûd. Diagnoaze mei akute T-cell-lymfoblastyske leukemy fia bonkenmerk MICM-ûndersyk.
- Initial Treatment: Berikke folsleine remission (CR) nei VDCLP-regimen-chemotherapy, folge troch 2-syklusen fan yntinsiveare gemoterapy.
- 19 july 2020: Untfong allogenyske hematopoietyske stamseltransplantaasje fan in froulike donor (HLA 5/10 A donor A). Conditioning regimen omfette totale lichemsbestraling (TBI), cyclophosphamide (CY), en etoposide (VP-16). Perifeare stamsellen waarden infused op 24 july, mei granulocyte herstel troch dei +10 en bloedplaatjes engraftment troch dei +13. Regelmjittige ambulante follow-ups dêrnei.
- 25 febrewaris 2021: Beenmurg weromfallen ûntdutsen tidens follow-up.
- Behanneling: Begûn orale thalidomide-terapy.
- 8 maart: Opnaam yn ús sikehûs.
- Bone Marrow Morfology: 61,5% blasts.
- Perifeare Blood Classification: 15% blasts.
- Immunofenotyping: 35,25% sellen dy't CD99, CD5, CD3dim, CD8dim, CD7, cCD3, CD2dim, HLA-ABC, cbcl-2, CD81, CD38 útdrukke, wat oanjout op maligne ûnrypke T-lymfozyten.
- Chromosome Analysis: 46, XX [9].
- Leukemia Fusion Gene: SIL-TAL1 fúzjegen posityf; kwantitative mjitting: SIL-TA.
- Bloedtumormutaasje: negatyf.
- Chimerism Analysis (post-HSCT): Donor-ôflaat sellen goed foar 45,78%.
- 11 maart: Samling fan autologe perifeare bloedlymfozyten foar CD7-CART-selkultuer.
- Behanneling: VILP (VDS 4mg, IDA 10mg, L-asparaginase 10.000 IU qd x 4 dagen, Dex 9mg q12h x 9 dagen) regimen kombinearre mei thalidomide om de tumor te kontrolearjen.
- 19 maart: FC regimen gemoterapy (Gryp 50mg x 3 dagen, CTX 0.4gx 3 dagen).
- 24. mars (pre-infusion): Bonenmurg morfology toande graad V hyperplasia, mei 22% blasts.
- Bone Marrow Flow Cytometry: 29,21% sellen (fan nucleated sellen) ekspresje CD3, CD5, CD7, CD99, foar in part útdrukking fan cCD3, wat oanjout op maligne ûnrypke T-sellen.
- Kwantitative SIL-TAL1 Fusion Gene: 1,913%.
beskriuwing 2