Akute lymfoblastyske leukemy (T-ALL)-02

Klinyske eigenskippen:

- Diagnoaze: Akute T-cell lymfoblastyske leukemy

- Begjin: ein maart 2018

- Inisjele symptomen: Meardere oerflakkige lymfeknotenfergrutting troch it lichem

- Inisjele bloedroutine: WBC: 39.46*10^9/L, Hb: 129g/L, PLT: 77*10^9/L

- Bone merg morfology: 92% blasts

-Flow cytometry: 95,3% abnormale sellen ekspresje

TdT+CD99+CyCD3+CD7stCd5DdimCD4-CD8-mCD3-CD45dim

- Fusion genen: Negatyf

- Genmutaasje: NOTCH1-genmutaasje ûntdutsen

- Chromosome analyze: Normaal karyotype

Behannelingsskiednis:

- 3. april 2018: Induction terapy mei VDCP regimen

- 18 april 2018: 96% fan it bonkenmurg ûntploffing

- 20. april 2018: Berikke remission nei CAG regimen

- 18 mei 2018: Konsolidaasje terapy mei CMG + VP regimen

- 22 juny 2018: Knochenmurgblasts ferhege nei 40%, weromfal fan leukemy

- 25 july 2018: CLAM regimen (clarithromycin+cyclophosphamide+amikacin)

- Hematopoietyske stamseltransplantaasje fan HLA-gematchte sibling mei FLU+BU-kondysje op 14 augustus

- Tafersjoch nei transplantaasje: remission fan bonkenmurgmorfology op 1 moanne, 3 moannen, 6 moannen, 9 moannen en 11 moannen

- Beenmurgmorfology toande remission op 16 moannen nei transplantaasje, mei flowcytometry dy't 0,02% maligne ûnrypke lymfocyten iepenbiere

- 13 novimber 2020: Perifeare bloed chimerisme fan donorboarne wie 97,9%

- Primitive sellen fan perifeare bloed: 20%

- 18 desimber 2020: Bonemark morfology: 60,6% blasts

- Flowcytometry: 30,85% maligne ûnrypke T-lymfozyten

- Chromosoomanalyse: 46, XY (20)

- Krige DA-regimen gemoterapy op 19 jannewaris 2021

- Beenmurgmorfology op 19 jannewaris 2021: graad III hyperplasia, 16% blasts

- Chromosome karyotype analyze: 46, XY (20)

- Flowcytometry: 7,27% fan sellen (ûnder nukleêre sellen) ekspresje CD99bri, CD13, CD38, cbcl-2, cCD3, HLA-ABC bri, CD7bri, en foar in part útdrukt CD5dim, wat oanjout op maligne ûnfoldwaande T-lymfozyten

- Leukemia fúzje gen screening: Negatyf

- Bloedtumormutaasjeanalyse (86 soarten):

1. PHF6 K299Efs * 13 mutaasje posityf

2. RUNX1 S322 * mutaasje posityf

3. FBXW7 E471G mutaasje posityf

4. JAK3 M511I mutaasje posityf

5. NOTCH1 Q2393 * mutaasje posityf

Behanneling:

- 22 jannewaris: Samling en kultuer fan autologe perifeare bloedlymfozyten foar CD7-CART

- Foarôfgeand oan CD7-CART-ynfúzje krige de pasjint VLP (vincristine, l-asparaginase, prednison) plus bortezomib-chemotherapy.

- 3 febrewaris: FC-regimen gemoterapy (Grip 50mg foar 3 dagen + CTX 0,45g foar 3 dagen)

- 5. Febrewaris (pre-infusion): Bone murg morfology toande 23% blasts.

- Flowcytometry iepenbiere 4.05% sellen dy't CD99bri, CD5dim, CD7bri, TDT, cCD3 útdrukke, wat oanjout op maligne ûnrypke T-lymfozyten.

- Chromosoomanalyse: 46, XY (20)

- Chimerisme analyze (post-HSCT): Donor-ôflaat sellen goed foar 52,19%.

- 7 febrewaris: Infusion fan autologous CD7-CART sellen by in doasis fan 5 * 10 ^ 5 / kg.

- 15 febrewaris: Perifeare bloedsellen fermindere nei 2%.

- Febrewaris 19 (Dei 12 post-infusion): Patient ûntwikkele koarts, dy't duorre foar 5 dagen foardat temperatuer kontrôle waard berikt.

- 2 maart: Beoardieling fan it bonkenmerk liet folsleine morfologyske remission sjen, mei flowcytometry dy't gjin maligne ûnrypke sellen opspoare.