Akute lymfoblastyske leukemy (T-ALL)-01

Klinyske eigenskippen:

- Diagnoaze: T-cell lymfoblastysk lymfoom/leukemia

- Maart 2020: Presintearre mei paroxysmale hoest en mediastinale massa, befêstige T-cell lymfoblastysk lymfoom troch mediastinale massapunksjebiopsy.

- Untfongen 8 syklusen fan gemoterapy en mear dan 20 sesjes fan radiotherapy, wat resulteart yn signifikante reduksje fan mediastinale massa.

- 16 jannewaris 2021: pine ûntwikkele yn 'e rjochter ûnderste lidmaat.

- Bloedroutine: WBC 122.29 x 10^9/L, HGB 91 g/L, PLT 51 x 10^9/L

- Bone merg morfology: 95,5% primitive lymfoblasten.

- Bone marrow flow cytometry: 91,77% fan sellen wiene ûnfoldwaande T-cell lymfoblasten.

- Genetyske sequencing: Mutaasjes yn NOTCH1, IL7R, ASXL2 genen ûntdutsen.

- Untfongen Hyper-CVAD / B-regimen, ESHAP-regimen dêrnei, beide net effektyf mei oanhâldende koarts.

- 18 febrewaris 2021: Opnaam yn ús sikehûs.

- Presintearre mei koarts, boarst CT toande pneumony.

- Bloedroutine: WBC 2,89 x 10^9/L, HGB 57,7 g/L, PLT 14,9 x 10^9/L

- Perifeare bloedsellen: 90%

- Bone marrow morfology: Hypercellular (IV grade), 85% primitive lymfoblasten.

- Immunofenotyping: 87,27% fan sellen wiene maligne primitive T-cell lymfoblasten.

- Chromosomale analyze: 46,XX [24]; trije ekstra abnormale karyotypen waarnommen.

- Mutearre genen:

1. IL7R T244_I245insARCPL mutaasje posityf

2. NOTCH1 E1583_Q1584dup mutaasje posityf

3. ASXL2 Q602R mutaasje posityf

- Leukemia fúzje gen screening: Negatyf

- PET / CT-resultaten: Gjin signifikante hypermetabolike tumorfoci yn 'e heule skelet en bonkenmurgholte.

Behanneling:

- Begûn VP regimen gemoterapy, detaillearre as folget: Vincristine (VDS) 3mg ien kear, Dexamethasone (Dex) 7mg elke 12 oeren foar 9 dagen, tegearre mei anti-infective behanneling.

- 1 maart: Perifeare bloedsellen fermindere nei 7%.

- 4 maart: Sammele autologe lymfocyten foar CD7-CAR T-selkultuer.

- 8 maart: Begûn VLP regimen kombinearre mei Sida benzamine behanneling.

- 14 maart: Krige FC-regimen-chemotherapy (Fludarabine 0,35g foar 3 dagen, Cyclofosfamide 45mg foar 3 dagen).

- 17 maart (pre-selinfuzje):

- Restimmunofenotyping fan bonkenmurg: 15,14% sellen ekspresje CD7 helder, CD3 dim, cytoplasmysk CD3, T-cell-receptor beheind delta (TCRrd), parsjele ekspresje fan CD99, wat oanjout op maligne primitive T-sellen.

- 19 maart: Infused autologous CD7-CAR T-sellen (1 x 10 ^ 6 / kg).

- CAR-T-relatearre side-effekten: Grade 1 CRS (koarts), gjin neurotoxisiteit.

- 6 april (Dei 17): Bonemark morfology toande remission, flow cytometry net detect maligne primitive sellen.