لوسمی لنفوبلاستیک حاد (T-ALL)-02

ویژگی های بالینی:

- تشخیص: لوسمی حاد لنفوبلاستیک سلول T

- شروع: اواخر مارس 2018

- علائم اولیه: بزرگ شدن غدد لنفاوی سطحی متعدد در سراسر بدن

- روال اولیه خون: WBC: 39.46*10^9/L، Hb: 129g/L، PLT: 77*10^9/L

- مورفولوژی مغز استخوان: 92% بلاست

فلوسیتومتری: 95.3 درصد سلول های غیر طبیعی بیان می کنند

TdT+CD99+CyCD3+CD7stCd5DdimCD4-CD8-mCD3-CD45dim

- ژن های همجوشی: منفی

- جهش ژن: جهش ژن NOTCH1 شناسایی شد

- تجزیه و تحلیل کروموزوم: کاریوتیپ طبیعی

سابقه درمان:

- 3 آوریل 2018: درمان القایی با رژیم VDCP

- 18 آوریل 2018: انفجارهای مغز استخوان 96٪

- 20 آوریل 2018: بهبودی پس از رژیم CAG حاصل شد

- 18 مه 2018: درمان تحکیم با رژیم CMG+VP

- 22 ژوئن 2018: انفجارهای مغز استخوان به 40 درصد افزایش یافت، عود سرطان خون

- 25 ژوئیه 2018: رژیم CLAM (کلاریترومایسین + سیکلوفسفامید + آمیکاسین)

- پیوند سلول های بنیادی خونساز از خواهر و برادر همسان HLA با استفاده از تهویه FLU+BU در 14 آگوست

- پایش پس از پیوند: بهبودی مورفولوژی مغز استخوان در 1 ماهگی، 3 ماهگی، 6 ماهگی، 9 ماهگی و 11 ماهگی

- مورفولوژی مغز استخوان بهبودی را در 16 ماه پس از پیوند نشان داد، با فلوسیتومتری 0.02٪ لنفوسیت های نابالغ بدخیم را نشان داد.

- 13 نوامبر 2020: کایمریسم خون محیطی از منبع اهدا کننده 97.9٪ بود.

- سلول های اولیه خون محیطی: 20%

- 18 دسامبر 2020: مورفولوژی مغز استخوان: 60.6٪ بلاست

- فلوسیتومتری: 30.85% لنفوسیت های T نابالغ بدخیم

- تجزیه و تحلیل کروموزوم: 46، XY (20)

- شیمی درمانی رژیم DA را در 19 ژانویه 2021 دریافت کرد

- مورفولوژی مغز استخوان در 19 ژانویه 2021: هیپرپلازی درجه III، 16٪ بلاست

- تجزیه و تحلیل کاریوتیپ کروموزوم: 46، XY (20)

- فلوسیتومتری: 7.27 درصد از سلول ها (در بین سلول های هسته ای) CD99bri، CD13، CD38، cbcl-2، cCD3، HLA-ABC bri، CD7bri و تا حدی CD5dim بیان شده اند که نشان دهنده لنفوسیت های T نابالغ بدخیم است.

- غربالگری ژن فیوژن لوسمی: منفی

- تجزیه و تحلیل جهش تومور خون (86 نوع):

1. جهش PHF6 K299Efs*13 مثبت است

2. RUNX1 S322* جهش مثبت

3. جهش FBXW7 E471G مثبت

4. جهش JAK3 M511I مثبت

5. NOTCH1 Q2393* جهش مثبت

رفتار:

- 22 ژانویه: جمع آوری و کشت لنفوسیت های خون محیطی اتولوگ برای CD7-CART

- قبل از انفوزیون CD7-CART، بیمار VLP (وینکریستین، ال آسپاراژیناز، پردنیزون) به همراه شیمی درمانی بورتزومیب دریافت کرد.

- 3 فوریه: شیمی درمانی رژیم FC (آنفولانزا 50 میلی گرم به مدت 3 روز + CTX 0.45 گرم به مدت 3 روز)

- 5 فوریه (پیش انفوزیون): مورفولوژی مغز استخوان 23 درصد بلاست را نشان داد.

- فلوسیتومتری 4.05 درصد سلول های بیان کننده CD99bri، CD5dim، CD7bri، TDT، cCD3 را نشان داد که نشان دهنده لنفوسیت های T نابالغ بدخیم است.

- تجزیه و تحلیل کروموزوم: 46، XY (20)

- تجزیه و تحلیل کایمریسم (پس از HSCT): سلول های مشتق از اهدا کننده 52.19٪ را تشکیل می دهند.

- 7 فوریه: انفوزیون سلولهای CD7-CART اتولوگ با دوز 5*10^5/kg.

- 15 فوریه: سلول های نابالغ خون محیطی به 2 درصد کاهش یافت.

- 19 فوریه (روز دوازدهم پس از انفوزیون): بیمار دچار تب شد که 5 روز قبل از کنترل دما ادامه داشت.

- 2 مارس: ارزیابی مغز استخوان بهبود مورفولوژیکی کامل را نشان داد، با فلوسیتومتری سلول‌های نابالغ بدخیم را شناسایی نکرد.