Leuzemia linfoblastiko akutua (T-ALL)-03

Gaixoa: Huang XX

Generoa: Gizonezkoa

Adina: 42 urte

Nazionalitatea: txinera

Diagnostikoa: Leuzemia linfoblastiko akutua (T-ALL)

Jar zaitez gurekin harremanetan

Kasuaren ezaugarriak:

- Diagnostikoa: T zelulen leuzemia linfoblastiko akutua

- Hasiera eta sintomak: 2020ko apirila, zorabioak, nekeak eta larruazaleko odoljario-puntuekin. T zelulen leuzemia linfoblastiko akutua diagnostikatu da hezur-muineko MICM azterketaren bidez.

- Hasierako tratamendua: VDCLP erregimenaren kimioterapiaren ondoren erremisio osoa (CR) lortu da, eta jarraian kimioterapia indartu 2 ziklo.

- 2020ko uztailaren 19a: zelula am hematopoietiko alogenikoen transplantea jaso zuen emakume emaile batetik (HLA 5/10 A emaile A). Girotze-erregimenak gorputz osoko irradiazioa (TBI), ziklofosfamida (CY) eta etoposidoa (VP-16) barne hartzen zituen. Uztailaren 24an zelula am periferikoak infusitu ziren, +10 egunean granulozitoak berreskuratu eta +13 egunean plaketak txertatuz. Jarraipen anbulatorio erregularrak ondoren.

- 2021eko otsailaren 25a: hezur-muinaren berrikuspena detektatu zen jarraipenean.

- Tratamendua: ahozko talidomida terapia hasi zen.

- Martxoak 8: Gure ospitalean sartua.

- Hezur-muinaren morfologia: %61,5 eztandak.

- Odol Periferikoen Sailkapena: % 15 eztanda.

- Immunofenotipizazioa: % 35,25 CD99, CD5, CD3dim, CD8dim, CD7, cCD3, CD2dim, HLA-ABC, cbcl-2, CD81, CD38 adierazten duten zelulak, heldu gabeko T linfozito gaiztoak adieraziz.

- Kromosomaren analisia: 46, XX [9].

- Leuzemia Fusion Gene: SIL-TAL1 fusio gene positiboa; neurketa kuantitatiboa: SIL-TA.

- Odol Tumorearen Mutazioa: Negatiboa.

- Kimerismoaren analisia (HSCT ostekoa): emaileetatik eratorritako zelulak %45,78 ziren.

- Martxoak 11: CD7-CART zelula-kulturarako odol periferikoko linfozito autologoen bilketa.

- Tratamendua: VILP (VDS 4mg, IDA 10mg, L-asparaginase 10.000 IU qd x 4 egun, Dex 9mg q12h x 9 egun) erregimena talidomidarekin konbinatuta tumorea kontrolatzeko.

- Martxoak 19: FC erregimenaren kimioterapia (Gripea 50mg x 3 egun, CTX 0,4gx 3 egun).

- Martxoak 24 (aurre-infusioa): hezur-muinaren morfologiak V graduko hiperplasia agertu zuen, %22ko blastoekin.

- Hezur-muinaren fluxu-zitometria: % 29,21 zelulak (nukleatutako zelulen) CD3, CD5, CD7, CD99 adierazten dutenak, partzialki cCD3 adierazten dutenak, heldugabeko T zelula gaiztoak adieraziz.

- SIL-TAL1 Fusio Gene kuantitatiboa: % 1,913.

Tratamendua:

- Martxoak 26: CD7-CART zelula autologoen infusioa (5*10^5/kg)

- CAR-T erlazionatutako bigarren mailako efektuak: CRS 1 gradua (sukarra), neurotoxikotasunik gabe

- Apirilak 12 (17. eguna): Jarraipenean hezur-muinaren morfologia erremisioan agertu zen, ez zen zelula heldugabe gaiztorik detektatu fluxu zitometriaren bidez eta SIL-TAL1 (STIL-SCL) fusio genearen kuantifikazioa 0-n.