Leuzemia linfoblastiko akutua (B-ALL)-01

Gaixoa: Pertsona XX

Generoa: Gizonezkoa

Adina: 24 urte

Nazionalitatea: txinatarra

Diagnostikoa: Leuzemia linfoblastiko akutua (B-ALL)

Jar zaitez gurekin harremanetan

B zelulen leuzemia linfoblastiko akutuarekin diagnostikatu zuten 2017ko azaroaren 28an.

VDLP erregimenarekin tratamendua hasieran, hezur-muinaren erremisio partziala lortuz (xehetasunak ez dira jakinarazi).

2018ko otsaila: VLCAM erregimenera aldatu zen. Hezur-muinaren fluxu-zitometriak % 60,13ko B zelula gaizto heldugabeak erakutsi zituen.

2018ko martxoa: BiTE entsegu klinikoan izena emanda. Erremisio morfologikoa hezur-muinean, ez dago zelula heldugabe gaiztorik fluxu-zitometriaren bidez detektatu.

2018ko maiatzaren 8a: TBI/CY+VP16 baldintzatze-erregimena jaso zuen eta ondoren guztiz parekatuta dagoen anai-arrebatik (AB+ emaileari A+ hartzaileari). Neutrofiloen berreskurapena +11 egunean, megakariozitoen berreskurapena +12 egunean.

2018ko abenduaren 5a: erremisio morfologiko osoa hezur-muinean, ez da zelula heldugabe gaiztorik detektatu fluxu zitometriaren bidez. Emaileen linfozitoen infusioa (DLI) eta dasatinib eta imatinib-ekin tratamendu profilaktikoa jaso zuten, berriz errepikatzeko.

2019ko otsailaren 2a: Morfologiak %6,5eko zelula heldugabeak erakutsi zituen, fluxu-zitometriak %0,08ko B linfoblasto heldugabe gaiztoak erakutsi zituen. DLI terapia jaso du. 2019ko martxoaren 28a: fluxu-zitometriak ez zuen anomaliarik erakutsi.

2019ko abuztuaren 11a: hezur-muinaren berritzea, dasatinibarekin tratatua.

2019ko irailaren 2a: Morfologiak % 3 zelula heldugabeak erakutsi zituen, fluxu-zitometriak % 0,04 zelula heldugabe gaiztoak erakutsi zituen. Dasatinib-ekin tratamendua jarraitu eta, ondoren, 2 ziklo metotrexatoaren kimioterapia.

2020ko maiatzaren 11: hezur-muina berriro ere berriro.

2 CD19-CAR-T zelula terapia autologo eta 2 CD19-CAR-T zelula terapia alogeneiko jaso zituen 2020an, inork ez zuen erremisiorik lortu.

2020ko urriaren 26a: gure ospitalean ingresatua.

Laborategiko aurkikuntzak:

Odol errutina: WBC 22,75 x 10^9/L, HGB 132 g/L, PLT 36 x 10^9/L

Odol periferikoko zelula heldugabeak: % 63

Hezur-muinaren morfologia: hiperzelularra (II gradua), % 96 linfoblasto heldugabeak.

Inmunofenotipizazioa: Zelulek CD19, cCD79a, CD38dim, CD10bri, CD34, CD81dim, CD24, HLA-DR, TDT, CD22, CD72 adierazten dituzte; CD123aren adierazpen partziala. B linfoblasto heldugabe gaizto gisa identifikatuta.

Odol tumorearen mutazioa: Negatiboa.

Leuzemia fusio genea: NUP214-ABL1 fusio gene positiboa.

Kromosomaren analisia: 46, XX, t(1;9)(p34;p24), gehitu(11)(q23)[4]/46, XX, t(1;9)(p34;p24), gehitu(11) (q23)x2 [2]/46, XX[3]

Kimerismoa: emaileetatik eratorritako zelulak %7,71 dira.

Tratamendua:

- VDS, DEX, LASP kimioterapia erregimena administratzen da.

- Azaroak 20: odol periferikoko zelula heldugabeak %0.

- Odol periferikoko linfozito autologoen bilketa CD19/22 CAR-T zelula bikoitzerako.

- Azaroak 29: FC erregimenaren kimioterapia (Gripea 50mg x 3, CTX 0,4gx 3).

- Abenduak 2 (CAR-T zelulen infusioa baino lehen):

- Odol errutina: WBC 0,44 x 10^9/L, HGB 66 g/L, PLT 33 x 10^9/L.

- Hezur-muinaren morfologia: hiperzelularra (IV gradua), %68 heldugabeko linfoblastoak.

- NUP214-ABL1 fusio genearen balorazio kuantitatiboa: % 24,542.

- Fluxu-zitometria: zelulen % 46,31k CD38dim, CD22, BCL-2, CD19, CD10bri, CD34, CD81dim, CD24, cCD79a adierazten dute, heldugabeko B linfoblasto gaiztoak adieraziz.

- Abenduak 4: CD19/22 CAR-T zelula bikoitz autologoen infusioa (3 x 10^5/kg).

- CAR-T erlazionatutako bigarren mailako efektuak: 1. mailako CRS, 6. egunean sukarra 40 °C-ko Tmax-arekin, 10. egunean kontrolatutako sukarra. Ez da neurotoxikotasunik ikusi.

- Abenduak 22 (18. eguna ebaluazioa): Erremisio morfologiko osoa hezur-muinean, ez da zelula heldugabe gaiztorik detektatu fluxu zitometriaren bidez. NUP214-ABL1 fusio genearen balorazio kuantitatiboa: %0.