Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος (ΣΕΛ)-02

Η ασθενής είναι γυναίκα 20 ετών με σοβαρό και ταχέως εξελισσόμενο συστηματικό ερυθηματώδη λύκο (ΣΕΛ). Παρά τη θεραπεία με θειική υδροξυχλωροκίνη, αζαθειοπρίνη, μυκοφαινολάτη μοφετίλ και μπελιμουμάμπη, η νεφρική της λειτουργία επιδεινώθηκε μέσα σε πέντε μήνες, οδηγώντας σε σοβαρή νεφρίτιδα με πρωτεϊνουρία (24ωρη τιμή κρεατινίνης που φτάνει τα 10.717 mg/g) και μικροσκοπική αιματουρία. Τις επόμενες τέσσερις εβδομάδες, το επίπεδο κρεατινίνης της αυξήθηκε σε 1,69 mg/dl (φυσιολογικό εύρος 0,41-0,81 mg/dl), συνοδευόμενο από υπερφωσφαταιμία και νεφρική σωληναριακή οξέωση. Μια νεφρική βιοψία έδειξε νεφρίτιδα λύκου σταδίου 4. Ο τροποποιημένος δείκτης δραστηριότητας NIH ήταν 15 (μέγιστο 24) και ο τροποποιημένος δείκτης χρονιότητας NIH ήταν 1 (μέγιστο 12). Η ασθενής είχε μειωμένα επίπεδα συμπληρώματος και πολλαπλά αυτοαντισώματα στο σώμα της, όπως αντιπυρηνικά αντισώματα, αντι-δίκλωνο DNA, αντι-νουκλεοσώματα και αντισώματα κατά της ιστόνης.

Εννέα μήνες αργότερα, το επίπεδο κρεατινίνης του ασθενούς ανέβηκε στα 4,86 ​​mg/dl, απαιτώντας αιμοκάθαρση και αντιυπερτασική θεραπεία. Τα εργαστηριακά αποτελέσματα έδειξαν βαθμολογία 23 για τον δείκτη δραστηριότητας της νόσου του SLE (SLEDAI), που υποδηλώνει μια πολύ σοβαρή κατάσταση. Κατά συνέπεια, ο ασθενής υποβλήθηκε σε θεραπεία CAR-T. Η διαδικασία της θεραπείας ήταν η εξής:

- Μία εβδομάδα μετά την έγχυση των κυττάρων CAR-T, τα διαστήματα μεταξύ των συνεδριών αιμοκάθαρσης αυξήθηκαν.

- Τρεις μήνες μετά την έγχυση, το επίπεδο κρεατινίνης μειώθηκε σε 1,2 mg/dl και ο εκτιμώμενος ρυθμός σπειραματικής διήθησης (eGFR) αυξήθηκε από τουλάχιστον 8 ml/min/1,73m² σε 24 ml/min/1,73m², υποδεικνύοντας το στάδιο 3β χρόνια νεφρική νόσο. Μειώθηκαν επίσης τα αντιυπερτασικά φάρμακα.

- Μετά από επτά μήνες, τα συμπτώματα της αρθρίτιδας του ασθενούς υποχώρησαν, οι παράγοντες συμπληρώματος C3 και C4 επέστρεψαν στο φυσιολογικό εντός έξι εβδομάδων και τα αντιπυρηνικά αντισώματα, το anti-dsDNA και άλλα αυτοαντισώματα εξαφανίστηκαν. Η νεφρική λειτουργία του ασθενούς βελτιώθηκε σημαντικά, με την 24ωρη πρωτεϊνουρία να μειώνεται στα 3400 mg, αν και παρέμεινε αυξημένη στην τελευταία παρακολούθηση, υποδηλώνοντας κάποια μη αναστρέψιμη σπειραματική βλάβη. Η συγκέντρωση της λευκωματίνης στο πλάσμα ήταν φυσιολογική, χωρίς οίδημα. Η ανάλυση ούρων δεν έδειξε σημάδια νεφρίτιδας και δεν υπήρχε αιματουρία ή εκμαγεία ερυθρών αιμοσφαιρίων. Ο ασθενής έχει πλέον επανέλθει σε κανονική ζωή.