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Systemischer Lupus erythematodes (SLE)-02

Name:XXX

Geschlecht:Weiblich

Alter:20

Staatsangehörigkeit:Indonesisch

Diagnose:Systemischer Lupus erythematodes (SLE)

    Bei der Patientin handelt es sich um eine 20-jährige Frau mit schwerem und schnell fortschreitendem systemischem Lupus erythematodes (SLE). Trotz der Behandlung mit Hydroxychloroquinsulfat, Azathioprin, Mycophenolatmofetil und Belimumab verschlechterte sich ihre Nierenfunktion innerhalb von fünf Monaten, was zu einer schweren Nephritis mit Proteinurie (24-Stunden-Kreatininwert erreichte 10.717 mg/g) und Mikrohämaturie führte. In den nächsten vier Wochen stieg ihr Kreatininspiegel auf 1,69 mg/dl (Normalbereich 0,41–0,81 mg/dl), begleitet von Hyperphosphatämie und renaler tubulärer Azidose. Eine Nierenbiopsie deutete auf Lupusnephritis im Stadium 4 hin. Der modifizierte NIH-Aktivitätsindex betrug 15 (maximal 24) und der modifizierte NIH-Chronizitätsindex betrug 1 (maximal 12). Die Patientin hatte verringerte Komplementspiegel und mehrere Autoantikörper in ihrem Körper, wie z. B. antinukleäre Antikörper, anti-doppelsträngige DNA, Anti-Nukleosom- und Anti-Histon-Antikörper.


    Neun Monate später stieg der Kreatininspiegel des Patienten auf 4,86 ​​mg/dl, was eine Dialyse und eine blutdrucksenkende Therapie erforderlich machte. Die Laborergebnisse zeigten einen SLE Disease Activity Index (SLEDAI)-Wert von 23, was auf eine sehr schwere Erkrankung hinweist. Folglich unterzog sich der Patient einer CAR-T-Therapie. Der Behandlungsablauf war wie folgt:

    - Eine Woche nach der CAR-T-Zell-Infusion verlängerten sich die Abstände zwischen den Dialysesitzungen.

    - Drei Monate nach der Infusion sank der Kreatininspiegel auf 1,2 mg/dl und die geschätzte glomeruläre Filtrationsrate (eGFR) stieg von mindestens 8 ml/min/1,73 m² auf 24 ml/min/1,73 m², was auf Stadium 3b hinweist chronisches Nierenleiden. Auch blutdrucksenkende Medikamente wurden reduziert.

    - Nach sieben Monaten ließen die Arthritis-Symptome des Patienten nach, die Komplementfaktoren C3 und C4 normalisierten sich innerhalb von sechs Wochen wieder und antinukleäre Antikörper, Anti-dsDNA und andere Autoantikörper verschwanden. Die Nierenfunktion des Patienten verbesserte sich deutlich, wobei die 24-Stunden-Proteinurie auf 3400 mg sank, obwohl sie bei der letzten Nachuntersuchung erhöht blieb, was auf eine irreversible glomeruläre Schädigung schließen lässt. Die Plasmaalbuminkonzentration war normal und es gab kein Ödem; Die Urinanalyse ergab keine Anzeichen einer Nephritis und es gab keine Hämaturie oder Ablagerungen roter Blutkörperchen. Der Patient hat inzwischen ein normales Leben wieder aufgenommen.

    Beschreibung2

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