Lewcemia Lymffoblastig Acíwt (T-ALL)-02

Nodweddion Clinigol:

- Diagnosis: lewcemia lymffoblastig acíwt cell-T

- Cychwyn: Diwedd Mawrth 2018

- Symptomau cychwynnol: Ymestyniad nodau lymff arwynebol lluosog trwy'r corff

- Trefn waed gychwynnol: CLlC: 39.46 * 10 ^ 9 / L, Hb: 129g / L, PLT: 77 * 10 ^ 9 / L

- Morffoleg mêr esgyrn: 92% o ffrwydradau

-Llif sytometreg: 95.3% celloedd annormal yn mynegi

TdT+CD99+CyCD3+CD7stCd5DdimCD4-CD8-mCD3-CD45dim

— Genynnau ymasiad : Negyddol

- Treiglad genynnol: Canfuwyd treiglad genyn NOTCH1

- Dadansoddiad cromosom: Caryoteip arferol

Hanes Triniaeth:

- Ebrill 3, 2018: Therapi sefydlu gyda regimen VDCP

- Ebrill 18, 2018: Roedd ffrwydradau mêr esgyrn yn cynnwys 96%

- Ebrill 20, 2018: Wedi cyflawni rhyddhad ar ôl trefn CAG

- Mai 18, 2018: Therapi cydgrynhoi gyda regimen CMG + VP

- Mehefin 22, 2018: Cynyddodd ffrwydradau mêr esgyrn i 40%, ailwaelu lewcemia

- Gorffennaf 25, 2018: regimen CLAM (clarithromycin + cyclophosphamide + amikacin)

- Trawsblaniad bôn-gelloedd hematopoietig gan frawd neu chwaer sy'n cyfateb i HLA gan ddefnyddio cyflyru FLU+BU ar Awst 14

- Monitro ar ôl trawsblannu: Dileu morffoleg mêr esgyrn yn 1 mis, 3 mis, 6 mis, 9 mis, ac 11 mis

- Roedd morffoleg mêr esgyrn yn dangos rhyddhad ar ôl 16 mis ar ôl trawsblannu, gyda sytometreg llif yn datgelu lymffocytau anaeddfed malaen 0.02%.

- Tachwedd 13, 2020: Cimmeredd gwaed ymylol o ffynhonnell rhoddwr oedd 97.9%

- Celloedd gwaed cyntefig ymylol: 20%

- Rhagfyr 18, 2020: Morffoleg mêr esgyrn: 60.6% o ffrwydradau

- Sytometreg llif: 30.85% lymffocytau T anaeddfed malaen

- Dadansoddiad cromosom: 46, XY (20)

- Wedi derbyn cemotherapi regimen DA ar Ionawr 19, 2021

- Morffoleg mêr esgyrn ar Ionawr 19, 2021: hyperplasia Gradd III, 16% o ffrwydradau

- Dadansoddiad caryoteip cromosom: 46, XY (20)

- Cytometreg llif: mynegodd 7.27% o gelloedd (ymhlith celloedd niwclear) CD99bri, CD13, CD38, cbcl-2, cCD3, HLA-ABC bri, CD7bri, a mynegwyd CD5dim yn rhannol, gan nodi lymffocytau T anaeddfed malaen

- Sgrinio genynnau ymasiad lewcemia: Negyddol

- Dadansoddiad treiglad tiwmor gwaed (86 math):

1. PHF6 K299Efs*13 treiglad positif

2. RUNX1 S322* treiglad positif

3. FBXW7 E471G treiglad positif

4. JAK3 M511I treiglad positif

5. NOTCH1 Q2393* treiglad positif

Triniaeth:

- Ionawr 22: Casglu a meithrin lymffocytau gwaed ymylol awtologaidd ar gyfer CD7-CART

- Cyn trwyth CD7-CART, derbyniodd y claf VLP (vincristine, l-asparaginase, prednisone) ynghyd â chemotherapi bortezomib.

- Chwefror 3: cemotherapi regimen FC (Ffliw 50mg am 3 diwrnod + CTX 0.45g am 3 diwrnod)

- Chwefror 5 (cyn trwyth): Dangosodd morffoleg mêr esgyrn 23% o ffrwydradau.

- Datgelodd cytometreg llif 4.05% o gelloedd yn mynegi CD99bri, CD5dim, CD7bri, TDT, cCD3, gan nodi lymffocytau T anaeddfed malaen.

- Dadansoddiad cromosom: 46, XY (20)

- Dadansoddiad Chimerism (ôl-HSCT): Roedd celloedd sy'n deillio o roddwyr yn cyfrif am 52.19%.

- Chwefror 7: Trwyth o gelloedd CD7-CART awtologaidd ar ddogn o 5 * 10 ^ 5 / kg.

- Chwefror 15: Gostyngodd celloedd gwaed anaeddfed ymylol i 2%.

- Chwefror 19 (Diwrnod 12 ar ôl trwyth): Datblygodd y claf dwymyn, a barhaodd am 5 diwrnod cyn i'r tymheredd gael ei reoli.

- Mawrth 2: Dangosodd asesiad mêr esgyrn ryddhad morffolegol cyflawn, gyda sytometreg llif ddim yn canfod celloedd anaeddfed malaen.