Lewcemia Lymffoblastig Acíwt (B-ALL)-02
Nodweddion Achos:
- Mai 19, 2019: Wedi cael diagnosis o lewcemia lymffoblastig acíwt B-cell (B-ALL)
- Wedi'i gyflwyno gyda masau croen y pen lluosog a lymphadenopathi
- Trefn waed: WBC 13.3 x 10^9/L, HGB 94 g/L, PLT 333 x 10^9/L, lymffocytau annormal 4%
- Morffoleg mêr esgyrn: 80.2% o lymffoblastau anaeddfed (chwythiadau)
- Imiwnoffenoteipio: Mae 74.19% o gelloedd yn gelloedd rhagflaenydd llinach B malaen sy'n mynegi CD45dim, CD19, CD9, CD22, CD81, CD58, cCD79a, CD38, HLA-DR, yn mynegi cIgM yn rhannol. Diagnosis: B-ALL (cam cyn-B)
- Genyn ymasiad: MLL-ENL positif, sgrîn tebyg i gromosom Philadelphia (tebyg i Ph) negatif
- Cromosom: 46, XX, t(11; 19)(q23; t13), del(20)(q12) [3]/46, XX [7]
- I ddechrau, cyflawnodd cemotherapi regimen VDLD ryddhad imiwnolegol ar ôl 1 mis, PCR meintiol MLL-ENL 0.026%
- Cemotherapi parhaus yn unol â'r protocol pediatrig, PCR meintiol MLL-ENL 0 ar ôl y 4ydd cylch. Parhaodd cemotherapi pellach.
- Mawrth 2020: Clefyd gweddilliol imiwnolegol mêr esgyrn 0.35%, PCR meintiol MLL-ENL 0.53%, sy'n dangos tueddiad tuag at atglafychiad. Gwrthododd y teulu drawsblaniad. Parhau â chemotherapi am 3 chylch.
- Gorffennaf 2020: Mêr esgyrn atglafychol yn gynhwysfawr.
- Tachwedd 11, 2020: Cemotherapi intrathecal, clefyd gweddilliol imiwnolegol CSF 66%, diagnosis o lewcemia system nerfol ganolog. Ailadrodd cemotherapi intrathecal ddwywaith, trodd CSF yn negyddol.
- Rhagfyr 31, 2020: Wedi'i dderbyn i'n hysbyty.
- Trefn waed: WBC 3.99 x 10^9/L, HGB 66 g/L, PLT 57 x 10^9/L
- Cyfrif chwyth gwaed ymylol: 69%
- Morffoleg mêr esgyrn: 90% o lymffoblastau anaeddfed (chwythiadau)
- Imiwnoffenoteipio: mae 84.07% o gelloedd yn mynegi CD38, CD19, CD81dim, cCD79a, HLA-DR, cIgM, CD22, CD123, CD24 yn mynegi'n rhannol, CD15dim, gan nodi lymffoblastau B anaeddfed malaen.
- Genyn ymasiad: genyn ymasiad MLL-ENL positif, meintiol PCR 44.419%
- Treiglad genetig: Treiglad KMT2D positif (tarddiad llinell germ)
- Caryoteip cromosom: 46, XX, del(1)(p36.1), del(1)(q31q42), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), ychwanegu( 14)(q34), -17, +mar [7]/46, idem, t(3;16)(p21;p13.3) [1]/46, XX [13]
- PET-CT: Cynnydd metabolig gwasgaredig yn y ceudod ysgerbydol a mêr esgyrn cyfan, amheuaeth uchel o lewcemia yn digwydd eto; splenomegaly gyda mwy o metaboledd, sy'n debygol o gynnwys lewcemia.
- Perfformio twll meingefnol a chemotherapi intrathegol unwaith, ni ddarganfuwyd unrhyw annormaleddau mewn profion sy'n gysylltiedig â CSF.
Triniaeth:
- Pythefnos o gemotherapi VLP, gwaed ymylol yn ffrwydro 5% ar Ionawr 18.
- Ionawr 25: Chwythiadau gwaed ymylol 91%, wedi'i drin â chemotherapi CTX, Ara-C, 6-MP.
- Chwefror 3: Chwythiadau gwaed ymylol 22%.
- Chwefror 4: Casgliad o waed ymylol autologous 50ml ar gyfer meithriniad celloedd CD19-CART.
- MTX 1g, cemotherapi FC (Ffliw 15mg bob dydd x 3 diwrnod, CTX 0.12g bob dydd x 3 diwrnod).
- Chwefror 13 (cyn trwyth): Mae morffoleg mêr esgyrn yn dangos 87.5% o ffrwydradau, mae cytometreg llif yn dangos 79.4% o ffrwydradau malaen.
- Dadansoddiad meintiol genyn ymasiad MLL-ENL: 42.639%.
- Chwefror 14: Trwyth o gelloedd CART ar ddogn o 5 x 10^5/kg.
- Effeithiau andwyol sy'n gysylltiedig â CAR-T: Gradd 1 CRS (twymyn), dim niwrowenwyndra.
- Diwrnod 20 ar ôl trwyth: Mae ceg y groth yn dangos twf tiwmor, cyfran celloedd CART 0.07%.
- Therapi celloedd CART aneffeithiol.
- Mawrth 8, 2021: Trefn waed: WBC 38.55 x 10^9/L, HGB 65g/L, PLT 71.60 x 10^9/L.
- Chwythiadau gwaed ymylol: 83%. Casglodd gwaed ymylol awtologaidd 60ml ar gyfer meithriniad celloedd CART deuol CD19/CD22.
- Wedi'i drin â cytarabine a dexamethasone i reoli baich tiwmor.
- Mawrth 18: cemotherapi FC (Ffliw 15mg bob dydd x 3 diwrnod, CTX 0.12g bob dydd x 3 diwrnod).
- Mawrth 22 (cyn trwyth): Trefn waed: CLlC 0.42 x 10^9/L, HGB 93.70g/L, PLT 33.6 x 10^9/L. Morffoleg gwaed ymylol: 6% o ffrwydradau.
- Morffoleg mêr esgyrn: 91% o ffrwydradau. Gweddilliol mewn mêr esgyrn: 88.61% o gelloedd yn mynegi CD38, CD19, cCD79a, CD81, CD22, sy'n nodi lymffoblastau B anaeddfed malaen.
- Dadansoddiad meintiol genyn ymasiad MLL-ENL: 62.894%.
- Dadansoddiad caryoteip cromosom: 46, XX, del(1)(p36.1), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), ychwanegu(14)(q34), - 17, +mar [2]/46, XX, del(1)(p36.1), del(1)(q31q42), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3 ), ychwanegu(14)(q34).
- Mawrth 23: Trwyth o gelloedd CART ar ddogn o 3 x 10^5/kg.
- Mawrth 26 ymlaen: Twymyn uchel parhaus ac oedema systemig a ddatblygwyd wedi hynny.
- Mawrth 29: Morffoleg gwaed ymylol: 92% o ffrwydradau; trawsaminases uchel a bilirwbin.
- Ebrill 2: Dechreuad trawiadau, wedi'u trin â diazepam.
- Ebrill 2 (Diwrnod 10): Dechreuwyd triniaeth methylprednisolone am 3 diwrnod.
- Ymateb CRS: Gradd 3, CRES: Gradd 3.
- Ebrill 8 (Diwrnod 16): Mae gwerthusiad mêr esgyrn yn dangos rhyddhad morffolegol cyflawn, cytometreg llif negyddol ar gyfer ffrwydradau malaen; Dadansoddiad meintiol genyn ymasiad MLL-ENL: 0.
disgrifiad 2