Systémový lupus erythematodes (SLE)-02

Pacientkou je 20letá žena s těžkým a rychle progredujícím systémovým lupus erythematodes (SLE). Navzdory léčbě hydroxychlorochin sulfátem, azathioprinem, mykofenolát mofetilem a belimumabem se její renální funkce během pěti měsíců zhoršily, což vedlo k těžké nefritidě s proteinurií (24hodinová hodnota kreatininu dosahovala 10 717 mg/g) a mikroskopickou hematurií. Během následujících čtyř týdnů se její hladina kreatininu zvýšila na 1,69 mg/dl (normální rozmezí 0,41~0,81 mg/dl), doprovázená hyperfosfatemií a renální tubulární acidózou. Renální biopsie ukázala 4. stupeň lupusové nefritidy. Modifikovaný index aktivity NIH byl 15 (maximum 24) a modifikovaný index chronicity NIH byl 1 (maximum 12). Pacientka měla v těle snížené hladiny komplementu a více autoprotilátek, jako jsou antinukleární protilátky, protilátky proti dvouvláknové DNA, antinukleozomy a protilátky proti histonům.

O devět měsíců později se hladina kreatininu u pacienta zvýšila na 4,86 ​​mg/dl, což vyžadovalo dialýzu a antihypertenzní léčbu. Laboratorní výsledky ukázaly skóre SLE Disease Activity Index (SLEDAI) 23, což ukazuje na velmi závažný stav. Následně pacient podstoupil terapii CAR-T. Postup léčby byl následující:

- Jeden týden po infuzi buněk CAR-T se intervaly mezi dialýzami prodloužily.

- Tři měsíce po infuzi se hladina kreatininu snížila na 1,2 mg/dl a odhadovaná rychlost glomerulární filtrace (eGFR) se zvýšila z minima 8 ml/min/1,73 m² na 24 ml/min/1,73 m², což ukazuje na fázi 3b chronické onemocnění ledvin. Snížily se i antihypertenziva.

- Po sedmi měsících u pacienta ustoupily symptomy artritidy, komplementové faktory C3 a C4 se během šesti týdnů vrátily k normálu a antinukleární protilátky, anti-dsDNA a další autoprotilátky vymizely. Renální funkce pacienta se významně zlepšila, 24hodinová proteinurie klesla na 3 400 mg, i když při posledním sledování zůstala zvýšená, což naznačuje určité ireverzibilní glomerulární poškození. Plazmatická koncentrace albuminu byla normální, bez edému; analýza moči neukázala žádné známky nefritidy a nebyla zde žádná hematurie nebo odlitky červených krvinek. Pacient se nyní vrátil do normálního života.