Leucemia linfoblastica acuta (T-ALL) -03

Pacientu: Huang XX

Genere: Maschile

Età: 42 anni

Naziunalità: Cinese

Diagnosi: Leucemia linfoblastica acuta (T-ALL)

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Caratteristiche di u casu:

- Diagnosi: leucemia linfoblastica acuta a cellule T

- Inizio è Sintomi: Aprile 2020, presentatu cù vertigini, fatigue è punti di sanguinamentu di a pelle. Diagnosticatu cù leucemia linfoblastica aguda à cellule T per via di l'esame MICM di a medula ossea.

- Trattamentu iniziale: Achieved complete remission (CR) after VDCLP regime chemioterapia, seguita da 2 cicli di quimioterapia intensificata.

- 19 di lugliu 2020: Ricevutu un trapianto di cellule staminali ematopoietiche allogeniche da una donatrice femminile (HLA 5/10 A donatrice A). U regime di cundizzioni includeva l'irradiazione tutale di u corpu (TBI), ciclofosfamide (CY) è etoposide (VP-16). E cellule staminali periferiche sò state infuse u 24 di lugliu, cù a ricuperazione di granulociti in u ghjornu + 10 è l'engraftment di platelet à u ghjornu + 13. Dopu seguitu regularmente ambulatorii.

- 25 di ferraghju 2021: recidiva di a medula ossea rilevata durante u seguimentu.

- Trattamentu: Iniziata a terapia orale di talidomide.

- 8 di marzu : Ingressu in u nostru spitali.

- Morfologia di a medula ossea: 61.5% blasts.

- Classificazione di u sangue perifericu: 15% blasts.

- Immunofenotipizzazione: 35,25% di cellule che esprimono CD99, CD5, CD3dim, CD8dim, CD7, cCD3, CD2dim, HLA-ABC, cbcl-2, CD81, CD38, indicando linfociti T immaturi maligni.

- Analisi cromosomica: 46, XX [9].

- Leucemia Fusion Gene: SIL-TAL1 fusion gene pusitivu; misurazione quantitativa: SIL-TA.

- Mutazione di u tumore di sangue: Negativu.

- Analisi di chimerismu (post-HSCT): e cellule derivate da donatori cuntavanu 45,78%.

- 11 di marzu : Raccolta di linfociti di sangue perifericu autologu per a cultura di cellule CD7-CART.

- Trattamentu: VILP (VDS 4mg, IDA 10mg, L-asparaginase 10.000 UI qd x 4 days, Dex 9mg q12h x 9 days) regimen combinatu cù talidomide per cuntrullà u tumore.

- 19 di marzu: quimioterapia di regime FC (Flu 50mg x 3 ghjorni, CTX 0.4gx 3 ghjorni).

- 24 di marzu (pre-infuzione): A morfologia di a medula di l'osse hà mostratu iperplasia di gradu V, cù 22% blasts.

- Citometria di flussu di a midolla ossea: 29,21% di cellule (di cellule nucleate) esprimenu CD3, CD5, CD7, CD99, esprimenu parzialmente cCD3, indicando cellule T immature maligne.

- Quantitative SIL-TAL1 Fusion Gene: 1.913%.

Trattamentu:

- 26 di marzu : Infusione di cellule CD7-CART autologi (5*10^5/kg)

- Effetti Sekundari Relativi CAR-T: CRS grade 1 (febbre), senza neurotossicità

- 12 d'aprile (ghjornu 17): U seguitu hà dimustratu a morfologia di a medula ossea in remissione, micca cellule immature maligne rilevate da citometria di flussu, è a quantificazione di u genu di fusione SIL-TAL1 (STIL-SCL) à 0.