Leucemia linfoblastica acuta (B-ALL) -01

Diagnosticatu cù leucemia linfoblastica aguda à cellule B u 28 di nuvembre 2017.

Trattamentu cù u regime VDLP inizialmente, ottene una remissione parziale di a medula ossea (dettagli micca infurmati).

Febbraio 2018: Cambiatu à u regimen VLCAM. A citometria di flussu di a medula ossea dimustrava 60,13% di cellule B immature maligne.

Marzu 2018: Iscritta in a prova clinica BiTE. Remissione morfologica in a medula ossea, micca cellule immature maligne rilevate da citometria di flussu.

8 di maghju 2018: Ricevutu un regime di condizionamentu TBI/CY + VP16 seguitu da un trasplante di cellule staminali allogeniche da un fratellu cumplettamente appaiatu (donatore AB+ à destinatariu A+). Recuperazione di neutrofili u ghjornu + 11, ricuperazione di megacariociti u ghjornu + 12.

5 dicembre 2018: Remissione morfologica cumpleta in a medula ossea, nisuna cellula immatura maligna rilevata da citometria di flussu. Ricevutu infusione di linfociti di donatore (DLI) è trattamentu profilatticu cù dasatinib è imatinib per prevene a recidiva.

2 di ferraghju 2019: A morfologia mostrava 6.5% di cellule immature, a citometria di flussu mostrava 0.08% di linfoblasti B immaturi maligni. Ricevutu a terapia DLI. 28 di marzu di u 2019: A citometria di flussu ùn hà mostratu micca anormalità.

11 d'aostu di u 2019: recidiva di a medula ossea, trattata cù dasatinib.

2 settembre 2019: A morfologia mostrava 3% di cellule immature, a citometria di flussu mostrava 0.04% di cellule immature maligne. Trattamentu cuntinuatu cù dasatinib, seguitu da 2 cicli di quimioterapia methotrexate.

11 di maghju 2020: recidiva di a medula ossea di novu.

Ricevutu 2 terapie di cellule CD19-CAR-T autologhe è 2 terapie di cellule CD19-CAR-T allogeniche in 2020, nessuna hà ottenutu remissione.

26 d'ottobre 2020: Ammessi in u nostru hospitalu.

I risultati di u laboratoriu:

Rutina di sangue: WBC 22,75 x 10^9/L, HGB 132 g/L, PLT 36 x 10^9/L

Cellule immature di sangue perifericu: 63%

Morfologia di a medula ossea: Ipercellulare (gradu II), 96% linfoblasti immaturi.

Immunophenotyping: Cells express CD19, cCD79a, CD38dim, CD10bri, CD34, CD81dim, CD24, HLA-DR, TDT, CD22, CD72; espressione parziale di CD123. Identificatu cum'è linfoblasti B immaturi maligni.

Mutazione di tumore di sangue: Negativu.

Gene di fusione di leucemia: gene di fusione NUP214-ABL1 pusitivu.

Analisi cromosomica: 46, XX, t(1;9)(p34;p24), add(11)(q23)[4]/46, XX, t(1;9)(p34;p24), add(11) (q23)x2 [2]/46, XX[3]

Chimérismu: e cellule derivate da donatori cuntanu 7,71%.

Trattamentu:

- Regimu di chimioterapia VDS, DEX, LASP amministratu.

- 20 nuvembre : cellule immature di sangue perifericu 0%.

- Raccolta di linfociti autologhi di sangue periferico per coltura di cellule CAR-T duali CD19/22.

- 29 di nuvembre: quimioterapia di regime FC (Flu 50mg x 3, CTX 0.4gx 3).

- 2 dicembre (avant l'infusion de cellules CAR-T) :

- Rutina di sangue: WBC 0,44 x 10^9/L, HGB 66 g/L, PLT 33 x 10^9/L.

- Morfologia di a medula ossea: Ipercellulare (gradu IV), 68% linfoblasti immaturi.

- Valutazione quantitativa di u genu di fusione NUP214-ABL1: 24,542%.

- Citometria di flussu: 46,31% di e cellule esprimenu CD38dim, CD22, BCL-2, CD19, CD10bri, CD34, CD81dim, CD24, cCD79a, indicando linfoblasti B immaturi maligni.

- 4 dicembre : Infusione di linfociti dual CAR-T autologu CD19/22 (3 x 10^5/kg).

- Effetti secundarii di CAR-T: Grade 1 CRS, frebba in u ghjornu 6 cù Tmax di 40 ° C, frebba cuntrullata da u ghjornu 10. Nisuna neurotoxicità osservata.

- 22 Dicembre (Valutazione di u ghjornu 18): Remissione cumpleta morfologica in a medula ossea, nisuna cellula immatura maligna rilevata da citometria di flussu. Valutazione quantitativa di u genu di fusione NUP214-ABL1: 0%.