Acute Lymphoblastic Leukemia(B-ALL)-02

Mga Kinaiya sa Kaso:

- Mayo 19, 2019: Nadayagnos nga adunay acute B-cell lymphoblastic leukemia (B-ALL)

- Gipresentar uban sa daghang scalp masa ug lymphadenopathy

- Regular nga dugo: WBC 13.3 x 10^9/L, HGB 94 g/L, PLT 333 x 10^9/L, abnormal nga lymphocytes 4%

- Morpolohiya sa utok sa bukog: 80.2% immature lymphoblasts (blasts)

- Immunophenotyping: 74.19% sa mga selula mga malignant B-lineage precursor cells nga nagpahayag sa CD45dim, CD19, CD9, CD22, CD81, CD58, cCD79a, CD38, HLA-DR, partially expressing cIgM. Diagnosis: B-ALL (Pre-B stage)

- Fusion gene: MLL-ENL positibo, Philadelphia chromosome-like (Ph-like) screen negatibo

- Chromosome: 46, XX, t(11;19)(q23;p13), del(20)(q12) [3]/46, XX [7]

- Ang chemotherapy nga regimen sa VDLD sa sinugdan nakab-ot ang immunological remission pagkahuman sa 1 ka bulan, MLL-ENL quantitative PCR 0.026%

- Nagpadayon nga chemotherapy sumala sa pediatric protocol, MLL-ENL quantitative PCR 0 pagkahuman sa ika-4 nga siklo. Ang dugang nga chemotherapy nagpadayon.

- Marso 2020: Bone marrow immunological residual disease 0.35%, MLL-ENL quantitative PCR 0.53%, nga nagpaila sa usa ka trend padulong sa pagbalik. Ang pamilya midumili sa transplant. Nagpadayon nga chemotherapy alang sa 3 nga mga siklo.

- Hulyo 2020: Komprehensibo nga mibalik ang utok sa bukog.

- Nobyembre 11, 2020: Intrathecal chemotherapy, CSF immunological residual disease 66%, nadayagnos nga adunay central nervous system leukemia. Ang intrathecal chemotherapy gisubli kaduha, ang CSF nahimong negatibo.

- Disyembre 31, 2020: Gi-admit sa among ospital.

- Regular nga dugo: WBC 3.99 x 10^9/L, HGB 66 g/L, PLT 57 x 10^9/L

- Ihap sa pagbuto sa dugo sa peripheral: 69%

- Morpolohiya sa utok sa bukog: 90% immature lymphoblasts (blasts)

- Immunophenotyping: 84.07% sa mga selula nagpahayag sa CD38, CD19, CD81dim, cCD79a, HLA-DR, cIgM, CD22, CD123, partially express CD24, CD15dim, nga nagpakita malignant immature B lymphoblasts.

- Fusion gene: MLL-ENL fusion gene positibo, quantitative PCR 44.419%

- Genetic mutation: KMT2D mutation positive (germline origin)

- Chromosome karyotype: 46, XX, del(1)(p36.1), del(1)(q31q42), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), add( 14)(q34), -17, +mar [7]/46, idem, t(3;16)(p21;p13.3) [1]/46, XX [13]

- PET-CT: Diffuse metabolic increase sa tibuok skeletal ug bone marrow cavity, taas nga pagduda sa leukemia recurrence; splenomegaly nga adunay dugang nga metabolismo, lagmit nga naglambigit sa leukemia.

- Naghimo og lumbar puncture ug intrathecal chemotherapy kausa, walay abnormalidad nga makita sa CSF-related nga mga pagsulay.

Pagtambal:

- Duha ka semana sa VLP chemotherapy, peripheral blood blasts 5% sa Enero 18.

- Enero 25: Ang peripheral blood blasts 91%, gitambalan sa CTX, Ara-C, 6-MP chemotherapy.

- Pebrero 3: Ang peripheral blood blasts 22%.

- Pebrero 4: Pagkolekta sa 50ml autologous peripheral nga dugo alang sa CD19-CART cell culture.

- MTX 1g, FC chemotherapy (Flu 15mg kada adlaw x 3 ka adlaw, CTX 0.12g kada adlaw x 3 ka adlaw).

- Pebrero 13 (pre-infusion): Ang morpolohiya sa utok sa bukog nagpakita sa 87.5% nga pagbuto, ang flow cytometry nagpakita sa 79.4% nga malignant nga mga pagbuto.

- MLL-ENL fusion gene quantitative analysis: 42.639%.

- Pebrero 14: Pagpuga sa mga selula sa CART sa dosis nga 5 x 10^5/kg.

- Mga dili maayong epekto nga may kalabotan sa CAR-T: Grade 1 CRS (hilanat), walay neurotoxicity.

- Adlaw 20 human sa pagpuga: Ang blood smear nagpakita sa pagdaghan sa tumor, CART cell proporsyon 0.07%.

- Dili epektibo nga CART cell therapy.

- Marso 8, 2021: Regular nga dugo: WBC 38.55 x 10^9/L, HGB 65g/L, PLT 71.60 x 10^9/L.

- Mga pagbuto sa dugo sa peripheral: 83%. Autologous peripheral blood nakolekta 60ml para sa CD19/CD22 dual CART cell culture.

- Giatiman sa cytarabine ug dexamethasone aron makontrol ang palas-anon sa tumor.

- Marso 18: FC chemotherapy (Flu 15mg kada adlaw x 3 ka adlaw, CTX 0.12g kada adlaw x 3 ka adlaw).

- Marso 22 (pre-infusion): Regular nga dugo: WBC 0.42 x 10^9/L, HGB 93.70g/L, PLT 33.6 x 10^9/L. Peripheral blood morphology: 6% nga pagbuto.

- Morpolohiya sa utok sa bukog: 91% nga pagbuto. Ang nahabilin sa utok sa bukog: 88.61% nga mga selyula nga nagpahayag sa CD38, CD19, cCD79a, CD81, CD22, nga nagpaila sa malignant nga immature B lymphoblasts.

- MLL-ENL fusion gene quantitative analysis: 62.894%.

- Chromosome karyotype analysis: 46, XX, del(1)(p36.1), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), add(14)(q34), - 17, +mar [2]/46, XX, del(1)(p36.1), del(1)(q31q42), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3 ), idugang(14)(q34).

- Marso 23: Pagpuga sa mga selula sa CART sa dosis nga 3 x 10^5/kg.

- Marso 26 pataas: Nagpadayon nga taas nga hilanat ug pagkahuman naugmad ang systemic edema.

- Marso 29: Peripheral blood morphology: 92% nga pagbuto; taas nga transaminase ug bilirubin.

- Abril 2: Pagsugod sa mga seizure, gitambalan sa diazepam.

- Abril 2 (Day 10): Nagsugod sa pagtambal sa methylprednisolone sulod sa 3 ka adlaw.

- Reaksyon sa CRS: Grade 3, CRES: Grade 3.

- Abril 8 (Day 16): Ang pagsusi sa utok sa bukog nagpakita sa kompleto nga morphological remission, flow cytometry negatibo alang sa malignant blasts; MLL-ENL fusion gene quantitative analysis: 0.