ডিফিউজ লার্জ বি-সেল লিম্ফোমা (ডিএলবিসিএল), অ-জীবাণু কেন্দ্র উপপ্রকার, অনুনাসিক গহ্বর এবং সাইনাস-02 জড়িত

2021 সালের মার্চ মাসে, উত্তর-পূর্ব চীন থেকে একজন 52-বছর-বয়সী পুরুষ রোগী একটি রুটিন চেক-আপের সময় অনুনাসিক ভর আবিষ্কার করেছিলেন। তিনি জ্বর বা ওজন হ্রাস ছাড়াই নাক বন্ধ, মাথাব্যথা, ঝাপসা দৃষ্টি এবং রাতের ঘামের লক্ষণগুলি অনুভব করেছিলেন।

প্রাথমিক পরীক্ষায় ডান অনুনাসিক গহ্বর এবং সাইনাস জড়িত বিস্তৃত নরম টিস্যু ভর প্রকাশ পেয়েছে, যা এমআরআই-তে কক্ষপথ, সামনের খুলির ভিত্তি, স্ফেনয়েড সাইনাস এবং বাম ইথময়েড সাইনাসের মতো জটিল কাঠামোকে প্রভাবিত করে। ডান ম্যাক্সিলারি সাইনাসের প্যাথলজিকাল পরীক্ষায় ডিফিউজ লার্জ বি-সেল লিম্ফোমা (DLBCL), অ-জীবাণু কেন্দ্র উপপ্রকারের পরামর্শ দেওয়া হয়েছে।

ইমিউনোহিস্টোকেমিস্ট্রি (IHC) Ki-67 (90%+), CD20 (+), c-Myc (>80%+), Bcl-2 (>90%), Bcl-6 (+) এর ডবল এক্সপ্রেশনের সাথে উচ্চ আক্রমণাত্মকতা নির্দেশ করে। , CD10 (-), Mum1 (+), CD79a (+), CD30 (-), এবং CyclinD1 (-), কোন সনাক্তযোগ্য Epstein-Barr ভাইরাস-এনকোডেড ছোট RNA (EBER) ছাড়া।

ফ্লুরোসেন্স ইন সিটু হাইব্রিডাইজেশন (FISH) Bcl-6 এবং c-myc ট্রান্সলোকেশন সনাক্ত করেছে, কিন্তু Bcl-2 জিন ট্রান্সলোকেশন নেই। পরবর্তী প্রজন্মের সিকোয়েন্সিং (এনজিএস) MYD88, CD79B, IGH-MYC, BAP1 এবং TP53 জিনে মিউটেশন নিশ্চিত করেছে, যা MYC এবং BCL2 এবং/অথবা BCL6 ট্রান্সলোকেশনের সাথে একটি উচ্চ-গ্রেড বি-সেল লিম্ফোমা নির্দেশ করে।

পজিট্রন এমিশন টোমোগ্রাফি-কম্পিউটেড টমোগ্রাফি (PET-CT) ডান অনুনাসিক গহ্বর এবং উচ্চতর সাইনাসে অনিয়মিত নরম টিস্যু ভর চিত্রিত করেছে, প্রায় 6.3x3.8 সেমি আকারের, অস্পষ্ট সীমানা সহ। ক্ষত ডানদিকের ইথময়েড সাইনাসের দিকে, বাহ্যিকভাবে কক্ষপথের মধ্যবর্তী প্রাচীর এবং ইন্ট্রাঅরবিটাল অঞ্চলে এবং পিছনের দিকে স্ফেনয়েড সাইনাস এবং মাথার খুলির গোড়ায় প্রসারিত হয়। ক্ষতটি 20 এর একটি SUVmax সহ ফ্লুরোডিঅক্সিগ্লুকোজ (FDG) গ্রহণের বৃদ্ধি প্রদর্শন করেছে। স্বাভাবিক এফডিজি বিপাকের সাথে বাম ইথমায়েড এবং উচ্চতর সাইনাসে মিউকোসাল ঘন হওয়া লক্ষ্য করা গেছে।

রোগীর পূর্বে R2-CHOP, R-ESHAP, BEAM+ASCT এবং স্থানীয় রেডিওথেরাপি করা হয়েছিল, রোগের অগ্রগতি পর্যবেক্ষণ করা হয়েছিল। কেমোথেরাপি প্রতিরোধ এবং ব্যাপক বহু-অঙ্গ জড়িত থাকার কারণে (ফুসফুস, লিভার, প্লীহা এবং হাড় সহ), রোগীর প্রাথমিক অবাধ্য ডিএলবিসিএল ধরা পড়ে। রোগটি উচ্চ আক্রমণাত্মকতা, উন্নত LDH মাত্রা, একটি পরিবর্তিত আন্তর্জাতিক প্রগনোস্টিক ইনডেক্স (NCCN-IPI) স্কোর 5, TP53 মিউটেশন, এবং MCD সাব-টাইপ, অটোলগাস ট্রান্সপ্লান্টেশনের পরে 6 মাসের মধ্যে পুনরুত্থানের সম্মুখীন হয়।

ব্রিজিং থেরাপির পরে, রোগীর সংক্ষিপ্তভাবে স্টেরয়েড চিকিত্সা খারাপ প্রতিক্রিয়ার সাথে পাওয়া যায়। পরবর্তীতে চিকিত্সার মধ্যে CD79 মনোক্লোনাল অ্যান্টিবডিগুলি বেন্ডামস্টাইন এবং মেক্লোরেথামাইন হাইড্রোক্লোরাইডের সাথে মিলিত হয়, যার ফলে LDH মাত্রা উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাস পায় এবং লক্ষণীয় টিউমার সঙ্কুচিত হয়।

CAR-T থেরাপির সফল প্রস্তুতির পর, রোগীর লিম্ফোসাইট অবক্ষয় (লিম্ফোডিপ্লেশন) কেমোথেরাপি এফসি পদ্ধতির সাথে করা হয়েছিল, উদ্দেশ্যযুক্ত লিম্ফোসাইট ক্লিয়ারেন্স এবং পরবর্তীতে গুরুতর লিউকোপেনিয়া অর্জন করা হয়েছিল। যাইহোক, CAR-T ইনফিউশনের তিন দিন আগে, রোগীর জ্বর, কটিদেশীয় অঞ্চলে হারপিস জোস্টার এবং 25.74ng/ml পর্যন্ত সিরাম ল্যাকটেট ডিহাইড্রোজেনেস (LDH) মাত্রা বৃদ্ধি পায়, যা একটি সম্ভাব্য মিশ্র ধরনের সক্রিয় সংক্রমণের প্রতিকূল ঘটনা (AE) নির্দেশ করে। ) সক্রিয় সংক্রমণের কারণে CAR-T ইনফিউশনের বর্ধিত ঝুঁকি বিবেচনা করে, সম্ভাব্য মারাত্মক ফলাফলের দিকে পরিচালিত করে, রোগী বিভিন্ন রোগজীবাণুকে আবৃত করে ব্রড-স্পেকট্রাম অ্যান্টিবায়োটিক গ্রহণ করে।

CAR-T ইনফিউশনের পরে, রোগীর ইনফিউশনের দিনে প্রচণ্ড জ্বর হয়, শ্বাসকষ্ট, হেমোপটিসিস এবং ফুসফুসের উপসর্গগুলি তিন দিনেই খারাপ হয়ে যায়। পঞ্চম দিনে পালমোনারি ভেনাস সিটি এনজিওগ্রাফি বিক্ষিপ্ত গ্রাউন্ড-গ্লাসের অস্পষ্টতা এবং আন্তঃস্থায়ী পরিবর্তনগুলি প্রকাশ করে, যা পালমোনারি রক্তক্ষরণ নিশ্চিত করে। সম্ভাব্য CAR-T দমনের কারণে প্রাথমিকভাবে স্টেরয়েড এড়ানো সত্ত্বেও, এবং অ্যান্টি-ইনফেকশন ম্যানেজমেন্টের উপর দৃষ্টি নিবদ্ধ সহায়ক চিকিত্সা, রোগীর অবস্থার সীমিত উন্নতি দেখায়।

সপ্তম দিনে, পেরিফেরাল রক্তে উল্লেখযোগ্য CAR জিন কপি নম্বর সম্প্রসারণ শনাক্ত করা হয়েছিল, যা নিম্ন-ডোজ মিথাইলপ্রেডনিসোলন (40mg-80mg) দিয়ে চিকিত্সার সামঞ্জস্যের জন্য প্ররোচিত করেছিল। পাঁচ দিন পরে, দ্বিপাক্ষিক ফুসফুসের রেলস কমে যায় এবং হেমোপটিসিসের লক্ষণগুলি উল্লেখযোগ্যভাবে নিয়ন্ত্রণ করা হয়।

আট দিনের মধ্যে, CAR-T থেরাপি অসাধারণ কার্যকারিতা প্রদর্শন করেছে। CAR-T চিকিত্সার মাত্র এক মাসের মধ্যে, রোগী সম্পূর্ণ ক্ষমা (CR) অর্জন করেছে। পরবর্তী পরীক্ষাগুলি জুলাই 2023 পর্যন্ত নিশ্চিত করেছে যে রোগী CR-তে রয়ে গেছে, যা CAR-T থেরাপির প্রতি গভীর প্রতিক্রিয়া এবং নিরাময়ের সম্ভাবনা নির্দেশ করে।