তীব্র লিম্ফোব্লাস্টিক লিউকেমিয়া (T-ALL)-01

ক্লিনিকাল বৈশিষ্ট্য:

- রোগ নির্ণয়: টি-সেল লিম্ফোব্লাস্টিক লিম্ফোমা/লিউকেমিয়া

- মার্চ 2020: প্যারোক্সিসমাল কাশি এবং মিডিয়াস্টিনাল ভরের সাথে উপস্থাপিত, মিডিয়াস্টিনাল ভর পাংচার বায়োপসি দ্বারা টি-সেল লিম্ফোব্লাস্টিক লিম্ফোমা নিশ্চিত করা হয়েছে।

- কেমোথেরাপির 8টি চক্র এবং রেডিওথেরাপির 20টিরও বেশি সেশন গ্রহণ করা হয়েছে, যার ফলে মিডিয়াস্টিনাল ভর উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাস পেয়েছে।

- 16 জানুয়ারী, 2021: ডান নীচের অঙ্গে বিকশিত ব্যথা।

- রক্তের রুটিন: WBC 122.29 x 10^9/L, HGB 91 g/L, PLT 51 x 10^9/L

- অস্থি মজ্জার আকারবিদ্যা: 95.5% আদিম লিম্ফোব্লাস্ট।

- অস্থি মজ্জা প্রবাহ সাইটোমেট্রি: কোষগুলির 91.77% অপরিণত টি-সেল লিম্ফোব্লাস্ট ছিল।

- জেনেটিক সিকোয়েন্সিং: NOTCH1, IL7R, ASXL2 জিনে মিউটেশন সনাক্ত করা হয়েছে।

- পরবর্তীকালে হাইপার-সিভিএডি/বি রেজিমেন, ESHAP রেজিমেন গ্রহণ করা হয়েছে, ক্রমাগত জ্বরে উভয়ই অকার্যকর।

- 18 ফেব্রুয়ারি, 2021: আমাদের হাসপাতালে ভর্তি।

- জ্বর সহ উপস্থাপিত, বুকের সিটি নিউমোনিয়া দেখিয়েছে।

- রক্তের রুটিন: WBC 2.89 x 10^9/L, HGB 57.7 g/L, PLT 14.9 x 10^9/L

- পেরিফেরাল রক্ত ​​অপরিণত কোষ: 90%

- অস্থি মজ্জার আকারবিদ্যা: হাইপারসেলুলার (IV গ্রেড), 85% আদিম লিম্ফোব্লাস্ট।

- ইমিউনোফেনোটাইপিং: 87.27% কোষ ছিল ম্যালিগন্যান্ট আদিম টি-সেল লিম্ফোব্লাস্ট।

- ক্রোমোসোমাল বিশ্লেষণ: 46, XX [24]; তিনটি অতিরিক্ত অস্বাভাবিক ক্যারিওটাইপ পরিলক্ষিত হয়েছে।

- পরিবর্তিত জিন:

1. IL7R T244_I245insARCPL মিউটেশন পজিটিভ

2. NOTCH1 E1583_Q1584dup মিউটেশন পজিটিভ

3. ASXL2 Q602R মিউটেশন পজিটিভ

- লিউকেমিয়া ফিউশন জিন স্ক্রীনিং: নেতিবাচক

- PET/CT ফলাফল: সমগ্র কঙ্কাল এবং অস্থি মজ্জা গহ্বরে কোন উল্লেখযোগ্য হাইপারমেটাবলিক টিউমার ফোসি নেই।

চিকিৎসা:

- ভিপি রেজিমেন কেমোথেরাপি শুরু হয়েছে, নিম্নরূপ বিস্তারিত: ভিনক্রিস্টিন (ভিডিএস) 3 মিলিগ্রাম একবার, ডেক্সামেথাসোন (ডেক্স) 7 মিলিগ্রাম প্রতি 12 ঘন্টা 9 দিনের জন্য, সংক্রামক বিরোধী চিকিত্সা সহ।

- মার্চ 1: পেরিফেরাল রক্তের অপরিপক্ক কোষ 7% এ হ্রাস পেয়েছে।

- 4 মার্চ: CD7-CAR T কোষ সংস্কৃতির জন্য অটোলোগাস লিম্ফোসাইট সংগ্রহ করা হয়েছে।

- 8 মার্চ: সিডা বেনজামিন চিকিত্সার সাথে মিলিত VLP পদ্ধতি শুরু করা হয়েছে।

- 14 মার্চ: এফসি রেজিমেন কেমোথেরাপি গ্রহণ করা হয়েছে (3 দিনের জন্য ফ্লুডারাবাইন 0.35 গ্রাম, 3 দিনের জন্য সাইক্লোফসফামাইড 45 মিলিগ্রাম)।

- 17 মার্চ (প্রি-সেল আধান):

- অস্থি মজ্জা অবশিষ্ট ইমিউনোফেনোটাইপিং: 15.14% কোষ CD7 উজ্জ্বল, CD3 ম্লান, সাইটোপ্লাজমিক CD3, T কোষ রিসেপ্টর সীমাবদ্ধ ডেল্টা (TCRrd), CD99 এর আংশিক অভিব্যক্তি, ম্যালিগন্যান্ট আদিম T কোষকে নির্দেশ করে।

- মার্চ 19: ইনফিউজড অটোলোগাস CD7-CAR T কোষ (1 x 10^6/kg)।

- CAR-T সম্পর্কিত পার্শ্বপ্রতিক্রিয়া: গ্রেড 1 CRS (জ্বর), কোনো নিউরোটক্সিসিটি নেই।

- 6 এপ্রিল (দিন 17): অস্থি মজ্জার অঙ্গসংস্থানের পরিসমাপ্তি দেখায়, প্রবাহ সাইটোমেট্রি ম্যালিগন্যান্ট আদিম কোষ সনাক্ত করেনি।