তীব্র লিম্ফোব্লাস্টিক লিউকেমিয়া (B-ALL)-02

কেস বৈশিষ্ট্য:

- 19 মে, 2019: তীব্র বি-সেল লিম্ফোব্লাস্টিক লিউকেমিয়া (B-ALL) ধরা পড়েছে

- একাধিক মাথার ত্বকের ভর এবং লিম্ফ্যাডেনোপ্যাথির সাথে উপস্থাপিত

- রক্তের রুটিন: WBC 13.3 x 10^9/L, HGB 94 g/L, PLT 333 x 10^9/L, অস্বাভাবিক লিম্ফোসাইট 4%

- অস্থি মজ্জার আকারবিদ্যা: 80.2% অপরিণত লিম্ফোব্লাস্ট (বিস্ফোরণ)

- ইমিউনোফেনোটাইপিং: 74.19% কোষ হল ম্যালিগন্যান্ট বি-লিনেজ প্রিকারসার কোষ যা CD45dim, CD19, CD9, CD22, CD81, CD58, cCD79a, CD38, HLA-DR, আংশিকভাবে cIgM প্রকাশ করে। রোগ নির্ণয়: বি-অল (প্রি-বি পর্যায়)

- ফিউশন জিন: এমএলএল-এনএল পজিটিভ, ফিলাডেলফিয়া ক্রোমোজোমের মতো (পিএইচ-লাইক) স্ক্রিন নেগেটিভ

- ক্রোমোজোম: 46, XX, t(11;19)(q23;p13), del(20)(q12) [3]/46, XX [7]

- ভিডিএলডি রেজিমেন কেমোথেরাপি প্রাথমিকভাবে 1 মাস পরে ইমিউনোলজিক্যাল রিমিশন অর্জন করে, এমএলএল-এনএল পরিমাণগত পিসিআর 0.026%

- পেডিয়াট্রিক প্রোটোকল অনুযায়ী ক্রমাগত কেমোথেরাপি, 4র্থ চক্রের পরে MLL-ENL পরিমাণগত PCR 0। আরও কেমোথেরাপি চলতে থাকে।

- মার্চ 2020: অস্থি মজ্জা ইমিউনোলজিক্যাল রেসিডুয়াল ডিজিজ 0.35%, MLL-ENL পরিমাণগত PCR 0.53%, রিল্যাপসের দিকে একটি প্রবণতা নির্দেশ করে। পরিবার প্রতিস্থাপন প্রত্যাখ্যান করেছে। 3 চক্রের জন্য অবিরত কেমোথেরাপি।

- জুলাই 2020: অস্থি মজ্জা ব্যাপকভাবে পুনরায় সংক্রমিত হয়েছে।

- 11 নভেম্বর, 2020: ইন্ট্রাথেকাল কেমোথেরাপি, CSF ইমিউনোলজিক্যাল রেসিডুয়াল ডিজিজ 66%, সেন্ট্রাল স্নায়ুতন্ত্রের লিউকেমিয়া নির্ণয় করা হয়েছে। ইন্ট্রাথেকাল কেমোথেরাপি দুবার পুনরাবৃত্তি হয়েছে, CSF নেতিবাচক হয়ে গেছে।

- 31 ডিসেম্বর, 2020: আমাদের হাসপাতালে ভর্তি।

- রক্তের রুটিন: WBC 3.99 x 10^9/L, HGB 66 g/L, PLT 57 x 10^9/L

- পেরিফেরাল রক্ত ​​বিস্ফোরণের সংখ্যা: 69%

- অস্থি মজ্জার আকারবিদ্যা: 90% অপরিণত লিম্ফোব্লাস্ট (বিস্ফোরণ)

- ইমিউনোফেনোটাইপিং: 84.07% কোষ CD38, CD19, CD81dim, cCD79a, HLA-DR, cIgM, CD22, CD123 প্রকাশ করে, আংশিকভাবে CD24, CD15dim প্রকাশ করে, যা ম্যালিগন্যান্ট অপরিণত বি লিম্ফোব্লাস্ট নির্দেশ করে।

- ফিউশন জিন: MLL-ENL ফিউশন জিন পজিটিভ, পরিমাণগত PCR 44.419%

- জেনেটিক মিউটেশন: KMT2D মিউটেশন ইতিবাচক (জীবাণু উৎপত্তি)

- ক্রোমোজোম ক্যারিওটাইপ: 46, XX, del(1)(p36.1), del(1)(q31q42), del(11)(q13), t(11;19)(q23; p13.3), add( 14)(q34), -17, +mar [7]/46, idem, t(3;16)(p21; p13.3) [1]/46, XX [13]

- পিইটি-সিটি: সম্পূর্ণ কঙ্কাল এবং অস্থি মজ্জা গহ্বরে ছড়িয়ে পড়া বিপাকীয় বৃদ্ধি, লিউকেমিয়ার পুনরাবৃত্তির উচ্চ সন্দেহ; বর্ধিত বিপাক সহ স্প্লেনোমেগালি, সম্ভবত লিউকেমিয়া জড়িত।

- একবার কটিদেশীয় পাংচার এবং ইন্ট্রাথেকাল কেমোথেরাপি করা হয়েছে, CSF-সম্পর্কিত পরীক্ষায় কোনো অস্বাভাবিকতা পাওয়া যায়নি।

চিকিৎসা:

- ভিএলপি কেমোথেরাপির দুই সপ্তাহ, পেরিফেরাল ব্লাড 5% 18 জানুয়ারী।

- 25 জানুয়ারী: পেরিফেরাল ব্লাস্ট 91%, CTX, Ara-C, 6-MP কেমোথেরাপি দিয়ে চিকিত্সা করা হয়।

- 3 ফেব্রুয়ারি: পেরিফেরাল ব্লাস্ট 22%।

- 4 ফেব্রুয়ারি: CD19-CART সেল কালচারের জন্য 50ml অটোলোগাস পেরিফেরাল রক্ত ​​সংগ্রহ।

- MTX 1g, FC কেমোথেরাপি (ফ্লু 15mg দৈনিক x 3 দিন, CTX 0.12g দৈনিক x 3 দিন)।

- 13 ফেব্রুয়ারি (প্রি-ইনফিউশন): অস্থি মজ্জার আকারবিদ্যা 87.5% বিস্ফোরণ দেখায়, প্রবাহ সাইটোমেট্রি 79.4% ম্যালিগন্যান্ট বিস্ফোরণ দেখায়।

- MLL-ENL ফিউশন জিন পরিমাণগত বিশ্লেষণ: 42.639%।

- 14 ফেব্রুয়ারী: 5 x 10^5/কেজি ডোজে CART কোষের আধান।

- CAR-T-সম্পর্কিত প্রতিকূল প্রভাব: গ্রেড 1 CRS (জ্বর), কোনো নিউরোটক্সিসিটি নেই।

- আধান পরবর্তী 20 দিন: ব্লাড স্মিয়ার দেখায় টিউমারের বিস্তার, CART কোষের অনুপাত 0.07%।

- অকার্যকর CART সেল থেরাপি।

- 8 মার্চ, 2021: রক্তের রুটিন: WBC 38.55 x 10^9/L, HGB 65g/L, PLT 71.60 x 10^9/L।

- পেরিফেরাল রক্ত ​​বিস্ফোরণ: 83%। অটোলোগাস পেরিফেরাল রক্ত ​​CD19/CD22 ডুয়াল CART সেল কালচারের জন্য 60ml সংগৃহীত।

- টিউমারের বোঝা নিয়ন্ত্রণ করতে সাইটারাবাইন এবং ডেক্সামেথাসোন দিয়ে চিকিত্সা করা হয়।

- 18 মার্চ: FC কেমোথেরাপি (ফ্লু 15mg দৈনিক x 3 দিন, CTX 0.12g দৈনিক x 3 দিন)।

- 22 মার্চ (প্রি-ইনফিউশন): রক্তের রুটিন: WBC 0.42 x 10^9/L, HGB 93.70g/L, PLT 33.6 x 10^9/L। পেরিফেরাল রক্তের আকারবিদ্যা: 6% বিস্ফোরণ।

- অস্থি মজ্জার আকারবিদ্যা: 91% বিস্ফোরণ। অস্থি মজ্জার অবশিষ্টাংশ: 88.61% কোষ CD38, CD19, cCD79a, CD81, CD22 প্রকাশ করে, যা ম্যালিগন্যান্ট অপরিণত বি লিম্ফোব্লাস্ট নির্দেশ করে।

- MLL-ENL ফিউশন জিন পরিমাণগত বিশ্লেষণ: 62.894%।

- ক্রোমোজোম ক্যারিওটাইপ বিশ্লেষণ: 46, XX, del(1)(p36.1), del(11)(q13), t(11;19)(q23;p13.3), add(14)(q34), - 17, +mar [2]/46, XX, del(1)(p36.1), del(1)(q31q42), del(11)(q13), t(11;19)(q23; p13.3 ), যোগ করুন(14)(q34)।

- 23 মার্চ: 3 x 10^5/kg মাত্রায় CART কোষের আধান।

- 26 মার্চের পর থেকে: ক্রমাগত উচ্চ জ্বর এবং পরবর্তীকালে সিস্টেমিক শোথ।

- 29 মার্চ: পেরিফেরাল রক্তের আকারবিদ্যা: 92% বিস্ফোরণ; উন্নত ট্রান্সমিনেসিস এবং বিলিরুবিন।

- 2 এপ্রিল: খিঁচুনি শুরু, ডায়াজেপাম দিয়ে চিকিত্সা করা হয়।

- 2 এপ্রিল (দিন 10): 3 দিনের জন্য মিথাইলপ্রেডনিসোলন চিকিত্সা শুরু হয়েছে।

- CRS প্রতিক্রিয়া: গ্রেড 3, CRES: গ্রেড 3।

- 8 এপ্রিল (দিন 16): অস্থি মজ্জা মূল্যায়ন দেখায় সম্পূর্ণ রূপতাত্ত্বিক ক্ষমা, ম্যালিগন্যান্ট বিস্ফোরণের জন্য ফ্লো সাইটোমেট্রি নেতিবাচক; MLL-ENL ফিউশন জিন পরিমাণগত বিশ্লেষণ: 0.