Остра лимфобластна левкемия (T-ALL)-01

Клинични характеристики:

- Диагноза: Т-клетъчен лимфобластен лимфом/левкемия

- Март 2020 г.: Представено с пароксизмална кашлица и медиастинална маса, потвърден Т-клетъчен лимфобластен лимфом чрез пункционна биопсия на медиастинална маса.

- Получих 8 цикъла химиотерапия и над 20 сесии лъчетерапия, което доведе до значително намаляване на медиастиналната маса.

- 16 януари 2021 г.: Появи се болка в десния долен крайник.

- Рутинна кръвна процедура: WBC 122,29 x 10^9/L, HGB 91 g/L, PLT 51 x 10^9/L

- Морфология на костен мозък: 95,5% примитивни лимфобласти.

- Поточна цитометрия на костен мозък: 91,77% от клетките са незрели Т-клетъчни лимфобласти.

- Генетично секвениране: Открити са мутации в NOTCH1, IL7R, ASXL2 гени.

- Приет режим Hyper-CVAD/B, режим ESHAP впоследствие, и двата неефективни с персистираща треска.

- 18 февруари 2021 г.: Приет в нашата болница.

- Представен с треска, КТ на гръдния кош показа пневмония.

- Рутинна кръвна картина: WBC 2,89 x 10^9/L, HGB 57,7 g/L, PLT 14,9 x 10^9/L

- Незрели клетки на периферната кръв: 90%

- Морфология на костен мозък: Хиперцелуларен (IV степен), 85% примитивни лимфобласти.

- Имунофенотипизиране: 87,27% от клетките са злокачествени примитивни Т-клетъчни лимфобласти.

- Хромозомен анализ: 46,XX [24]; наблюдавани са три допълнителни анормални кариотипа.

- Мутирали гени:

1. Положителна мутация на IL7R T244_I245insARCPL

2. NOTCH1 E1583_Q1584dup положителна мутация

3. ASXL2 Q602R положителна мутация

- Скрининг на слят ген за левкемия: Отрицателен

- Резултати от PET/CT: Няма значими хиперметаболитни туморни огнища в целия скелет и костно-мозъчната кухина.

Лечение:

- Започнала VP схема на химиотерапия, описана както следва: винкристин (VDS) 3 mg веднъж, дексаметазон (Dex) 7 mg на всеки 12 часа в продължение на 9 дни, заедно с антиинфекциозно лечение.

- 1 март: Незрелите клетки в периферната кръв са намалени до 7%.

- 4 март: Събрани автоложни лимфоцити за CD7-CAR Т клетъчна култура.

- 8 март: Започнат VLP режим, комбиниран с лечение със Sida бензамин.

- 14 март: Получих химиотерапия по режим FC (флударабин 0,35 g за 3 дни, циклофосфамид 45 mg за 3 дни).

- 17 март (предварителна клетъчна инфузия):

- Остатъчен имунофенотип на костен мозък: 15,14% клетки експресират CD7 ярки, CD3 бледи, цитоплазмен CD3, ограничена делта на Т клетъчния рецептор (TCRrd), частична експресия на CD99, което показва злокачествени примитивни Т клетки.

- 19 март: Инфузирани автоложни CD7-CAR Т клетки (1 x 10^6/kg).

- Странични ефекти, свързани с CAR-T: Степен 1 ​​CRS (треска), без невротоксичност.

- 6 април (ден 17): Морфологията на костния мозък показа ремисия, поточната цитометрия не откри злокачествени примитивни клетки.