Востры лимфобластный лейкоз (T-ALL)-02

Клінічныя асаблівасці:

- Дыягназ: востры Т-клетачны лимфобластный лейкоз

- Пачатак: канец сакавіка 2018 г

- Першапачатковыя сімптомы: павелічэнне множных паверхневых лімфатычных вузлоў па ўсім целе

- Першапачатковы аналіз крыві: WBC: 39,46*10^9/л, Hb: 129 г/л, PLT: 77*10^9/л

- Марфалогія касцявога мозгу: 92% бластов

-Праточная цытаметрыя: экспрэсія 95,3% анамальных клетак

TdT+CD99+CyCD3+CD7stCd5DdimCD4-CD8-mCD3-CD45dim

- Зліццё генаў: адмоўны

- Генная мутацыя: выяўлена мутацыя гена NOTCH1

- Храмасомны аналіз: нармальны карыатыпе

Гісторыя лячэння:

- 3 красавіка 2018 г.: індукцыйная тэрапія па схеме VDCP

- 18 красавіка 2018 г.: бласты касцявога мозгу склалі 96%

- 20 красавіка 2018 г.: дасягнута рэмісія пасля рэжыму CAG

- 18 мая 2018 г.: кансалідацыйная тэрапія па схеме CMG+VP

- 22 чэрвеня 2018 г.: бласты касцявога мозгу павялічыліся да 40%, рэцыдыў лейкеміі

- 25 ліпеня 2018 г.: рэжым CLAM (кларитромицин+циклофосфамид+амикацин)

- Трансплантацыя гемопоэтических ствалавых клетак ад HLA-супадаючага брата і сястры з дапамогай кандыцыянавання FLU+BU 14 жніўня

- Маніторынг пасля трансплантацыі: рэмісія марфалогіі касцявога мозгу праз 1 месяц, 3 месяцы, 6 месяцаў, 9 месяцаў і 11 месяцаў

- Марфалогія касцявога мозгу паказала рэмісію праз 16 месяцаў пасля трансплантацыі, праточная цытаметрыя выявіла 0,02% злаякасных няспелых лімфацытаў

- 13 лістапада 2020 г.: хімерызм перыферычнай крыві ад донара склаў 97,9%

- Прымітыўныя клеткі перыферычнай крыві: 20%

- 18 снежня 2020 г.: Марфалогія касцявога мозгу: 60,6% бластаў

- Праточная цытаметрыя: 30,85% злаякасных няспелых Т-лімфацытаў

- Храмасомны аналіз: 46, XY (20)

- Атрымаў хіміятэрапію па схеме DA 19 студзеня 2021 г

- Марфалогія касцявога мозгу 19 студзеня 2021 г.: гіперплазія III ступені, 16% бластаў

- Аналіз карыатыпу храмасом: 46, XY (20)

- Праточная цытаметрыя: 7,27% клетак (сярод ядзерных клетак) экспрэсуюць CD99bri, CD13, CD38, cbcl-2, cCD3, HLA-ABC bri, CD7bri і часткова экспрэсуюць CD5dim, што паказвае на злаякасныя няспелыя Т-лімфацыты.

- Скрынінг гена зліцця лейкеміі: адмоўны

- Аналіз мутацыі пухлін крыві (86 тыпаў):

1. Станоўчая мутацыя PHF6 K299Efs*13

2. Станоўчая мутацыя RUNX1 S322*

3. Станоўчая мутацыя FBXW7 E471G

4. Станоўчая мутацыя JAK3 M511I

5. Станоўчая мутацыя NOTCH1 Q2393*

Лячэнне:

- 22 студзеня: Збор і пасеў аутологичных лімфацытаў перыферычнай крыві для CD7-CART

- Перад інфузорыяй CD7-CART пацыент атрымліваў VLP (вінкрыстын, l-аспарагіназа, преднізон) і хіміятэрапію бортезомибом.

- 3 лютага: хіміятэрапія па схеме ФК (грып 50 мг на працягу 3 дзён + CTX 0,45 г на працягу 3 дзён)

- 5 лютага (папярэдняя інфузія): марфалогія касцявога мозгу паказала 23% бластаў.

- Праточная цытаметрыя выявіла 4,05% клетак, экспрессирующих CD99bri, CD5dim, CD7bri, TDT, cCD3, што паказвае на злаякасныя няспелыя Т-лімфацыты.

- Храмасомны аналіз: 46, XY (20)

- Аналіз химеризма (пасля HSCT): клеткі донарскага паходжання складаюць 52,19%.

- 7 лютага: інфузорыя аутологичных клетак CD7-CART у дозе 5*10^5/кг.

- 15 лютага: няспелыя клеткі перыферычнай крыві зніжаны да 2%.

- 19 лютага (12-ы дзень пасля інфузорыя): у пацыента паднялася ліхаманка, якая трымалася на працягу 5 дзён, перш чым быў дасягнуты кантроль тэмпературы.

- 2 сакавіка: Ацэнка касцявога мозгу паказала поўную марфалагічную рэмісію, праточная цытаметрыя не выявіла злаякасных няспелых клетак.