Востры лимфобластный лейкоз (T-ALL)-01

Клінічныя асаблівасці:

- Дыягназ: Т-клеткавая лимфобластная лимфома/лейкоз

- Сакавік 2020 г.: прыступы кашлю і медыястынальная адукацыя, пацверджаная Т-клеткавая лімфабластная лімфа пры пункцыйнай біяпсіі медыястынальнай масы.

- Атрымаў 8 цыклаў хіміятэрапіі і больш за 20 сеансаў прамянёвай тэрапіі, што прывяло да значнага памяншэння масы міжсцення.

- 16 студзеня 2021 г.: з'явіўся боль у правай ніжняй канечнасці.

- Звычайны аналіз крыві: WBC 122,29 x 10^9/л, HGB 91 г/л, PLT 51 x 10^9/л

- Марфалогія касцявога мозгу: 95,5% прымітыўныя лимфобласты.

- Праточная цитометрия касцявога мозгу: 91,77% клетак былі няспелымі Т-клеткавымі лимфобластами.

- Генетычнае секвенирование: выяўлены мутацыі ў генах NOTCH1, IL7R, ASXL2.

- Атрымаў рэжым Hyper-CVAD/B, затым рэжым ESHAP, абодва неэфектыўныя з пастаяннай ліхаманкай.

- 18 лютага 2021 г.: паступіў у нашу бальніцу.

- У яго ліхаманка, КТ грудной клеткі паказала пнеўманію.

- Звычайны аналіз крыві: WBC 2,89 x 10^9/л, HGB 57,7 г/л, PLT 14,9 x 10^9/л

- Няспелыя клеткі перыферычнай крыві: 90%

- Марфалогія касцявога мозгу: гиперцеллюлярный (IV клас), 85% прымітыўных лимфобластов.

- Иммунофенотипирование: 87,27% клетак былі злаякаснымі прымітыўнымі Т-клеткавымі лимфобластами.

- Храмасомны аналіз: 46,XX [24]; назіраюцца тры дадатковыя анамальныя карыатыпе.

- Мутаваныя гены:

1. Станоўчая мутацыя IL7R T244_I245insARCPL

2. Станоўчая мутацыя NOTCH1 E1583_Q1584dup

3. Станоўчая мутацыя ASXL2 Q602R

- Скрынінг гена зліцця лейкеміі: адмоўны

- Вынікі ПЭТ / КТ: няма значных гиперметаболических ачагоў пухліны ва ўсім шкілеце і паражніны касцявога мозгу.

Лячэнне:

- Пачаты рэжым хіміятэрапіі VP, падрабязна апісаны наступным чынам: вінкрыстын (VDS) 3 мг аднаразова, дэксаметазон (Dex) 7 мг кожныя 12 гадзін на працягу 9 дзён разам з супрацьінфекцыйным лячэннем.

- 1 сакавіка: няспелыя клеткі перыферычнай крыві зніжаюцца да 7%.

- 4 сакавіка: збор аутологичных лімфацытаў для культуры Т-клетак CD7-CAR.

- 8 сакавіка: пачаўся рэжым VLP у спалучэнні з лячэннем бензамінам Sida.

- 14 сакавіка: атрымала хіміётэрапію па схеме ФК (флударабін 0,35 г 3 дні, циклофосфамид 45 мг 3 дні).

- 17 сакавіка (папярэдні настой):

- Рэшткавы иммунофенотип касцявога мозгу: 15,14% клетак экспрэсуюць CD7 яркі, CD3 цьмяны, цытаплазматычны CD3, Т-клетачны рэцэптар абмежаваны дэльта (TCRrd), частковая экспрэсія CD99, што паказвае на злаякасныя прымітыўныя Т-клеткі.

- 19 сакавіка: інфузія аўталагічных Т-клетак CD7-CAR (1 х 10^6/кг).

- Пабочныя эфекты, звязаныя з CAR-T: CRS 1 ступені (ліхаманка), нейратаксічнасці няма.

- 6 красавіка (17 дзень): марфалогія касцявога мозгу паказала рэмісію, праточная цытаметрыя не выявіла злаякасных прымітыўных клетак.