Kəskin limfoblastik leykemiya(T-ALL)-03

Xəstə: Huang XX

Cins: Kişi

Yaş: 42 yaş

Milliyyət: Çin

Diaqnoz:Kəskin limfoblastik leykemiya (T-ALL)

Bizimlə əlaqə saxlayın

Case Xüsusiyyətləri:

- Diaqnoz: Kəskin T hüceyrəli limfoblastik leykoz

- Başlama və Simptomlar: Aprel 2020, başgicəllənmə, yorğunluq və dəri qanaxma nöqtələri ilə təqdim olunur. Sümük iliyinin MICM müayinəsi ilə kəskin T-hüceyrəli limfoblastik leykemiya diaqnozu qoyuldu.

- İlkin Müalicə: VDCLP rejimli kimyaterapiyadan sonra tam remissiyaya (CR) nail olundu, ardınca 2 intensivləşdirilmiş kemoterapiya.

- 19 iyul 2020-ci il: Qadın donordan (HLA 5/10 A donor A) allogenik hematopoetik kök hüceyrə transplantasiyası alındı. Kondisioner rejiminə bədənin ümumi şüalanması (TBI), siklofosfamid (CY) və etoposid (VP-16) daxildir. Periferik kök hüceyrələr iyulun 24-də infuziya edildi, qranulositlərin bərpası +10 günə və trombositlərin enraftmenti +13 günə qədər. Bundan sonra müntəzəm ambulator müayinələr.

- 25 fevral 2021: Müayinə zamanı sümük iliyində residiv aşkarlandı.

- Müalicə: Oral talidomid terapiyasına başlandı.

- 8 Mart: Xəstəxanamıza yerləşdirilib.

- Sümük İliyi Morfologiyası: 61,5% partlayış.

- Periferik Qanın Təsnifatı: 15% partlayış.

- İmmunofenotipləşdirmə: bədxassəli yetişməmiş T limfositlərini göstərən CD99, CD5, CD3dim, CD8dim, CD7, cCD3, CD2dim, HLA-ABC, cbcl-2, CD81, CD38 ifadə edən 35,25% hüceyrə.

- Xromosom Analizi: 46, XX [9].

- Leykemiya Fusion Geni: SIL-TAL1 füzyon geni müsbət; kəmiyyət ölçmə: SIL-TA.

- Qan şişinin mutasiyası: Mənfi.

- Kimerizm Təhlili (post-HSCT): Donordan əldə edilən hüceyrələr 45,78% təşkil edib.

- 11 mart: CD7-CART hüceyrə kulturası üçün otoloji periferik qan limfositlərinin toplanması.

- Müalicə: VILP (VDS 4mg, IDA 10mg, L-asparaginase 10.000 IU qd x 4 gün, Dex 9mg q12h x 9 gün) şişi idarə etmək üçün talidomidlə kombinə edilmiş rejim.

- 19 mart: FC rejimi ilə kemoterapi (Qrip 50mg x 3 gün, CTX 0.4gx 3 gün).

- 24 mart (pre-infuziya): Sümük iliyi morfologiyası 22% partlayışla V dərəcəli hiperplaziyası göstərdi.

- Sümük iliyi axınının sitometriyası: CD3, CD5, CD7, CD99-u ifadə edən, cCD3-ü qismən ifadə edən, bədxassəli yetişməmiş T hüceyrələrini göstərən 29,21% hüceyrə (nüvəli hüceyrələrin).

- Kəmiyyət SIL-TAL1 Fusion Geni: 1,913%.

Müalicə:

- 26 mart: Autoloq CD7-CART hüceyrələrinin infuziyası (5*10^5/kq)

- CAR-T ilə əlaqəli əlavə təsirlər: CRS dərəcəsi 1 (qızdırma), neyrotoksiklik yoxdur

- 12 aprel (17-ci gün): Tədqiqat remissiyada sümük iliyinin morfologiyasını göstərdi, axın sitometriyası ilə bədxassəli yetişməmiş hüceyrələr aşkar edilməyib və 0-da SIL-TAL1 (STIL-SCL) füzyon geninin kəmiyyəti müəyyən edilib.