Kəskin limfoblastik leykemiya(T-ALL)-02

Klinik Xüsusiyyətlər:

- Diaqnoz: Kəskin T hüceyrəli limfoblastik leykoz

- Başlama: 2018-ci ilin mart ayının sonu

- İlkin simptomlar: Bütün bədəndə çoxsaylı səthi limfa düyünlərinin böyüməsi

- İlkin qan rejimi: WBC: 39.46*10^9/L, Hb: 129q/L, PLT: 77*10^9/L

- Sümük iliyi morfologiyası: 92% partlayış

-Axın sitometriyası: 95,3% anormal hüceyrələri ifadə edir

TdT+CD99+CyCD3+CD7stCd5DdimCD4-CD8-mCD3-CD45dim

- Fusion genləri: Mənfi

- Gen mutasiyası: NOTCH1 gen mutasiyası aşkar edildi

- Xromosom analizi: Normal karyotip

Müalicə tarixi:

- 3 aprel 2018-ci il: VDCP rejimi ilə induksiya terapiyası

- 18 aprel 2018: Sümük iliyi partlamaları 96% təşkil edib

- 20 aprel 2018-ci il: CAG rejimindən sonra remissiya əldə edildi

- 18 may 2018-ci il: CMG+VP rejimi ilə konsolidasiya terapiyası

- 22 iyun 2018-ci il: Sümük iliyi partlamaları 40%-ə yüksəldi, leykemiyanın residivi

- 25 iyul 2018-ci il: CLAM rejimi (klaritromisin+siklofosfamid+amikasin)

- Avqustun 14-də FLU+BU kondisionerindən istifadə edərək HLA uyğun gələn bacıdan hematopoetik kök hüceyrə transplantasiyası

- Transplantasiyadan sonrakı monitorinq: 1 ay, 3 ay, 6 ay, 9 ay və 11 ayda sümük iliyi morfologiyasının remissiyası

- Sümük iliyi morfologiyası transplantasiyadan sonra 16 ayda remissiya göstərdi, axın sitometriyası 0,02% bədxassəli yetişməmiş limfositləri aşkar etdi.

- 13 noyabr 2020-ci il: Donor mənbəyindən periferik qanın kimeriyası 97,9%

- Periferik qanın primitiv hüceyrələri: 20%

- 18 dekabr 2020: Sümük iliyi morfologiyası: 60,6% partlayış

- Axın sitometriyası: 30,85% bədxassəli yetişməmiş T limfositləri

- Xromosom analizi: 46, XY (20)

- 19 yanvar 2021-ci ildə DA rejimi ilə kemoterapi aldı

- 19 yanvar 2021-ci ildə sümük iliyi morfologiyası: III dərəcəli hiperplaziya, 16% partlayış

- Xromosom karyotip analizi: 46, XY (20)

- Axın sitometriyası: hüceyrələrin 7,27%-i (nüvə hüceyrələri arasında) CD99bri, CD13, CD38, cbcl-2, cCD3, HLA-ABC bri, CD7bri və qismən CD5dimi ifadə edərək bədxassəli yetişməmiş T limfositlərini göstərir.

- Lösemi füzyon geninin skrininqi: Mənfi

- Qan şişinin mutasiyasının təhlili (86 növ):

1. PHF6 K299Efs*13 mutasiyası müsbətdir

2. RUNX1 S322* mutasiyası müsbət

3. FBXW7 E471G mutasiyası müsbətdir

4. JAK3 M511I mutasiyası müsbətdir

5. NOTCH1 Q2393* mutasiyası müsbətdir

Müalicə:

- 22 yanvar: CD7-CART üçün otoloji periferik qan limfositlərinin toplanması və kulturası

- CD7-CART infuziyasından əvvəl xəstə VLP (vinkristin, l-asparaginaza, prednizon) üstəgəl bortezomib kimyaterapiyasını qəbul etmişdir.

- 3 fevral: FC rejimli kemoterapi (3 gün ərzində qrip 50 mq + 3 gün ərzində CTX 0,45 q)

- 5 fevral (pre-infuziya): Sümük iliyi morfologiyası 23% partlayış göstərdi.

- Flow sitometriyası bədxassəli yetişməmiş T limfositlərini göstərən CD99bri, CD5dim, CD7bri, TDT, cCD3 ifadə edən 4,05% hüceyrə aşkar etdi.

- Xromosom analizi: 46, XY (20)

- Ximerizm analizi (post-HSCT): Donordan əldə edilən hüceyrələr 52,19% təşkil edib.

- 7 fevral: 5*10^5/kq dozada otoloji CD7-CART hüceyrələrinin infuziyası.

- 15 fevral: Periferik qanın yetişməmiş hüceyrələri 2%-ə qədər azaldı.

- 19 fevral (infuziyadan sonrakı 12-ci gün): Xəstədə temperaturun tənzimlənməsinə nail olunana qədər 5 gün davam edən qızdırma inkişaf etdi.

- 2 mart: Sümük iliyinin qiymətləndirilməsi tam morfoloji remissiya göstərdi, axın sitometriyası bədxassəli yetişməmiş hüceyrələri aşkar etmədi.