Kəskin limfoblastik leykemiya(T-ALL)-01

Klinik xüsusiyyətlər:

- Diaqnoz: T hüceyrəli limfoblastik limfoma/leykoz

- Mart 2020: Paroksismal öskürək və mediastinal kütlə ilə təqdim olundu, mediastinal kütləvi ponksiyon biopsiyası ilə təsdiqlənmiş T hüceyrəli limfoblastik lenfoma.

- Mediastinal kütlənin əhəmiyyətli dərəcədə azalması ilə nəticələnən 8 dövr kimyaterapiya və 20-dən çox radioterapiya seansı aldı.

- 16 yanvar 2021-ci il: Sağ alt ətrafda inkişaf edən ağrı.

- Qan rejimi: WBC 122.29 x 10^9/L, HGB 91 g/L, PLT 51 x 10^9/L

- Sümük iliyinin morfologiyası: 95,5% primitiv limfoblastlar.

- Sümük iliyi axınının sitometriyası: hüceyrələrin 91,77%-i yetişməmiş T-hüceyrə limfoblastları idi.

- Genetik ardıcıllıq: NOTCH1, IL7R, ASXL2 genlərində mutasiyalar aşkar edildi.

- Hyper-CVAD/B rejimi, sonradan ESHAP rejimi qəbul edildi, hər ikisi davamlı qızdırma ilə səmərəsizdir.

- 18 fevral 2021: Xəstəxanamıza daxil oldu.

- Qızdırma ilə təqdim olundu, döş qəfəsinin CT-də pnevmoniya aşkar edildi.

- Qan rejimi: WBC 2.89 x 10^9/L, HGB 57.7 g/L, PLT 14.9 x 10^9/L

- Periferik qanın yetişməmiş hüceyrələri: 90%

- Sümük iliyinin morfologiyası: Hipercellular (IV dərəcə), 85% primitiv limfoblastlar.

- İmmunofenotipləşdirmə: hüceyrələrin 87,27%-i bədxassəli primitiv T-hüceyrə limfoblastları idi.

- Xromosom analizi: 46,XX [24]; üç əlavə anormal karyotip müşahidə edildi.

- mutasiyaya uğramış genlər:

1. IL7R T244_I245inARCPL mutasiyası müsbətdir

2. NOTCH1 E1583_Q1584dup mutasiyası müsbətdir

3. ASXL2 Q602R mutasiyası müsbətdir

- Lösemi füzyon geninin skrininqi: Mənfi

- PET/KT nəticələri: Bütün skelet və sümük iliyi boşluğunda əhəmiyyətli hipermetabolik şiş ocaqları yoxdur.

Müalicə:

- Aşağıdakı kimi təfərrüatlı VP rejimli kemoterapiya başladı: Vinkristin (VDS) bir dəfə 3 mq, Deksametazon (Dex) 9 gün ərzində hər 12 saatdan bir 7 mq, infeksiya əleyhinə müalicə ilə birlikdə.

- 1 mart: Periferik qanın yetişməmiş hüceyrələri 7%-ə qədər azaldı.

- 4 mart: CD7-CAR T hüceyrə mədəniyyəti üçün toplanmış otolog lenfositlər.

- 8 Mart: Sida benzamin müalicəsi ilə birlikdə VLP rejiminə başlandı.

- 14 mart: FC rejimli kemoterapi qəbul edildi (3 gün ərzində Fludarabin 0,35 q, siklofosfamid 45 mq 3 gün).

- 17 mart (hüceyrəqabağı infuziya):

- Sümük iliyinin qalıq immunofenotiplənməsi: 15,14% hüceyrə CD7 parlaq, CD3 tutqun, sitoplazmik CD3, T hüceyrə reseptoru məhdud delta (TCRrd), CD99-un qismən ifadəsini ifadə edir, bədxassəli primitiv T hüceyrələrini göstərir.

- 19 mart: İnfüzyonlu autolog CD7-CAR T hüceyrələri (1 x 10^6/kq).

- CAR-T ilə əlaqəli əlavə təsirlər: 1 dərəcə CRS (qızdırma), neyrotoksiklik yoxdur.

- 6 aprel (17-ci gün): Sümük iliyi morfologiyası remissiya göstərdi, axın sitometriyası bədxassəli primitiv hüceyrələri aşkar etmədi.