Kəskin Lenfoblastik Leykemiya (B-ALL)-03

Case Xüsusiyyətləri:

- 2020-ci ilin may ayının sonunda kəskin B hüceyrəli limfoblastik leykemiya diaqnozu qoyuldu.

- Qan rejimi: WBC 5.14x10^9/L, HGB 101.60g/L, PLT 6x10^9/L.

- Sümük iliyinin morfologiyası: 67% primitiv limfositlərlə hipocellular.

- Axın sitometriyası: hüceyrələrin 82,28%-i CD38, HLA-DR, CD19, CD10, CD105, TDT, CD22, cCD79a, qismən CD9 ifadə edir, CD13-ü zəif ifadə edir.

- Fusion gen skrininqi mənfi; WT1 57,3%; PH kimi ALL ilə əlaqəli füzyon genləri aşkar edilməmişdir.

- BALIQ: TP53 mutasiyası müsbətdir.

- Xromosomlar: 63-58, XXY, +Y, +1, +del(1)(q41q42), -2, -3, +6, -7, +8, -9, +10, -12, -13 , +14, +15, -17, +18, -20, +22(cp16)/46, XY[4].

- Remissiya olmadan 2 kurs üçün VCDLP rejimini aldı.

- CAM-VL rejimi (CTX 2gx2, Arac 200mgx6, 6-MP 100mgx14, VDS 4mgx2, L-ASP 10.000 IUx7) 22 iyul 2020-ci il, hələ də remissiya olmadan.

- 25 sentyabr 2020-ci ildə sümük iliyi axınının sitometriyası: hüceyrələrin 7,35%-i CD81, CD19, CD10, CD38, CD33-ü ifadə edir, CD20, CD45-i zəif ifadə edir.

- Qan şişinin mutasiyasının təhlili: TP53 mutasiyası.

- Xromosomlar: 46, XY[20].

- CD19-CART terapiyasına başladıq.

- FC rejimi (FLU 62.7mg x 4 gün, CTX 1045mg x 2 gün) kimyaterapiya.

- 1 oktyabr 2020: Autoloq CD19-CART hüceyrə infuziyası 4,7x10^7/kq.

- 1 dərəcəli neyrotoksiklik ilə 2 dərəcəli CRS, dəstəkləyici müalicədən sonra yaxşılaşdı.

- 29 oktyabr 2020: Sümük iliyi morfologiyasında tam remissiya, axın sitometriyasında bədxassəli primitiv hüceyrələr yoxdur.

- 31 dekabr 2020: Quru öskürək, ürəkbulanma, qusma, ümumi zəiflik.

- Qan rejimi: WBC 15.53x10^9/L, HGB 134g/L, PLT 71x10^9/L.

- Residiv olduğunu göstərən sümük iliyinin aspirasiyası.

- 2 yanvar 2021: Xəstəxanamıza daxil oldu.

- Qan rejimi: WBC 20.87x10^9/L, HGB 118.30g/L, PLT 58.60x10^9/L.

- Kreatinin 134umol/L, 3-cü mərhələ hipertoniya, 4 illik xəstəlik tarixi.

- Periferik qanın təsnifatı: 62% primitiv hüceyrələr.

- İmmunofenotipləşdirmə: hüceyrələrin 28,48%-i (nüvəli hüceyrələr) CD10, CD38dim, HLA-DR, CD20dim, CD24, CD81, cCD79a, CD22, CD268dim, CD58, qismən CD123, TDT ifadə edir, CD34, CD19, M7 ifadə etmir , CD13, CD33, CD11b, clgM, CD79b, CD7, cCD3, kappa, lambda, bədxassəli primitiv B limfositlərini göstərir.

- Qan şişinin mutasiyasının təhlili: TP53 R196P mutasiyası müsbətdir.

Müalicə:

- Hipertoniya, kreatinin azaldılması və nəmləndirici qələviləşmə müalicəsi ilə birlikdə VLP kimyaterapiyası aldı.

- 19 yanvar: Qan rejimi WBC 1.77x10^9/L, HGB 71g/L, PLT 29.8x10^9/L göstərdi.

- Periferik qanın təsnifatı: Primitiv limfositlər yoxdur.

- Sümük iliyinin morfologiyası: Hipercellularity (V dərəcə), IV dərəcəli fokus zonaları, 42% primitiv limfositlərlə.

- Axın sitometriyası: hüceyrələrin 13,91%-i CD10, cCD79a, CD38, CD81, CD22-ni ifadə edir, CD20, CD34, CD19-u ifadə etmir, bədxassəli primitiv B hüceyrələrinin göstəricisidir.

- Xromosom karyotipi:

- 35,XY,-2,-3,-4,-5,-7,-9,-12,-13,-16,-17,-20[8]/35,XY,+X,-2 ,-3,-4,-5,-7,-9,-10,-12,-13,-16,-17,-20[1]/36,XY,əlavə(1)(q42),- 2,-3,-4,-7,-9,-12,-13,-16,-17,-20[1]/46,XY[20].

- 20 yanvar: CD22-CART hüceyrə kulturası üçün toplanmış limfositlər.

- 21 yanvar: Bel ponksiyonu, mərkəzi sinir sistemi leykozunun qarşısını almaq üçün intratekal kimyaterapiya; serebrospinal maye müayinəsi heç bir anormallıq göstərmədi.

- 22 yanvar: Arac, 6MP, L-ASP kimyaterapiyası və FC (Qrip 50mg x 3, CTX 0.5gx 3) kimyaterapiyasını aldı.

- 7 fevral (infuziyadan əvvəl): Sümük iliyi morfologiyası 93% primitiv lenfositləri göstərdi.

- Axın sitometriyası: hüceyrələrin 76,42%-i CD38, cCD79a, CD22, cbcl-2, CD123, CD10bri, CD24, CD81 ifadə etmir, CD4, CD3, CD13+33, CD34, CD20, CD19, CD279 (PD1), CD7 ifadə etmir (PDL1), bədxassəli primitiv B hüceyrələrinin göstəricisidir.

- Qızdırma ilə inkişaf etmiş dəri və yumşaq toxuma infeksiyası; antibiotik müalicəsindən sonra yaxşılaşdı.

- 9 fevral: Autoloq CD22-CART hüceyrə infuziyası (5x10^5/kq).

- CAR-T ilə əlaqəli əlavə təsirlər: CRS 1-ci dərəcəli, 6-cı gündə Tmax 40°C ilə qızdırma, 10-cu gündə nəzarət olunan temperatur; neyrotoksiklik yoxdur.

- 11 mart: Sümük iliyinin qiymətləndirilməsi tam morfoloji remissiya göstərdi, axın sitometriyası bədxassəli primitiv hüceyrələr göstərmədi.