Kəskin limfoblastik leykemiya (B-ALL)-01

28 noyabr 2017-ci ildə kəskin B hüceyrəli limfoblastik leykemiya diaqnozu qoyuldu.

Sümük iliyinin qismən remissiyasına nail olmaqla ilkin olaraq VDLP rejimi ilə müalicə (ətraflı məlumat verilmir).

Fevral 2018: VLCAM rejiminə keçdi. Sümük iliyi axınının sitometriyası 60,13% bədxassəli yetişməmiş B hüceyrələrini göstərdi.

Mart 2018: BiTE klinik sınaqlarına yazıldı. Sümük iliyində morfoloji remissiya, axın sitometriyası ilə bədxassəli yetişməmiş hüceyrələr aşkar edilmir.

8 may 2018-ci il: TBI/CY+VP16 kondisioner rejimi, ardınca tam uyğun gələn qardaşdan (AB+ donorundan A+ alıcıya) allogenik kök hüceyrə transplantasiyası alındı. +11-ci gündə neytrofillərin bərpası, +12-ci gündə meqakariositlərin bərpası.

5 dekabr 2018-ci il: Sümük iliyində tam morfoloji remissiya, axın sitometriyası ilə aşkar edilən bədxassəli yetişməmiş hüceyrələr yoxdur. Alınan donor limfosit infuziyası (DLI) və residivin qarşısını almaq üçün dasatinib və imatinib ilə profilaktik müalicə.

2 fevral 2019-cu il: Morfologiya 6,5% yetişməmiş hüceyrələr, axın sitometriyası 0,08% bədxassəli yetişməmiş B limfoblastlarını göstərdi. DLI terapiyası aldı. 28 Mart 2019: Axın sitometriyası heç bir anormallıq göstərmədi.

11 avqust 2019: Sümük iliyinin residivi, dasatinib ilə müalicə olunur.

2 sentyabr 2019: Morfologiya 3% yetişməmiş hüceyrələr, axın sitometriyası 0,04% bədxassəli yetişməmiş hüceyrələr göstərdi. Dasatinib ilə müalicə davam etdirilir, ardınca 2 sikl metotreksat kemoterapiyası aparılır.

11 May 2020: Sümük iliyi yenidən relaps.

2020-ci ildə 2 autolog CD19-CAR-T hüceyrə terapiyası və 2 allogenik CD19-CAR-T hüceyrə terapiyası aldı, heç biri remissiyaya nail olmadı.

26 oktyabr 2020: Xəstəxanamıza daxil oldu.

Laboratoriya nəticələri:

Qan rejimi: WBC 22,75 x 10^9/L, HGB 132 g/L, PLT 36 x 10^9/L

Periferik qanın yetişməmiş hüceyrələri: 63%

Sümük iliyi morfologiyası: Hipercellular (II dərəcəli), 96% yetişməmiş limfoblastlar.

İmmunofenotipləşdirmə: Hüceyrələr CD19, cCD79a, CD38dim, CD10bri, CD34, CD81dim, CD24, HLA-DR, TDT, CD22, CD72; CD123-ün qismən ifadəsi. Bədxassəli yetişməmiş B limfoblastları kimi müəyyən edilir.

Qan şişinin mutasiyası: Mənfi.

Lösemi füzyon geni: NUP214-ABL1 füzyon geni müsbətdir.

Xromosom analizi: 46, XX, t(1;9)(p34;p24), əlavə et(11)(q23)[4]/46, XX, t(1;9)(p34;p24), əlavə et(11) (q23)x2 [2]/46, XX[3]

Kimerizm: Donordan əldə edilən hüceyrələr 7,71% təşkil edir.

Müalicə:

- VDS, DEX, LASP kemoterapi rejimi tətbiq olunur.

- 20 noyabr: Periferik qanın yetişməmiş hüceyrələri 0%.

- CD19/22 ikili CAR-T hüceyrə mədəniyyəti üçün otoloji periferik qan limfositlərinin toplanması.

- 29 noyabr: FC rejimi ilə kemoterapi (Qrip 50mg x 3, CTX 0.4gx 3).

- 2 dekabr (CAR-T hüceyrə infuziyasından əvvəl):

- Qan rejimi: WBC 0,44 x 10^9/L, HGB 66 g/L, PLT 33 x 10^9/L.

- Sümük iliyinin morfologiyası: Hipercellular (IV dərəcə), 68% yetişməmiş limfoblastlar.

- NUP214-ABL1 füzyon geninin kəmiyyət qiymətləndirilməsi: 24,542%.

- Axın sitometriyası: hüceyrələrin 46,31%-i bədxassəli yetişməmiş B limfoblastlarını göstərən CD38dim, CD22, BCL-2, CD19, CD10bri, CD34, CD81dim, CD24, cCD79a ifadə edir.

- 4 dekabr: Autoloq CD19/22 ikili CAR-T hüceyrələrinin infuziyası (3 x 10^5/kq).

- CAR-T ilə əlaqədar əlavə təsirlər: 1-ci dərəcəli CRS, 6-cı gündə qızdırma, Tmax 40°C, qızdırma 10-cu günə nəzarət olunur. Neyrotoksiklik müşahidə olunmur.

- 22 dekabr (18-ci günün qiymətləndirilməsi): Sümük iliyində morfoloji tam remissiya, axın sitometriyası ilə bədxassəli yetişməmiş hüceyrələr aşkar edilməyib. NUP214-ABL1 füzyon geninin kəmiyyət qiymətləndirilməsi: 0%.