ትልቅ ቢ-ሴል ሊምፎማ (ዲኤልቢሲኤል)፣ ጀርሚናል ያልሆነ ማዕከላዊ ንዑስ ዓይነት፣ የአፍንጫ ቀዳዳ እና sinuses-02ን ያካትታል።

እ.ኤ.አ. በማርች 2021 ከሰሜን ምስራቅ ቻይና የመጣ የ52 ዓመት ወንድ በሽተኛ በመደበኛው ምርመራ ወቅት የተገኘውን የአፍንጫ ጅምላ ታየ። ትኩሳትና ክብደት ሳይቀንስ የአፍንጫ መታፈን፣ ራስ ምታት፣ የዓይን ብዥታ እና የሌሊት ላብ ምልክቶች አጋጥሞታል።

የመጀመሪያ ምርመራዎች እንደ ምህዋር፣ የፊት የራስ ቅል መሰረት፣ sphenoid sinus እና ግራ ethmoid sinus በኤምአርአይ ላይ ያሉ ወሳኝ መዋቅሮችን የሚነካ የቀኝ የአፍንጫ ቀዳዳ እና sinuses የሚያካትት ሰፊ ለስላሳ ቲሹ ክብደት አሳይቷል። የቀኝ maxillary ሳይን የፓቶሎጂ ምርመራ ትልቅ ቢ-ሴል ሊምፎማ (DLBCL) ያልሆኑ ጀርሚናል ንኡስ ዓይነት የእንቅርት ይጠቁማል.

Immunohistochemistry (IHC) በ Ki-67 (90%+)፣ CD20 (+)፣ c-Myc (>80%+)፣ Bcl-2 (>90%)፣ Bcl-6 (+) ድርብ አገላለጽ ከፍተኛ ወራሪነትን አመልክቷል። ፣ CD10 (-) ፣ Mum1 (+) ፣ CD79a (+) ፣ CD30 (-) እና CyclinD1 (-) ፣ ምንም ሊታወቅ በማይችል ኤፕስታይን-ባር ቫይረስ የተቀመጠ ትንሽ አር ኤን ኤ (EBER)።

ፍሎረሰንስ በሳይቱ ማዳቀል (FISH) Bcl-6 እና c-myc translocations ተገኝቷል፣ ነገር ግን የBcl-2 ጂን ሽግግር የለም። የሚቀጥለው ትውልድ ቅደም ተከተል (NGS) በMYD88፣ CD79B፣ IGH-MYC፣ BAP1 እና TP53 ጂኖች ውስጥ ሚውቴሽን መቀየሩን አረጋግጧል፣ ይህም ከፍተኛ ደረጃ B-cell lymphoma ከMYC እና BCL2 እና/ወይም BCL6 ትራንስፎርሜሽን ጋር ያሳያል።

Positron ልቀት ቶሞግራፊ-የኮምፒውተር ቶሞግራፊ (PET-CT) በቀኝ የአፍንጫ አቅልጠው እና የላቀ ሳይን ውስጥ መደበኛ ያልሆነ ለስላሳ ቲሹ የጅምላ, በግምት 6.3x3.8 ሴ.ሜ, የማይገለጽ ድንበሮች ጋር ያሳያል. ቁስሉ ወደ ላይ ወደ ቀኝ ethmoid sinus፣ ከውጪ ወደ ምህዋር እና ውስጠ-ኦርቢታል ክልል መካከለኛ ግድግዳ፣ እና ከኋላ ወደ sphenoid sinus እና የራስ ቅል ግርጌ ተዘረጋ። ቁስሉ ጨምሯል fluorodeoxyglucose (FDG) በ SUVmax 20. የ Mucosal thickening በግራ ethmoid እና የላቀ ሳይን ውስጥ ታይቷል, መደበኛ FDG ተፈጭቶ ጋር.

በሽተኛው ከዚህ ቀደም R2-CHOP, R-ESHAP, BEAM + ASCT እና የአካባቢ የሬዲዮቴራፒ ሕክምናዎች የበሽታ መሻሻል ታይቷል. በኬሞቴራፒ ተቋቋሚነት እና ሰፊ የባለብዙ አካል ተሳትፎ (ሳንባዎች፣ ጉበት፣ ስፕሊን እና አጥንቶች ጨምሮ) በሽተኛው የመጀመሪያ ደረጃ የዲኤልቢሲኤል (DLBCL) እንዳለ ታወቀ። በሽታው በከፍተኛ ወራሪነት፣ ከፍ ባለ የኤልዲኤች ደረጃዎች፣ በተሻሻለው ኢንተርናሽናል ፕሮግኖስቲክ ኢንዴክስ (NCCN-IPI) 5 ነጥብ፣ TP53 ሚውቴሽን እና ኤምሲዲ ንዑስ አይነት፣ ከራስ-ሰር ንቅለ ተከላ በ6 ወራት ውስጥ አገረሸብኝ።

የድልድይ ቴራፒን ተከትሎ፣ በሽተኛው ደካማ ምላሽ በመስጠት የስቴሮይድ ህክምናን ለአጭር ጊዜ ወስዷል። በኋላ ላይ ሕክምና ሲዲ79 ሞኖክሎናል ፀረ እንግዳ አካላት ከቤንዳሙስቲን እና ከሜክሎሬታሚን ሃይድሮክሎራይድ ጋር ተዳምረው፣ ይህም የ LDH መጠን በከፍተኛ ሁኔታ እንዲቀንስ እና የሚታይ ዕጢ መቀነስን አስከትሏል።

የ CAR-T ቴራፒን በተሳካ ሁኔታ ከተዘጋጀ በኋላ በሽተኛው የሊምፎይተስ መሟጠጥ (ሊምፎዴፕሌሽን) የኬሞቴራፒ ሕክምናን ከኤፍ.ሲ.ሲ ስርዓት ጋር ተካሂዷል, የታሰበውን የሊምፍቶሳይት ማጽዳት እና ከዚያ በኋላ ከባድ ሉኮፔኒያ. ነገር ግን፣ CAR-T ከመውሰዱ ከሶስት ቀናት በፊት በሽተኛው ትኩሳት፣ በወገብ አካባቢ ሄርፒስ ዞስተር እና የሴረም ላክቴት ዲሃይድሮጂኔዝ (LDH) መጠን እስከ 25.74ng/ml ከፍ ያለ ሲሆን ይህም የተቀላቀለ አይነት አክቲቭ ኢንፌክሽኑን ሊያስከትል የሚችልን ክስተት (ኤኢኢ) ያሳያል። ). በአክቲቭ ኢንፌክሽን ምክንያት የ CAR-T ኢንፍሉዌንዛ የመጨመር እድልን ግምት ውስጥ በማስገባት ገዳይ ውጤት ሊያስከትል ስለሚችል በሽተኛው የተለያዩ በሽታ አምጪ ተህዋስያንን የሚሸፍኑ ሰፊ ስፔክትረም አንቲባዮቲኮችን ወስደዋል።

የCAR-T ኢንፍሉዌንዛን ተከትሎ በሽተኛው በተቀባው ቀን ከፍተኛ ትኩሳት ታይቶበታል፣ ወደ dyspnea፣ ሄሞፕቲሲስ እና በሦስተኛው ቀን የሳንባ ምልክቶች እየተባባሰ ሄደ። በአምስተኛው ቀን የሳንባ venous CT angiography የተበታተኑ የመሬት መስታወት ግልጽነት እና የመሃል ለውጦችን አሳይቷል ፣ ይህም የሳንባ የደም መፍሰስን ያረጋግጣል። ምንም እንኳን በ CAR-T መጨናነቅ ምክንያት ስቴሮይድ መድሐኒቶችን ማስወገድ እና ደጋፊ ህክምና በፀረ-ኢንፌክሽን አያያዝ ላይ ያተኮረ ቢሆንም የታካሚው ሁኔታ የተወሰነ መሻሻል አሳይቷል።

በሰባት ቀን፣ በደም ውስጥ ጉልህ የሆነ የCAR ጂን ቅጂ ቁጥር መስፋፋት ታይቷል፣ ይህም በአነስተኛ መጠን methylprednisolone (40mg-80mg) የሕክምና ማስተካከያ እንዲደረግ አድርጓል። ከአምስት ቀናት በኋላ, የሁለትዮሽ የሳንባ ምቶች ቀንሰዋል, እና የሄሞፕሲስ ምልክቶች በተለይ ቁጥጥር ተደረገ.

በስምንተኛው ቀን፣ የCAR-T ሕክምና አስደናቂ ውጤታማነት አሳይቷል። የCAR-T ህክምና በተደረገ በአንድ ወር ጊዜ ውስጥ በሽተኛው ሙሉ ስርየት (CR) አግኝቷል። እስከ ጁላይ 2023 ድረስ የተደረጉ ተከታታይ ምርመራዎች በሽተኛው በCR ውስጥ መቆየቱን አረጋግጠዋል፣ ይህም ለ CAR-T ቴራፒ ጥልቅ ምላሽ እና የመፈወስ አቅምን ያሳያል።