አጣዳፊ ሊምፎብላስቲክ ሉኪሚያ (T-ALL) -01

ክሊኒካዊ ባህሪያት:

- ምርመራ: ቲ-ሴል ሊምፎብላስቲክ ሊምፎማ / ሉኪሚያ

- ማርች 2020፡ በፓኦክሲስማል ሳል እና በሜዲያስቲናል ጅምላ የቀረበ፣ የተረጋገጠ ቲ-ሴል ሊምፎብላስቲክ ሊምፎማ በ mediastinal mass puncture biopsy።

- 8 ዑደቶች ኪሞቴራፒ እና ከ 20 በላይ የሬዲዮቴራፒ ክፍለ ጊዜዎችን ተቀብለዋል ፣ ይህም የሜዲስቲስቲን ብዛትን በከፍተኛ ሁኔታ ቀንሷል።

- ጃንዋሪ 16፣ 2021፡ በቀኝ የታችኛው እግር ላይ ህመም ተፈጠረ።

- የደም አሠራር፡- WBC 122.29 x 10^9/L፣ HGB 91 g/L፣ PLT 51 x 10^9/L

- የአጥንት መቅኒ ሞርፎሎጂ: 95.5% ጥንታዊ ሊምፎብላስቶች.

- የአጥንት መቅኒ ፍሰት ሳይቶሜትሪ፡ 91.77% ህዋሶች ያልበሰሉ ቲ-ሴል ሊምፎብላስቶች ናቸው።

- የዘረመል ቅደም ተከተል፡ ሚውቴሽን በ NOTCH1፣ IL7R፣ ASXL2 ጂኖች ተገኝቷል።

- Hyper-CVAD/B regimen ተቀብሏል፣ በመቀጠልም የESAP ስልተ-ቀመር፣ ሁለቱም ከቋሚ ትኩሳት ጋር ውጤታማ አይደሉም።

- ፌብሩዋሪ 18፣ 2021፡ ወደ ሆስፒታላችን ገባን።

- ትኩሳት ጋር የቀረበ, የደረት ሲቲ የሳንባ ምች አሳይቷል.

- የደም አሠራር፡- WBC 2.89 x 10^9/L፣ HGB 57.7 g/L፣ PLT 14.9 x 10^9/L

- የደም ውስጥ ያልበሰሉ ሴሎች: 90%

- የአጥንት መቅኒ ሞርፎሎጂ: ሃይፐርሴሉላር (IV ግሬድ), 85% ጥንታዊ ሊምፎብላስቶች.

- Immunophenotyping: 87.27% ሴሎች አደገኛ ጥንታዊ ቲ-ሴል ሊምፎብላስቶች ነበሩ.

- የክሮሞሶም ትንታኔ: 46,XX [24]; ሶስት ተጨማሪ ያልተለመዱ የ karyotypes ታይቷል.

- ተለዋዋጭ ጂኖች;

1. IL7R T244_I245insARCPL ሚውቴሽን አዎንታዊ

2. NOTCH1 E1583_Q1584ዱፕ ሚውቴሽን አዎንታዊ

3. ASXL2 Q602R ሚውቴሽን አዎንታዊ

- የሉኪሚያ ውህደት ጂን ማጣሪያ፡ አሉታዊ

- የፒኢቲ/ሲቲ ውጤቶች፡ በመላው አጽም እና በአጥንት ቅልጥኑ ውስጥ ጉልህ የሆነ hypermetabolic tumor foci የለም።

ሕክምና፡-

- የጀመረው የ VP regimen ኪሞቴራፒ እንደሚከተለው ነው፡- Vincristine (VDS) 3mg አንድ ጊዜ፣ Dexamethasone (Dex) 7mg በየ 12 ሰዓቱ ለ9 ቀናት፣ ከፀረ-ኢንፌክሽን ሕክምና ጋር።

- ማርች 1፡ የዳርቻው ደም ያልበሰሉ ሴሎች ወደ 7% ቀንሰዋል።

- ማርች 4፡ የተሰበሰቡ አውቶሎጅስ ሊምፎይቶች ለCD7-CAR ቲ ሕዋስ ባህል።

- ማርች 8፡ የ VLP ሕክምናን ከሲዳ ቤንዛሚን ሕክምና ጋር ተጣምሮ ተጀመረ።

- ማርች 14፡ የ FC regimen ኬሞቴራፒ (Fludarabine 0.35g ለ 3 ቀናት፣ ሳይክሎፎስፋሚድ 45mg ለ 3 ቀናት) ተቀበለ።

- ማርች 17 (የቅድመ-ሕዋስ መፍሰስ)

- የአጥንት መቅኒ ቀሪ immunophenotyping: 15.14% ሕዋሳት CD7 ብሩህ, ሲዲ3 ዲም, ሳይቶፕላስሚክ CD3, ቲ ሴል ተቀባይ የተገደበ ዴልታ (TCRrd), CD99 ከፊል አገላለጽ አደገኛ ጥንታዊ ቲ ሴሎችን ይገልጻሉ.

- ማርች 19፡ የተጨመረው አውቶሎጅስ CD7-CAR T ሕዋሳት (1 x 10^6/kg)።

- ከ CAR-T ጋር የተዛመዱ የጎንዮሽ ጉዳቶች፡- 1ኛ ክፍል CRS (ትኩሳት)፣ ምንም ኒውሮቶክሲካሊቲ የለም።

- ኤፕሪል 6 (ቀን 17)፡ የአጥንት መቅኒ ሞርፎሎጂ ስርየትን አሳይቷል፣ ፍሰት ሳይቶሜትሪ አደገኛ ፕሪሚቲቭ ሴሎችን አላወቀም።