አጣዳፊ ሊምፎብላስቲክ ሉኪሚያ (B-ALL) -03

የጉዳይ ባህሪያት፡

- በግንቦት 2020 መጨረሻ ላይ በአጣዳፊ ቢ-ሴል ሊምፎብላስቲክ ሉኪሚያ ተገኝቷል።

- የደም አሠራር፡ WBC 5.14x10^9/L, HGB 101.60g/L, PLT 6x10^9/L.

- የአጥንት መቅኒ ሞርፎሎጂ: ሃይፖሴሉላር ከ 67% ፕሪሚቲቭ ሊምፎይቶች ጋር.

- ፍሰት ሳይቶሜትሪ፡ 82.28% የሴሎች ሲዲ38፣ HLA-DR፣ CD19፣ CD10፣ CD105፣ TDT፣ CD22፣ cCD79a፣ በከፊል ሲዲ9ን ይገልፃሉ፣ CD13ን በደካማ ይገልፃሉ።

- Fusion ጂን ማጣሪያ አሉታዊ; WT1 57.3%; ምንም PH-እንደ ሁሉም ተዛማጅ የውህደት ጂኖች አልተገኙም።

ዓሳ፡ TP53 ሚውቴሽን አዎንታዊ።

- ክሮሞሶምች፡ 63-58፣ XXY፣ +Y፣ +1፣ +del(1)(q41q42)፣ -2፣ -3፣ +6፣ -7፣ +8፣ -9፣ +10፣ -12፣ -13 ፣ +14፣ +15፣ -17፣ +18፣ -20፣ +22(cp16)/46፣ XY[4]።

- ለ 2 ኮርሶች ያለ ስርየት የቪሲዲኤልፒ ፕላን ተቀብሏል።

- CAM-VL regimen (CTX 2gx2፣ Arac 200mgx6፣ 6-MP 100mgx14፣ VDS 4mgx2፣ L-ASP 10,000 IUx7) በጁላይ 22፣ 2020፣ አሁንም ይቅር አይባልም።

- የአጥንት መቅኒ ፍሰት ሳይቶሜትሪ ሴፕቴምበር 25፣ 2020፡ 7.35% የሴሎች ሲዲ81፣ ሲዲ19፣ ሲዲ10፣ ሲዲ38፣ ሲዲ33፣ ደካማ ሲዲ20፣ ሲዲ45 ይገልፃሉ።

- የደም ዕጢ ሚውቴሽን ትንተና: TP53 ሚውቴሽን.

- ክሮሞሶምች፡ 46፣ XY[20]።

- የጀመረው CD19-CART ሕክምና።

- FC regimen (ፍሉ 62.7mg x 4 ቀናት, CTX 1045mg x 2 ቀናት) ኪሞቴራፒ.

- ኦክቶበር 1፣ 2020፡ አውቶሎጅስ CD19-CART ሕዋስ በ4.7x10^7/ኪግ።

- CRS 2 ኛ ክፍል ከ 1 ኛ ክፍል ኒውሮቶክሲክ ጋር ፣ ከድጋፍ ህክምና በኋላ የተሻሻለ።

- ኦክቶበር 29፣ 2020፡ በአጥንት መቅኒ ሞርፎሎጂ ውስጥ የተሟላ ስርየት፣ በወራጅ ሳይቶሜትሪ ላይ ምንም አደገኛ ፕሪሚቲቭ ሴሎች የሉም።

- ዲሴምበር 31፣ 2020፡ ደረቅ ሳል፣ ማቅለሽለሽ፣ ማስታወክ፣ አጠቃላይ ድክመት።

- የደም አሠራር፡- WBC 15.53x10^9/L፣ HGB 134g/L፣ PLT 71x10^9/L።

- የአጥንት መቅኒ ምኞት አገረሸብኝ።

- ጃንዋሪ 2፣ 2021፡ ወደ ሆስፒታላችን ገባ።

- የደም አሠራር: WBC 20.87x10^9/L, HGB 118.30g/L, PLT 58.60x10^9/L.

- Creatinine 134umol/L, ደረጃ 3 የደም ግፊት, የ 4 ዓመታት የሕክምና ታሪክ.

- የዳርቻ የደም ምደባ: 62% ፕሪሚቲቭ ሴሎች.

- Immunophenotyping: ከሴሎች 28.48% (ኒውክሌድ ሴሎች) ሲዲ10 ፣ ሲዲ38ዲም ፣ ኤችኤልኤ-DR ፣ CD20dim ፣ CD24 ፣ CD81 ፣ cCD79a ፣ CD22 ፣ CD268dim ፣ CD58 ፣ በከፊል CD123 ፣ TTT ፣ CD123 ፣ TTT አይገልፁ ፣ CD34 ፣ CD19 , CD13, CD33, CD11b, clgM, CD79b, CD7, cCD3, kappa, lambda, የሚያመለክተው አደገኛ ጥንታዊ ቢ ሊምፎይተስ።

- የደም ዕጢ ሚውቴሽን ትንተና: TP53 R196P ሚውቴሽን አዎንታዊ.

ሕክምና፡-

- ለከፍተኛ የደም ግፊት ፣ creatinine ቅነሳ እና እርጥበት የአልካላይዜሽን ሕክምናን ጨምሮ የ VLP ኬሞቴራፒን ተቀበለ።

- ጃንዋሪ 19፡ የደም አሠራር WBC 1.77x10^9/L፣ HGB 71g/L፣ PLT 29.8x10^9/L አሳይቷል።

- የደም ውስጥ የደም ምደባ: ምንም ጥንታዊ ሊምፎይተስ የለም.

- የአጥንት መቅኒ ሞርፎሎጂ: ሃይፐርሴሉላርቲቲ (V grade), የ IV ክፍል የትኩረት ቦታዎች, ከ 42% ጥንታዊ ሊምፎይቶች ጋር.

- ፍሰት ሳይቶሜትሪ: 13.91% ሴሎች CD10, cCD79a, CD38, CD81, CD22, CD20, CD34, CD19 አይገልጹም, አደገኛ ጥንታዊ B ሕዋሳት የሚጠቁም.

- Chromosomal karyotype;

- 35,XY,-2,-3,-4,-5,-7,-9,-12,-13,-16,-17,-20[8]/35,XY+X,-2 ,-3,-4,-5,-7,-9,-10,-12,-13,-16,-17,-20[1]/36,XY, add(1)(q42),- 2,-3,-4,-7,-9,-12,-13,-16,-17,-20[1]/46,XY[20]።

- ጃንዋሪ 20: ሊምፎይኮች ለCD22-CART ሕዋስ ባህል የተሰበሰቡ ናቸው.

- ጃንዋሪ 21: የላምባር ፐንቸር ተካሂዷል, ማዕከላዊውን የነርቭ ሥርዓት ሉኪሚያን ለመከላከል በ intrathecal ኪሞቴራፒ; ሴሬብሮስፒናል ፈሳሽ ምርመራ ምንም ዓይነት ያልተለመዱ ነገሮች አላሳየም.

- ጥር 22፡ የተቀበለው አራክ፣ 6ሜፒ፣ ኤል-ኤኤስፒ ኬሞቴራፒ እና FC (ፍሉ 50mg x 3፣ CTX 0.5gx 3) ኪሞቴራፒ።

- ፌብሩዋሪ 7 (ከመፍሰሱ በፊት)፡ የአጥንት መቅኒ ሞርፎሎጂ 93% ፕሪሚቲቭ ሊምፎይተስ አሳይቷል።

- ፍሰት ሳይቶሜትሪ፡ 76.42% የሴሎች ሲዲ38፣ ሲሲዲ79a፣ CD22፣ cbcl-2፣ CD123፣ CD10bri፣ CD24፣ CD81፣ ሲዲ4፣ ሲዲ3፣ ሲዲ13+33፣ CD34፣ CD20፣ CD19፣ CD279 (PD1)፣ CD274ን አይገልጹም። (PDL1)፣ አደገኛ ፕሪሚቲቭ ቢ ሴሎችን የሚያመለክት።

- የቆዳ እና ለስላሳ ቲሹ ኢንፌክሽን በሙቀት መጨመር; አንቲባዮቲክ ሕክምና ከተደረገ በኋላ ተሻሽሏል.

- ፌብሩዋሪ 9፡ አውቶሎጅስ ሲዲ22-CART ሕዋስ (5x10^5/kg)።

- ከ CAR-T ጋር የተያያዙ የጎንዮሽ ጉዳቶች፡ CRS 1 ኛ ክፍል፣ በ6 ቀን ትኩሳት ከ Tmax 40°C ጋር፣ በ10ኛው ቀን ቁጥጥር የሚደረግበት የሙቀት መጠን; ምንም ኒውሮክሲክቲዝም.

- ማርች 11፡ የአጥንት መቅኒ ዳሰሳ የተሟላ የሞርሞሎጂካል ስርየት አሳይቷል፣ የፍሰት ሳይቶሜትሪ ምንም አደገኛ ፕሪሚቲቭ ሴሎች አላሳየም።