አጣዳፊ ሊምፎብላስቲክ ሉኪሚያ (B-ALL) -02

የጉዳይ ባህሪያት፡-

- ሜይ 19፣ 2019፡ በአጣዳፊ ቢ-ሴል ሊምፎብላስቲክ ሉኪሚያ (B-ALL) ተገኝቷል።

- በበርካታ የራስ ቆዳዎች እና በሊምፍዴኔስስ በሽታ የቀረበ

- የደም አሠራር፡- WBC 13.3 x 10^9/L፣ HGB 94 g/L፣ PLT 333 x 10^9/L፣ ያልተለመደ ሊምፎይተስ 4%

- የአጥንት መቅኒ ሞሮሎጂ፡ 80.2% ያልበሰለ ሊምፎብላስት (ፍንዳታ)

- Immunophenotyping: 74.19% ሴሎች አደገኛ B-lineage precursor ሕዋሳት CD45dim, CD19, CD9, CD22, CD81, CD58, cCD79a, CD38, HLA-DR, በከፊል cIgM የሚገልጹ ናቸው. ምርመራ፡ B-ALL (ቅድመ-ቢ ደረጃ)

- Fusion gene: MLL-ENL አወንታዊ፣ ፊላዴልፊያ ክሮሞሶም የሚመስል (Ph-like) ስክሪን አሉታዊ

- ክሮሞዞም፡ 46፣ XX፣ t(11፡19)(q23;p13)፣ del (20)(q12) [3]/46፣ XX [7]

- የቪዲኤልዲ ሕክምና ኬሞቴራፒ በመጀመሪያ ከ 1 ወር በኋላ የበሽታ መከላከያ ስርየትን አገኘ ፣ MLL-ENL መጠናዊ PCR 0.026%

- የቀጠለ ኬሞቴራፒ እንደ የሕፃናት ሕክምና ፕሮቶኮል፣ MLL-ENL መጠናዊ PCR 0 ከ 4 ኛ ዙር በኋላ። ተጨማሪ የኬሞቴራፒ ሕክምና ቀጠለ.

- ማርች 2020፡ የአጥንት መቅኒ የበሽታ መከላከያ ቅሪት በሽታ 0.35%፣ MLL-ENL መጠናዊ PCR 0.53%፣ ይህም የሚያገረሽበት አዝማሚያ ያሳያል። ቤተሰብ ንቅለ ተከላውን እምቢ አለ። ለ 3 ዑደቶች ቀጣይ ኬሞቴራፒ.

- ጁላይ 2020፡ የአጥንት መቅኒ በአጠቃላይ በድጋሚ ተመልሷል።

- ኖቬምበር 11፣ 2020፡ Intrathecal ኪሞቴራፒ፣ CSF የበሽታ መከላከያ ቀሪ በሽታ 66%፣ በማዕከላዊው የነርቭ ሥርዓት ሉኪሚያ በምርመራ ተገኝቷል። Intrathecal ኪሞቴራፒ ሁለት ጊዜ ተደግሟል፣ CSF አሉታዊ ሆነ።

- ዲሴምበር 31፣ 2020፡ ወደ ሆስፒታላችን ገባ።

- የደም አሠራር፡- WBC 3.99 x 10^9/L፣ HGB 66 g/L፣ PLT 57 x 10^9/L

የደም ፍንዳታ ብዛት፡- 69%

- የአጥንት መቅኒ ሞሮሎጂ፡ 90% ያልበሰለ ሊምፎብላስቶች (ፍንዳታ)

- Immunophenotyping: 84.07% ሕዋሳት CD38, CD19, CD81dim, cCD79a, HLA-DR, cIgM, CD22, CD123, በከፊል መግለጽ CD24, CD15dim, የሚጠቁም አደገኛ ያልበሰለ ቢ ሊምፍቦብላስት.

- Fusion gene: MLL-ENL ውህደት ጂን አወንታዊ፣ መጠናዊ PCR 44.419%

- የጄኔቲክ ሚውቴሽን፡ KMT2D ሚውቴሽን አወንታዊ (የጀርም መስመር መነሻ)

- ክሮሞዞም ካርዮታይፕ፡ 46፣ XX፣ ዴል(1)(p36.1)፣ ዴል(1)(q31q42)፣ ዴል(11)(q13)፣ ቲ(11፡19)(q23፣p13.3)፣ አክል( 14) (q34)፣ -17፣ +ማር [7]/46፣ idem፣ t (3፤16) (p21፤ p13.3) [1]/46፣ XX [13]

- PET-CT: በጠቅላላው የአፅም እና የአጥንት ቅልጥፍና ውስጥ የተንሰራፋ የሜታቦሊክ መጨመር, የሉኪሚያ ተደጋጋሚነት ከፍተኛ ጥርጣሬ; ስፕሌሜጋሊ ከደም ካንሰር መጨመር ጋር, ምናልባትም ሉኪሚያን ያካትታል.

- አንድ ጊዜ የአከርካሪ አጥንት እና የውስጠ-ህክምና ኬሞቴራፒ ተካሂደዋል, ከ CSF ጋር በተያያዙ ሙከራዎች ውስጥ ምንም ያልተለመዱ ነገሮች አልተገኙም.

ሕክምና፡-

- የሁለት ሳምንት የVLP ኬሞቴራፒ ፣የአካባቢው ደም በጥር 18 5% ይፈነዳል።

- ጃንዋሪ 25፡ የፔሪፈራል ደም 91% ይፈነዳል፣ በሲቲኤክስ፣ Ara-C፣ 6-MP ኪሞቴራፒ ይታከማል።

- ፌብሩዋሪ 3፡ የደም ውስጥ ደም 22 በመቶ ይፈነዳል።

- የካቲት 4፡ ለCD19-CART ሕዋስ ባህል 50ml autologous peripheral ደም ስብስብ።

- MTX 1g፣ FC ኪሞቴራፒ (ፍሉ 15mg በየቀኑ x 3 ቀናት፣ CTX 0.12g በየቀኑ x 3 ቀናት)።

- ፌብሩዋሪ 13 (ቅድመ-ኢንፌክሽን)፡- የአጥንት መቅኒ ሞርፎሎጂ 87.5% ፍንዳታዎችን ያሳያል፣ፍሰት ሳይቶሜትሪ 79.4% አደገኛ ፍንዳታዎችን ያሳያል።

- MLL-ENL ውህደት ጂን መጠናዊ ትንተና፡ 42.639%.

- ፌብሩዋሪ 14: የ CART ሴሎችን በ 5 x 10 ^ 5 / ኪ.ግ.

- ከ CAR-T ጋር የተዛመዱ አሉታዊ ውጤቶች፡- 1ኛ ክፍል CRS (ትኩሳት)፣ ምንም ኒውሮቶክሲካዊነት የለም።

- ቀን 20 ድህረ-መርፌ: የደም ስሚር ዕጢ መስፋፋትን ያሳያል, የ CART ሕዋስ መጠን 0.07%.

- ውጤታማ ያልሆነ የ CART ሕዋስ ሕክምና።

- ማርች 8፣ 2021፡ የደም አሠራር፡ WBC 38.55 x 10^9/L፣ HGB 65g/L፣ PLT 71.60 x 10^9/L።

- የከባቢያዊ የደም ፍንዳታዎች: 83%. ለሲዲ19/CD22 ባለሁለት CART ሴል ባህል 60ml የተሰበሰበው አውቶሎጅያዊ የፔሪፈራል ደም።

- የዕጢ ሸክምን ለመቆጣጠር በሳይታራቢን እና በዴክሳሜታሶን መታከም።

- ማርች 18፡ FC ኪሞቴራፒ (ፍሉ 15mg በየቀኑ x 3 ቀናት፣ CTX 0.12g በየቀኑ x 3 ቀናት)።

- ማርች 22 (ቅድመ-መርሳት)፡- የደም መደበኛነት፡- WBC 0.42 x 10^9/L፣ HGB 93.70g/L፣ PLT 33.6 x 10^9/L። ከባቢ ደም ሞርፎሎጂ፡ 6% ፍንዳታ።

- የአጥንት መቅኒ ሞርፎሎጂ: 91% ፍንዳታዎች. በአጥንት መቅኒ ውስጥ የተረፈ፡ 88.61% ህዋሶች CD38፣ CD19፣ cCD79a፣ CD81፣ CD22 የሚገልጹ፣ ይህም አደገኛ ያልበሰለ ቢ ሊምፎብላስትን ያሳያል።

- MLL-ENL ውህደት ጂን መጠናዊ ትንተና፡ 62.894%.

- የክሮሞሶም ካርዮታይፕ ትንታኔ፡ 46፣ XX፣ del(1)(p36.1)፣ del(11)(q13)፣ t(11;19)(q23;p13.3)፣ add(14)(q34)፣ - 17፣ +ማር [2]/46፣ XX፣ ዴል (1) (p36.1)፣ ዴል (1) (q31q42)፣ ዴል (11) (q13)፣ ቲ (11፤19) (q23; p13.3) ), አክል (14) (q34)።

- ማርች 23: የ CART ሴሎችን በ 3 x 10 ^ 5 / ኪ.ግ.

- ከመጋቢት 26 ጀምሮ: የማያቋርጥ ከፍተኛ ትኩሳት እና ከዚያ በኋላ የስርዓተ-ፆታ እብጠት.

- ማርች 29: የፔሪፈራል ደም ሞርፎሎጂ: 92% ፍንዳታዎች; ከፍ ያለ ትራንስሚንሴስ እና ቢሊሩቢን.

- ኤፕሪል 2፡ የመናድ መጀመርያ፣ በዲያዜፓም መታከም።

- ኤፕሪል 2 (ቀን 10)፡ የሜቲልፕሬድኒሶሎን ሕክምና ለ3 ቀናት ተጀምሯል።

- የ CRS ምላሽ፡ 3ኛ ክፍል፣ CRES፡ 3ኛ ክፍል።

- ኤፕሪል 8 (ቀን 16): የአጥንት ቅልጥፍና ግምገማ የተሟላ የስነ-ቅርጽ ስርየትን ያሳያል, ፍሰት ሳይቲሜትሪ ለክፉ ፍንዳታ አሉታዊ; MLL-ENL ውህደት የጂን መጠናዊ ትንተና፡ 0.