Akute limfoblastiese leukemie(T-ALL)-02

Kliniese kenmerke:

- Diagnose: Akute T-sel limfoblastiese leukemie

- Aanvang: Laat Maart 2018

- Aanvanklike simptome: Veelvuldige oppervlakkige limfkliervergroting regdeur die liggaam

- Aanvanklike bloedroetine: WBC: 39,46*10^9/L, Hb: 129g/L, PLT: 77*10^9/L

- Beenmurgmorfologie: 92% ontploffings

-Vloeisitometrie: 95.3% abnormale selle wat uitdruk

TdT+CD99+CyCD3+CD7stCd5DdimCD4-CD8-mCD3-CD45dim

- Fusie-gene: Negatief

- Geenmutasie: NOTCH1 geenmutasie bespeur

- Chromosoomanalise: Normale kariotipe

Behandeling Geskiedenis:

- 3 April 2018: Induksieterapie met VDCP-regime

- 18 April 2018: Beenmurgontploffings het 96% uitgemaak

- 20 April 2018: Bereik remissie na CAG-regime

- 18 Mei 2018: Konsolidasieterapie met CMG+VP-regime

- 22 Junie 2018: Beenmurg ontploffings verhoog tot 40%, terugval van leukemie

- 25 Julie 2018: CLAM-regime (klaritromisien+siklofosfamied+amikasien)

- Hematopoietiese stamseloorplanting vanaf HLA-gepasde broer of suster met FLU+BU kondisionering op 14 Augustus

- Monitering na-oorplanting: Remissie van beenmurgmorfologie op 1 maand, 3 maande, 6 maande, 9 maande en 11 maande

- Beenmurgmorfologie het remissie getoon 16 maande na-oorplanting, met vloeisitometrie wat 0.02% kwaadaardige onvolwasse limfosiete aan die lig gebring het

- 13 November 2020: Perifere bloed chimerisme van skenkerbron was 97,9%

- Primitiewe selle van perifere bloed: 20%

- 18 Desember 2020: Beenmurgmorfologie: 60,6% ontploffings

- Vloeisitometrie: 30.85% kwaadaardige onvolwasse T limfosiete

- Chromosoomanalise: 46, XY (20)

- Het DA-regime chemoterapie op 19 Januarie 2021 ontvang

- Beenmurgmorfologie op 19 Januarie 2021: Graad III-hiperplasie, 16% ontploffings

- Chromosoom kariotipe analise: 46, XY (20)

- Vloeisitometrie: 7.27% van selle (onder kernselle) het CD99bri, CD13, CD38, cbcl-2, cCD3, HLA-ABC bri, CD7bri en gedeeltelik uitgedrukte CD5dim uitgedruk, wat dui op kwaadaardige onvolwasse T limfosiete

- Leukemie samesmelting geen sifting: Negatief

- Bloed tumor mutasie analise (86 tipes):

1. PHF6 K299Efs*13 mutasie positief

2. RUNX1 S322* mutasie positief

3. FBXW7 E471G mutasie positief

4. JAK3 M511I mutasie positief

5. NOTCH1 Q2393* mutasie positief

Behandeling:

- 22 Januarie: Versameling en kweek van outoloë perifere bloed limfosiete vir CD7-CART

- Voor CD7-CART-infusie het pasiënt VLP (vinkristien, l-asparaginase, prednisoon) plus bortezomib-chemoterapie ontvang.

- 3 Februarie: FC-regime chemoterapie (Griep 50mg vir 3 dae + CTX 0.45g vir 3 dae)

- 5 Februarie (voor-infusie): Beenmurgmorfologie het 23% ontploffings getoon.

- Vloeisitometrie het 4.05% selle geopenbaar wat CD99bri, CD5dim, CD7bri, TDT, cCD3 uitdruk, wat dui op kwaadaardige onvolwasse T limfosiete.

- Chromosoomanalise: 46, XY (20)

- Chimerisme-analise (na-HSCT): Skenker-afgeleide selle was verantwoordelik vir 52,19%.

- 7 Februarie: Infusie van outoloë CD7-CART-selle teen 'n dosis van 5*10^5/kg.

- 15 Februarie: Perifere bloed onvolwasse selle verminder tot 2%.

- 19 Februarie (Dag 12 na-infusie): Pasiënt het koors ontwikkel, wat vir 5 dae geduur het voordat temperatuurbeheer bereik is.

- 2 Maart: Beenmurgoevaluering het volledige morfologiese remissie getoon, met vloeisitometrie wat nie kwaadaardige onvolwasse selle opgespoor het nie.