Akute limfoblastiese leukemie(T-ALL)-01

Kliniese kenmerke:

- Diagnose: T-sel limfoblastiese limfoom/leukemie

- Maart 2020: Aangebied met paroksismale hoes en mediastinale massa, bevestig T-sel limfoblastiese limfoom deur mediastinale massapunksiebiopsie.

- Het 8 siklusse van chemoterapie en meer as 20 sessies van radioterapie ontvang, wat gelei het tot 'n aansienlike vermindering van mediastinale massa.

- 16 Januarie 2021: Pyn in die regteronderste ledemaat ontwikkel.

- Bloedroetine: WBC 122,29 x 10^9/L, HGB 91 g/L, PLT 51 x 10^9/L

- Beenmurgmorfologie: 95,5% primitiewe limfoblaste.

- Beenmurgvloeisitometrie: 91.77% van selle was onvolwasse T-sel limfoblaste.

- Genetiese volgordebepaling: Mutasies in NOTCH1, IL7R, ASXL2 gene opgespoor.

- Het Hyper-CVAD/B-regime ontvang, ESHAP-regime daarna, beide ondoeltreffend met aanhoudende koors.

- 18 Februarie 2021: Opgeneem in ons hospitaal.

- Aangebied met koors, bors CT het longontsteking getoon.

- Bloedroetine: WBC 2,89 x 10^9/L, HGB 57,7 g/L, PLT 14,9 x 10^9/L

- Perifere bloed onvolwasse selle: 90%

- Beenmurgmorfologie: Hipersellulêre (IV-graad), 85% primitiewe limfoblaste.

- Immunofenotipering: 87.27% van selle was kwaadaardige primitiewe T-sel limfoblaste.

- Chromosomale analise: 46,XX [24]; drie bykomende abnormale kariotipes waargeneem.

- Gemuteerde gene:

1. IL7R T244_I245insARCPL mutasie positief

2. NOTCH1 E1583_Q1584dup mutasie positief

3. ASXL2 Q602R mutasie positief

- Leukemie samesmelting geen sifting: Negatief

- PET/CT resultate: Geen beduidende hipermetaboliese tumor fokuspunte in die hele skelet en beenmurgholte nie.

Behandeling:

- Begin met VP-regime chemoterapie, soos volg uiteengesit: Vincristine (VDS) een keer 3mg, Dexamethasone (Dex) 7mg elke 12 uur vir 9 dae, saam met anti-infektiewe behandeling.

- 1 Maart: Perifere bloed onvolwasse selle verminder tot 7%.

- 4 Maart: Versamel outoloë limfosiete vir CD7-CAR T-selkultuur.

- 8 Maart: Begin met VLP-regime gekombineer met Sida-bensamienbehandeling.

- 14 Maart: Ontvang FC-regimen chemoterapie (Fludarabine 0.35g vir 3 dae, Siklofosfamied 45mg vir 3 dae).

- 17 Maart (voorsel infusie):

- Beenmurgresidu-immunofenotipering: 15.14% selle druk CD7 helder uit, CD3 dowwe, sitoplasmiese CD3, T-selreseptorbeperkte delta (TCRrd), gedeeltelike uitdrukking van CD99, wat kwaadaardige primitiewe T-selle aandui.

- 19 Maart: Geïnfuseerde outoloë CD7-CAR T-selle (1 x 10^6/kg).

- CAR-T-verwante newe-effekte: Graad 1 CRS (koors), geen neurotoksisiteit nie.

- 6 April (Dag 17): Beenmurgmorfologie het remissie getoon, vloeisitometrie het nie kwaadaardige primitiewe selle opgespoor nie.